Myeloma memiliki banyak nama sinonim. Dalam pidato para spesialis, ini dapat ditunjuk sebagai plasmacytoma umum, reticuloplasmocytosis, penyakit Rustitzky-Kahler atau myelomatosis. Yang paling umum digunakan adalah mieloma dan myeloma.
Apa itu myeloma?
Sebagai bentuk hemoblastosis, myeloma adalah tumor ganas yang ditandai dengan percepatan pertumbuhan plasmosit - sel yang menghasilkan paraprotein( protein patologis).
Mutasi yang mempengaruhi sel-sel ini mengarah pada fakta bahwa jumlah mereka di jaringan sumsum tulang dan darah terus berkembang. Dengan demikian, jumlah paraprotein yang disintesis oleh mereka tumbuh.
Gambaran ini menunjukkan adanya sumsum tulang dengan multiple myeloma dan tanpa
Kriteria utama keganasan myeloma adalah jumlah plasmosit yang berubah berkali-kali lebih tinggi dari biasanya.
- Myeloma berkembang ketika proses pengembangan dan transformasi yang tepat dari limfosit B ke dalam sel sistem kekebalan - plasmosit - terganggu. Pada saat bersamaan, sintesis imunoglobulin yang dihasilkan oleh mereka( antibodi yang membantu menghancurkan virus dan bakteri patogen) pasti terganggu.
- Myeloma adalah tumor ganas yang dibentuk dengan terus-menerus mengalikan plasmosit monoklonal, yang tidak hanya tidak binasa namun membelah dan mensintesis paraprotein secara tidak terkendali. Penetrasi( infiltrasi) ke dalam jaringan dan organ dalam, paraprotein mengganggu fungsi normalnya.
- Myeloma berkembang terutama pada usia lanjut( lebih dari empat puluh) dan pasien lanjut usia. Bagi kaum muda, penyakit ini tidak khas. Semakin tua pasien, semakin tinggi risikonya mengembangkan myeloma, dan menginfeksi pria lebih sering daripada wanita.
- Pertumbuhan mieloma sangat lambat. Saat pembentukan plasmosit pertama di jaringan sumsum tulang dan awal pembentukan tumor foci dapat membelah dua atau bahkan tiga dekade. Tapi setelah manifestasi klinis myeloma diketahui, ia mulai berkembang secara dramatis. Sudah dua tahun setelah itu, sebagian besar pasien meninggal karena berbagai komplikasi yang berkembang pada organ dan sistem yang terkena paraprotein.
Klasifikasi
Dasar klasifikasi myeloma adalah gambaran klinis dan anatomis adanya plasmosit pada jaringan sumsum tulang, serta spesifisitas komposisi selulernya. Pada berapa banyak organ atau tulang yang terkena tumor, pembagian mieloma menjadi soliter dan multipel tergantung.
- Myeloma soliter ditandai oleh adanya hanya satu lokasi tumor yang berada di kelenjar getah bening atau di tulang yang memiliki sumsum tulang.
- Multiple myeloma selalu mempengaruhi beberapa tulang yang mengandung sumsum tulang. Myeloma paling sering menderita jaringan tulang sumsum tulang belakang, skapula, sayap ilium, tulang rusuk, tulang tengkorak. Tumor ganas sering terbentuk di bagian tengah tulang tubular ekstremitas atas dan bawah. Yang sama rentannya adalah limpa dan kelenjar getah bening.
Bergantung pada lokasi plasmosit di sumsum tulang myeloma ada:
- difusi-fokal;
- berdifusi;
- bersifat multiple-focal.
Komposisi mieloma seluler memungkinkan mereka dibagi menjadi:
- plasmacytic;Plasmobrasik
- ;Sel polimorfik
- ;Sel kecil
Penyebab
Seperti kebanyakan penyakit onkologis lainnya, penyebab sebenarnya mieloma masih belum ditemukan. Sifat dan luasnya dampak faktor patogen pada transformasi sel yang rusak juga telah sedikit dipelajari.
Dokter menyarankan bahwa penyebab utama penyakit mieloma dapat dipertimbangkan:
- Predisposisi yang ditentukan secara genetis. Penyakit ini sering mempengaruhi kerabat dekat( mereka sering menderita kembar identik).Semua upaya untuk mengidentifikasi onkogen, yang memprovokasi perkembangan penyakit ini, belum berhasil.
- Tindakan berkepanjangan mutagenase kimia ( akibat menghirup uap merkuri dan insektisida dalam negeri, asbes dan zat berbasis benzena).
