Ada banyak penyakit yang jarang terjadi dan ditemukan dalam kasus yang luar biasa. Salah satu patologi ini adalah macrodlobulinemia Waldenstrom.
Apa itu Waldenstrom Macroglobulinemia?
Ini adalah langka sumsum tulang tumor, limfositik dan terbentuk dari sel-sel plazmotsitarnyh, yang biasanya meningkat dalam ukuran limpa dan hati.
Selain itu, patologi disertai pendarahan hidung yang sering terjadi, adanya protein abnormal dalam darah dan anemia.
Ini adalah penyakit keturunan dari darah, disebut demikian. Sindrom hematologi, ditandai dengan adanya darah dalam makroglobulin - zat protein, yang terbentuk akibat aktivitas limfosit-B.
Sebagai akibat dari produksi protein yang berlebihan, darah menjadi sangat kental, yang menyebabkan masalah trombogenesis dan pendarahan. Kecepatan aliran darah vaskular menurun, endapan darah tumbuh, kemampuan menelan darah terhambat. Akibatnya, proses pembentukan trombus dilanggar, dan kecenderungan perdarahan muncul.
Dalam sel B-limfosit normal yang terlibat dalam pembentukan M-globulin, tetapi jika fungsi zat medula untuk alasan apapun rusak( biasanya karena tumor), maka ada output macroglobulin aktif. Alasan
penyakit patogenetik basis penyakit disebabkan oleh perbanyakan sel kanker, meningkatkan produksi elemen imunoglobulin.
Sel-sel ini menyebar ke limpa, hati dan sumsum tulang. Di sana mereka dengan cepat berkembang biak dan mulai menghasilkan macroglobulin patogenik. Akibatnya, pembentukan macroglobulinemia terjadi.
mempengaruhi perkembangan faktor makroglobulinemia: iradiasi sinar-X
- atau paparan radiasi;Faktor
- paparan bahan kimia, yang meliputi penggunaan obat-obatan tertentu( antibiotik atau garam emas), dan industri paparan bahan kimia( inhalasi, atau penetrasi perkutan) produk cat seperti, ester, dll.;
- Faktor asal biologis seperti virus, infeksi usus, lesi tuberkulosis, kondisi stres atau perawatan bedah.
Sampai akhir penyebab perkembangan proses patogenik semacam itu tidak didefinisikan. Meski ada teori asal mula virus makroglobulinemia, yang menurutnya ada faktor khusus, virus( sekitar lima belas setengah) bisa masuk ke dalam tubuh. Virus ini menembus pertahanan kekebalan tubuh dan memasuki sel sumsum tulang yang belum matang, memprovokasi bagian yang tidak terkendali.
peran dalam pengembangan patologi memainkan faktor keturunan, karena darah lebih mungkin untuk mengembangkan tumor pada keluarga-keluarga tertentu dan pada individu dengan kelainan struktural dan kromosom. Gejala
Sebelum gejala karakteristik pada pasien dengan macroglobulinemia Waldenstrom penyakit diamati penurunan berat badan, kelelahan, malaise dan kelemahan yang berlebihan konstan, dan manifestasi artralgicheskie giperpotlivost.
Selain itu, pasien memiliki tanda patologi seperti:
- Kelesuan patologis;
- Gangguan pendengaran berkala, rentan terhadap penyembuhan sendiri;
- Retardasi eksplisit, terkadang sampai kehilangan kesadaran;
- Gangguan mobilitas ekstremitas;
- Endapan ekses protein dalam jaringan organ dalam, yang menyebabkan perkembangan gangguan fungsional-artikular, masalah dengan aktivitas jantung, peningkatan bahasa dan mobilitasnya yang buruk, ketidaknyamanan dan nyeri pada berbagai area tubuh akibat kerusakan saraf.
Ciri khas makroglobulinemia Waldenstrom adalah kecenderungan perdarahan gingiva dan nasal.
Patologi yang jarang ditemukan disertai perdarahan subkutan. Gejala hemoragik semacam itu disebabkan oleh gangguan perekatan trombosit karena tingginya kadar protein dalam darah. Komplikasi
Biasanya macroglobulinemia pertama melibatkan seperti venula dalam proses patologis dari unsur-unsur sistem kardiovaskular, kapiler dan sebagainya.
Sejak intensitas aliran darah turun, pengembangan berbagai lesi retina dan gangguan fungsi ginjal, karena proses batu ginjal dengan deposito urat, oklusi pembuluh darah dan sebagainya.
Selain itu, proses makroglobulinemic disertai dengan penurunan patologis pada pertahanan kekebalan tubuh dan infeksi akibat penurunan jumlah organikezistentnosti( infeksi oportunistik).
Dengan pengembangan lebih lanjut dari penyakit mengembangkan anemia dan koma terkait dengan hilangnya kesadaran karena penyumbatan lumen pembuluh darah di arteri serebral kelebihan protein. Diagnosa
Diagnosis patologi didasarkan pada pola umum darah. Pembentukan eritrosit agglomerated dan pertumbuhan laju endap darah, kehadiran leukosit yang belum matang dan peningkatan konten sel limfosit - semua ini menunjukkan adanya macroglobulinemia Waldenstrom.
prosedur tambahan sejenis diagnosis mengkonfirmasikan adalah immunoelectrophoresis, membantu untuk mengidentifikasi konten yang berlebihan dari imunoglobulin M dalam darah.
Selanjutnya, fitur tambahan untuk membantu dalam diagnosis, adalah peningkatan pengaturan hati atau limpa dan sebagainya. Penelitian seperti MRI, EKG, diagnostik X-ray, USG, CT spiral dan penelitian lain.
Pengobatan Penyakit
Tahap awal perkembangan makroglobulinemia seharusnya mengamati proses tumor. Jika terjadi percepatan perkembangan proses tumor atau pertumbuhan tumor medula, maka pengobatan diindikasikan. Terapi
melibatkan penggunaan beberapa teknik: pengobatan kemoterapi
- - melibatkan penggunaan obat-obatan yang merusak sel-sel kanker. Ini termasuk obat-obatan, sitostatika, yang memiliki efek anti-tumor;
- Transplantasi sumsum tulang - teknik serupa dianggap satu-satunya yang mampu menyebabkan penyembuhan lengkap pasien;
- Transfusi sel darah merah - teknik yang sama diperlukan dalam kasus anemia diucapkan, ketika pasien memegang koma anemia atau kadar hemoglobin kurang dari 70 g / l;
- Extracorporeal Terapi - melibatkan pemurnian darah dengan cara perangkat khusus seperti plasmapheresis, hemodialisis, atau hemosorption dll durasi perkiraan
hidup pasien dan pencegahan
kehadiran penyakit harapan hidup macroglobulinemia Waldenstrom umumnya 6-7 tahun, asalkan pasien akan diberikan.perawatan terapeutik tepat waktu dan modern.
Sayangnya, tidak ada tindakan pencegahan khusus untuk mencegah perkembangan makroglobulinemia.