Glomerulonefritis atau lesi inflamasi pelvis ginjal dapat terjadi dengan berbagai cara. Salah satu kasus klinis yang jarang terjadi adalah glomerulosklerosis segmental fokal, yang menurut statistik terdeteksi pada 5-10% pasien yang mengalami radang kronis pada ginjal.
Focal-segmental glomerulosclerosis
Glomerulosklerosis fokal-segmental disebut bentuk khusus radang ginjal, yang dimanifestasikan oleh lesi sklerotik segmen glomerulus individu. Patologi ditemukan terutama pada pasien laki-laki( 60%), lebih jarang pada anak-anak. Sebagai hasil dari sklerosing segmen, glomeruli mengerut.
Ada beberapa varian glomerulosklerosis fokal segmental: End
- - memiliki karakteristik klinis yang baik, merespons terapi glukokortikosteroid dengan baik. Menurut perubahan yang terjadi di ginjal, hal ini mirip dengan nefropati pada latar belakang diabetes, amyloidosis, dan lain-lain;
- Seluler - memiliki respons selular khas yang menonjol, perubahan patogenetik serupa dengan glomerulonefritis proliferatif;
- Collapsing FSSS idiopatik - untuk pilihan ini, segmental, dan kadang-kadang global, keruntuhan kapiler-glomerulus, yang terjadi di latar belakang kerutan, adalah karakteristik. Karakteristik FSlot idiopatik adalah hipertrofi sel viseral dan hiperplasia. Seringkali varian patologi yang sama pada spesialis dikaitkan dengan penggunaan heroin atau infeksi HBV.Sayangnya, hingga metode terapi modern bentuk ini sangat stabil.
Dalam kebanyakan kasus( 70%), sklerosis ginjal fokal-segmental disertai dengan sindrom nefrotik, yang sulit untuk merespons terapi dan berlangsung cukup keras.
Penyebab
Dasar patologi untuk glomerulosklerosis tipe fokal segmental adalah kerusakan sel epitel, yang diungkapkan melalui pemeriksaan dengan mikroskop elektron. Oleh karena itu faktor etiologi utama adalah alasan yang sama seperti dalam pengembangan subcytosis dan permeabilitas vaskular yang berlebihan. Hanya dengan FSGS, perubahan yang terjadi dengan podocytes memprovokasi perkembangan proses sklerotik.
Meskipun perubahan morfologi patologis bersifat moderat, perkembangannya adalah remisi progresif dan lengkap hampir tidak pernah tercapai. Terutama kompleks adalah kasus klinis yang diperumit oleh sindrom nefrotik.
Gejala
Untuk glomerulosklerosis segmental fokal, simtomatologi sindrom nefrotik dan proteinuria persisten, hipertensi dan hematuria adalah tipikal.
Dengan kata lain, patologi ditandai oleh manifestasi seperti:
- Pembengkakan pada wajah, punggung bawah dan ekstremitas, pada kasus yang parah dapat dipersulit oleh hidroperikardium, asites atau hidrotoraks;
- anemia, yang ditandai dengan kelemahan ditandai dan kulit pucat, sesak napas dan takikardia, lalat, dll.;
- Perubahan kulit, untuk pasien nephrotic, biasanya memerah dan kekeringan berlebihan, mengupas penutup;
- Gejala gastralgia berhubungan dengan reaksi mual dan muntah, kurang nafsu makan, kembung dan diare, nyeri epigastrik;
- Oliguria, dimanifestasikan oleh penurunan volume urin harian, dan urin memperoleh konsistensi keruh yang diucapkan;
- Sejumlah besar protein dalam urin diekskresikan, mengapa ada pengotor flokulan dalam cairan biologis;
- Nyeri parah di daerah lokasi ginjal;
- Kekotoran darah dalam urin;
- Berkemih cepat, seringkali dengan sedikit buang air kecil;Pusing dan sakit kepala;
- Manifestasi hipertensi berhubungan dengan kebisingan telinga dan gangguan penglihatan, nyeri jantung dan peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah.
Diagnostik
Untuk membangun analisis akurat dari pasien diperlukan untuk menjalani diagnosis menyeluruh, yang melibatkan memegang USG ureter dan biopsi ginjal dan X-ray, MRI dan radioisotop diagnostik, uroflowmetry dan prosedur urodinamik. Selain itu, perlu mengirimkan daftar tes laboratorium, seperti urinalisis umum, dan untuk mengetahui kadar albumin dan suspensi protein dalam urin. Pengobatan
terapi FSCS
seringkali tidak efektif. Untuk waktu yang agak lama( 2-9 bulan), dianjurkan untuk minum obat glukokortikoid. Dari sepertiga sampai setengah pasien dengan pengobatan kortikosteroid berkepanjangan mencapai tanggapan yang baik terhadap efek obat-obatan. Jika FSGS bersifat keluarga atau sekunder, maka dalam kasus seperti itu ada resistensi khusus terhadap obat glukokortikoid.
Jika terjadi perbaikan kondisi atau kambuh terjadi, penggunaan Cyclosporine atau Cyclophosphamide akan membantu mencapai remisi. Jika pasien resisten terhadap glukokortikoid, dan FSGS memiliki bentuk yang terabaikan, terapi jangka panjang dengan inhibitor ACE ditentukan. Terkadang plasmaferesis dengan Tacrolimus diresepkan. Jika jenis glomerulosklerosis focal segmental tidak rumit oleh sindrom nefrotik, yang ditunjuk obat antihipertensi dengan efek antiproteinuric dan memperlambat perkembangan gagal ginjal.
Untuk waktu yang lama ada sebuah teori bahwa penggunaan obat imunosupresif memiliki prospek, tapi sekarang para ilmuwan telah mampu menunjukkan bahwa pengobatan kronis dengan obat-obatan seperti juga dapat menyebabkan remisi.
Prakiraan dan komplikasi
Prakiraan untuk kerusakan ginjal sklerotik fokal-segmental cukup serius. Jika ada sindrom nefrotik, maka gambarannya dianggap paling tidak menguntungkan, karena kasus tersebut jarang menghasilkan pengobatan imunosupresif. Remisi pada pasien ini terjadi pada kasus yang terisolasi, dan harapan hidup selama periode lima tahun hanya 70-73% pasien dewasa.
Sekitar setengah dari pasien mengembangkan gagal ginjal selama periode 10-tahun, 20% pasien, bahkan setelah pengobatan tahap terminal terbentuk pada sekitar 2 tahun. Jika pasien menjadi hamil, ini hanya akan mempersulit proses patologis, memperburuk prognosis ibu dan janin. Bahkan pada pasien yang menjalani transplantasi ginjal, pada 20-30% kasus terjadi kekambuhan FSGS.Pada anak-anak, prognosis untuk penyembuhan jauh lebih baik.
paling sangat prognosis buruk berbeda runtuh glomerulopathy, yang disertai dengan runtuhnya kapiler glomerulus, hiperplastik dan hipertrofik perubahan epitelialnokletochnymi, microcysts tubular, edema interstitial, dll
video forkalno segmental glomerulosklerosis: .