- Dampak dari semua jenis radiasi pengion ( proton dan neutron, ultraviolet, sinar-X dan sinar gamma).Di antara populasi Jepang, selamat dari tragedi Hiroshima dan Nagasaki, myeloma sangat sering terjadi.
- Adanya peradangan kronis, yang memerlukan respon imun berkepanjangan dari tubuh pasien.
Tahapan
Tingkat lesi dan tingkat keparahan aliran memungkinkan kita membedakan tiga tahap mieloma. Pada tahap pertama, proses tumor sesuai dengan parameter berikut:
- Darah mengandung kalsium dalam jumlah yang cukup.
- Tingkat konsentrasi hemoglobin melebihi 100 g / l.
- Masih ada beberapa paraprotein dalam darah.
- Protein Bens-Jones dalam urin hadir dalam konsentrasi sangat kecil( tidak lebih dari 4 g per hari).
- Massa mieloma total tidak melebihi 600 g per meter persegi.
- Tidak ada tanda-tanda osteoporosis pada tulang.
- Tumor hanya terletak pada satu tulang.
Tahap ketiga mieloma ditandai dengan parameter berikut:
- Kandungan hemoglobin dalam darah kurang dari 85 g / l. Kandungan kalsium dalam 100 ml darah melebihi 12 mg.
- Tumor telah menangkap tiga tulang( atau lebih) sekaligus.
- Kandungan paraprotein sangat tinggi dalam darah.
- Sangat tinggi( lebih dari 112 g per hari) adalah konsentrasi protein Bence-Jones.
- Total massa jaringan kanker lebih dari 1,2 kg.
- Sebuah radiograf menunjukkan adanya osteoporosis pada tulang yang terkena.
Tingkat kedua myeloma, yang indeksnya lebih tinggi dari pada yang pertama, namun tidak mencapai yang ketiga, dokter menetapkan dengan metode pengecualian.
Kerusakan dan simtomatologi organ
Mieloma terutama mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, jaringan ginjal dan tulang.
Dengan bertambahnya jumlah sel kanker, myeloma memanifestasikan dirinya sebagai berikut:
- Muncul di tulang. Sel kanker menyebabkan pembentukan rongga pada jaringan tulang.
- Nyeri pada otot jantung, tendon dan persendian , disebabkan oleh pengendapan paraprotein di dalamnya.
- Fraktur patologis vertebra, femur dan tulang rusuk. Karena banyaknya rongga, tulang menjadi sangat rapuh sehingga tidak menahan beban kecil sekalipun.
- Dengan mengurangi imunitas .Terkena penyakit ini, sumsum tulang menghasilkan sejumlah kecil leukosit sehingga tubuh pasien tidak dapat melindungi dirinya dari efek mikroflora patogen. Akibatnya, pasien menderita infeksi bakteri tanpa henti - otitis, bronkitis dan angina. Hiperkalsemia
- . Penghancuran jaringan tulang menyebabkan masuknya kalsium ke dalam darah. Dalam hal ini, penderita mengalami sembelit, mual, sakit perut, lemas, gangguan emosi dan penghambatan.
- Myeloma nephropathy - pelanggaran fungsi ginjal yang tepat. Kelebihan kalsium menyebabkan terbentuknya batu di saluran ginjal.
- Anemia. Sumsum tulang yang rusak menghasilkan lebih sedikit sel darah merah. Akibatnya, jumlah hemoglobin yang bertanggung jawab untuk pengiriman oksigen ke sel juga menurun. Oksigen kelaparan sel diwujudkan dalam kelemahan yang parah, penurunan perhatian. Dengan beban sekecil apa pun, pasien mulai menderita palpitasi, sakit kepala dan sesak napas.
- Dalam gangguan pembekuan darah. Pada beberapa pasien, viskositas plasma meningkat, karena sel darah merah yang menempel secara spontan dapat membentuk trombi. Pasien lain, di mana darahnya jumlah trombosit menurun tajam, menderita pendarahan hidung dan gingiva yang sering terjadi. Ketika kapiler rusak, perdarahan subkutan terjadi pada pasien-pasien ini, yang dimanifestasikan dalam pembentukan sejumlah besar memar dan memar.
Diagnostik laboratorium
Diagnosis mieloma dimulai dengan pemeriksaan medis pendahuluan. Mengumpulkan anamnesis, ahli secara rinci meminta pasien tentang keluhan dan gambaran klinis yang ada, tidak lupa menentukan waktu penampilan mereka.
Setelah itu, palpasi wajib di daerah yang menyakitkan di tubuh berikut dengan serangkaian pertanyaan klarifikasi tentang apakah terjadi intensifikasi rasa sakit dan jika kembalinya ada di bagian tubuh yang lain.
Setelah mengumpulkan anamnesis dan setelah sampai pada kesimpulan tentang kemungkinan adanya mieloma, spesialis tersebut memberikan kepada pasien sejumlah studi diagnostik semacam itu: sinar XDD
- pada dada dan kerangka.
Foto menunjukkan sinar X tulang tangan yang menunjukkan myeloma
- resonansi magnetik dan computed tomography( spiral).
- Aspirasi jaringan sumsum tulang, diperlukan untuk membuat mielogram.
- Analisis laboratorium urin( menurut Zimnitsky dan umum).Analisis Zimnitskiy memungkinkan seseorang untuk melacak dinamika harian kehilangan protein dalam urin. Analisis urin untuk protein bons-jons dilakukan untuk memverifikasi kebenaran diagnosis, karena urin orang sehat tidak mengandungnya.
- Protein Ben-Jones juga dapat dideteksi selama prosedur immunoelectrophoresis.
Tes darah
- Untuk menilai kondisi umum sistem hematopoietik, analisis umum 1 ml darah yang diambil dari vena atau dari jari dilakukan. Kehadiran myeloma akan dibuktikan dengan: peningkatan ESR, penurunan hemoglobin, eritrosit, retikulosit, platelet, leukosit dan neutrofil yang signifikan, namun tingkat monosit akan meningkat. Peningkatan jumlah protein dicapai karena kandungan paraprotein.
- Untuk menilai fungsi sistem dan organ individu, lakukan analisis biokimia darah yang diambil dari vena. Diagnosis myeloma dikonfirmasi oleh serangkaian indikator dalam darah, di antaranya: peningkatan kadar protein total, urea, kreatinin, asam urat, kalsium dengan penurunan kadar albumin.
Pilihan Pengobatan
- Metode pengobatan myeloma yang utama adalah kemoterapi, yang dikurangi dengan penggunaan obat sitotoksik dosis tinggi.
- Setelah kemoterapi yang efektif, pasien menjalani transplantasi donor atau sel induk sendiri.
- Bila efektivitas kemoterapi rendah, metode radioterapi digunakan. Dampak sinar radioaktif tidak menyembuhkan pasien, tapi untuk beberapa saat memungkinkan untuk meringankan kondisinya secara signifikan, sebagai tambahan, meningkatkan rentang hidupnya.
- Dari rasa sakit yang menyakitkan pada tulang bisa sembuh dengan obat nyeri.
- Penyakit infeksi diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
- Hemostatik( seperti vicasol dan etamzilate) akan membantu mengatasi perdarahan.
- Dari tumor yang meremas organ dalam, singkirkan dengan cara bedah.
Transplantasi sel induk
Jika kemoterapi berhasil, pasien ditransplantasikan dengan sel induknya sendiri. Untuk pengambilan sumsum tulang, lakukan tusukan. Memisahkan sel induk dari itu, mereka kembali menanamnya di tubuh pasien. Dengan manipulasi ini adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil, di mana pasien merasa sehat.
Makanan diet
- Diet untuk myeloma harus rendah protein. Jumlah protein harian yang dikonsumsi tidak boleh melebihi 60 g.
- Dalam jumlah yang sangat kecil, seseorang harus mengonsumsi kacang, kacang lentil, kacang polong, daging, ikan, kacang-kacangan, telur.
- Semua produk lain yang dianggap baik oleh pasien dapat dimasukkan ke dalam makanan dengan aman.
Prakiraan
Metode pengobatan modern dapat memperpanjang umur pasien yang menderita mieloma, selama hampir lima tahun( dalam kasus yang sangat jarang - sampai sepuluh).Dengan tidak adanya bantuan terapeutik, dia bisa hidup tidak lebih dari dua tahun.
Jika pengobatan dengan obat sitostatik dilakukan untuk waktu yang lama, pasien dapat mengalami leukemia akut( frekuensi kasus tersebut sampai 5%).Kejadian leukemia akut pada pasien yang tidak menerima pengobatan semacam itu sangat jarang terjadi.
Faktor lain yang mempengaruhi harapan hidup pasien adalah tahap diagnosing penyakit. Penyebab kematiannya adalah:
- sendiri merupakan tumor progresif( myeloma);Keracunan darah
- ( sepsis);Stroke
- ;Infark miokard
- ;
- gagal ginjal.
Pada gejala myelomatosis akan mengatakan video ini: