Sclerodermia sistemica: diagnosi, trattamento, classificazione, prognosi

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sistemico scleroderma MIC - gravi patologie di tipo autoimmune, sono collegati con il tessuto connettivo manifestazioni della malattia compattazione e indurimento, lesione vascolare, tessuto, alveoli polmonari, infarto, reni, sistema digestivo in forma di fibrosi( crescita del tessuto connettivo con deformazioni cicatrice degli organi interni, dovutiinfiammazione).

presentano anche sintomi di ischemia, malattia vascolare periferica, sotto forma di sindrome di Raynaud. Pertanto, oggi guardiamo la storia della malattia sclerosi sistemica e le sue linee guida di trattamento, patogenesi, cause e trattamento.

Caratteristiche malattie negli adulti e bambini

sclerodermia sistemica, che ha avuto inizio nei bambini in giovane età, ha alcune differenze, espresso nella predominanza di articolare e la distrofia muscolare, bassa mobilità, il sottosviluppo e le dita dei piedi, contratture( limitata mobilità delle articolazioni a causa di alterazioni patologiche dei tessuti molli).Ma le lesioni interne( viscerali) sono meno comuni.

L'insorgenza della malattia è più spesso impercettibile e graduale, i casi acuti sono rari. Con lo sviluppo della malattia e il processo patologico che colpisce nuovi organi, la malattia cattura tutto il corpo e si manifesta con molteplici sindromi.

Parliamo della classificazione che ha lo scleroderma sistemico.

sulle peculiarità del esperto sclerodermia sistemica dice nel video qui sotto:

Classificazione

Forms Ci sono due forme di base della malattia:

1. forma diffusa di sclerodermia sistemica con lesioni cutanee generalizzate aggressive e rapide, lo sviluppo di noduli sulla estremità, viso, corpo, la progressiva diffusione del processo patologico in tutti gli organi.
2. Akroskleroticheskaya( limitata) - con porzioni distinte danneggiano la pelle, ispessimento delle viso, mani, piedi, caviglie e polsi.sindrome CREST - sottomaschera akroskleroticheskoy sclerosi manifesti:
   • calcificazione( deposizione di grandi quantità di sali di calcio in forma di nodi sotto la pelle, del gomito, anca, piedi, lungo i tendini e le fasce);La sindrome di Raynaud
   • ( spasmo delle arteriole e capillari le dita con la circolazione del sangue, dolore, freddezza e azzurro della pelle);
   • una violazione della funzione dell'esofago;
   • sclerodattilia( pelle compatta tenuta sulle dita con atrofia dei tessuti sottocutanei);telangiectasia
   • ( dilatazione dei piccoli vasi sanguigni della pelle resistente sotto forma di ruote dentate e reticoli).

anche importante sapere: combinazione di caratteristiche

• SSD e di altri disturbi del tessuto connettivo( artrite, il lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite) è chiamata la croce( la croce) sindrome.
• forma viscerale della SSC si esprime soprattutto manifestazioni di organi interni e della patologia cutanea praticamente non osservate. Allocare
• sclerodermia giovanile, che è caratterizzato da specifiche pelle danneggiata focale, sindrome di Raynaud debole ma infiammazione, dolore, violazione del movimento delle articolazioni( arto deformazione).Le lesioni tissutali degli organi interni sono assenti, prevalgono i disturbi funzionali. Naturalmente flusso

malattia

della malattia si esprime in tre varianti principali che differiscono per manifestazioni primarie, sintomi, la gravità e il grado di severità e dinamiche prognosi:

• acuto( sviluppo attivo);Forma subacuta
• ( da progressiva a moderata estensione);Forma cronica
• ( lenta).

Ora più in dettaglio:

• Quando decorso acuto durante l'anno da fibrosi progressiva dei tessuti e degli organi, attiva e manifestazione pronunciato dei sintomi, lo sviluppo della sindrome "sclerodermia renale".Subacuta
• manifestato danni ai tessuti delle articolazioni, muscoli, pelle, gli organi, i segni di infiammazione del sistema immunitario( secondo l'analisi) da disturbi vascolari deboli;
• forma cronica si sviluppa lentamente oltre 5 - 10 anni, a poco a poco si manifesta nei disturbi trofici, danno vascolare( come un sintomo di Raynaud, edema dermico denso, la formazione di cicatrici, contratture, osteolize( riassorbimento osseo), ulcerazione e restringimento dell'esofago, danno miocardico,. deformazioni tessuto polmonare pelle sono spesso piccoli, sono limitati e per lungo tempo ci sono solo un sintomo di sclerosi sistemica

malattia allo stadio

avviene in tre fasi: .

1 - primariasegni( per lo più comuni e vascolari( spasmo fredda di tipo Raynaud, cianosi - quando cronica) più favorevole al recupero

2 -... generalizzazione o sintomi di molteplicità e di cogliere le malattie di tutti i sistemi e gli organi dei risultati del trattamento meno visibili

3.- variazione organica( fase finale con grave vascolari, lesioni sclerotiche degenerative e lo sviluppo di necrosi delle singole sezioni della menomazione corpo o funzione dell'organo).La prognosi più sfavorevole per il recupero e la qualità della vita.

Cause

causa della malattia, così come altre malattie del tessuto connettivo, la medicina è sconosciuta. si presume che il ruolo principale nello sviluppo della sclerosi sistemica è un difetto congenito del sistema immunitario che porta a malattie autoimmuni. Ciò si traduce in eccesso di produzione di anticorpi nativi per le cellule di un organismo che stravolgono sistema immunitario prende come estraneo, distruggendole.

Nel caso dell'SSD, "estranei" sono cellule del tessuto connettivo. I blocchi immunitarie specifiche che vengono introdotti nei vasi, tessuti, organi di plasma sanguigno per lungo tempo spostate, distruggendo gradualmente. Viene anche considerata una variante dell'origine virale e genetica della malattia.

Ai seguenti fattori di rischio: supercooling

• ;Vibrazione e scuotimento di
• durante il funzionamento;Trauma
• ( spesso - trauma cranico);Malattie infettive
• ;Contatto
• con sostanze chimiche, farmaceutiche;
• alterazione endocrina del corpo;trauma mentale e sovraccarico nervoso;Fattore allergico
• .

A proposito dei sintomi della sclerodermia sistemica parleremo ulteriormente. Sintomi

principali segni clinici di sclerosi sistemica:

• sensibilità freddo o la sindrome di Raynaud - frequente sintomo principale. Essa si manifesta in improvviso intorpidimento 2 - 4 dita, sentimenti freddi, pallore improvviso e punta delle dita bluastre. Dopo il completamento dell'attacco - dolore, bruciore, sensazione di calore e arrossamento delle dita. Più tardi, come la malattia progredisce, cattura i piedi, labbra, viso, della lingua.
• salta la temperatura corporea;
• significativa perdita di peso prima kahesii( fino a 10 kg o più);
• tessuti malnutrizione;danno renale
• sotto forma di nefropatia acuta - la funzione renale( cd rene sclerodermia) e nella forma cronica - con danni a glomeruli e tubuli;
• kardiosklerosis, pericardite, aritmia, disturbi del ritmo e della conduzione di contrazioni miocardiche, insufficienza circolatoria nei vasi coronarici, funzionale insufficienza mitralica;
• pelle lesioni - un sintomo di base( densa gonfiore doloroso, indurimento - solidificazione, l'immobilità espressione faccia chiazze a causa di pigmentazione irregolare pattern vascolare acuto, una vasodilatazione del viso, sprecando);malattie
• polmonare( enfisema, bronchiectasie, alveolite fibrosante, polmonite, fibrosi polmonare);polineuropatia
• resistente( dolore, disturbi della sensibilità alle estremità, diminuzione dei riflessi tendinei);ipotiroidismo
• , tiroidite autoimmune, a volte - ipertiroidismo, disfunzioni sessuali;
• trigeminismo( infiammazione del nervo trigemino);
• elevato tasso di sedimentazione degli eritrociti;aumento
• di proteine ​​nel sangue( più di 84 g / l);
• alto contenuto di immunoglobuline nel sangue;
• fattore articolari( poliartralgia, artriti, periartriti con abilità deteriorate a motore e patologie fibrotiche, ostelioz( riassorbimento osseo) falangi delle dita, un dito deformità; tessuti interni
• calcificazione, le dita, i gomiti sotto forma di bianco edema convessa, traspare attraverso la pelle;
• esofagite- infiammazione dell'esofago con ulcerazioni, difficoltà di deglutizione, dolore e spasmi, restringimento del lume dell'esofago; perdita
• del muscolo sotto forma di miosite( dolore, fatica, rigidità) sistemi

diagnostici. I sclerodermia

segni di base

1. sclerodermia lesione cutanea con pigmentazione irregolare, a partire da un gonfiore densa, l'indurimento e l'atrofia del tessuto sottocutaneo delle mani, il viso, prende la forma di una maschera. Sindrome di
2. Raynaud.
3. distruzione articolare e muscolare, con lo sviluppo di dolore, gonfiore, disturbi del movimento persistentiarticolazioni che combinano funzioni di artrite revmatoidnopodobnogo, deformazioni periarticolari( atrofia e infiammazione dei tessuti molli circostanti le ossa dello scheletro, miosite fibroso( infiammazione del mousequintali cicatrici) dita
4. osteolisi, la loro accorciamento e deformazione.

Pro metodi di diagnosi e il trattamento della sclerodermia sistemica raccontare il video:

Laboratorio dati

• Nel sangue c'è a volte - i segni di anemia, ridotti o, al contrario, aumentando il numero di leucociti, VES superiore a 20 mm / h, aumento delle proteine ​​- 85 g / l,impostare( oltre il 22%) di immunoglobuline, una varietà di anticorpi DNA nativo.
• urine - aumento dell'escrezione idrossiprolina( l'indicazione di frattura ossea) quantità di proteine. Quando
• sangue studi immunologici hanno rivelato: la metà dei pazienti - la presenza di RF, al 30 - 90% - anticorpo anti-nucleare a 3 - 7% - cellule lupus.
• Quando X-ray rilevato: la deposizione di sali
  • sotto la pelle, per lo più sulle dita, piedi, gomiti, ginocchia;
  • riassorbimento osseo nelle falangi, gomiti, schiena dipartimenti costole;
  • osteoporosi intorno alle articolazioni( riassorbimento osseo del tessuto), una certa erosione della cartilagine articolare;estensione
  • o restringimento dell'esofago dell'esofago;
  • diffusa fibrosi polmonare e un aumento della gittata cardiaca.
• Un elettrocardiogramma rileva le variazioni di tessuto miocardico, blocco atrioventricolare.

Pro terapie nella clinica e folk rimedi per la sclerodermia sistemica descrivono di seguito.

Trattamento

Sclerosi sistemica - una malattia incurabile, ma il trattamento dei sintomi individuali e migliora il lavoro degli organi, prolungando la vita del paziente e migliorare la sua qualità.

terapeutico e di droga

il trattamento terapeutico dei pazienti con sclerodermia sono sempre complessa, volta ad eliminare o attenuare i sintomi della malattia. Medicamenti per il trattamento divisi in tre gruppi fondamentali:

1. antifibrotiche: D-penicillamina, lidasa, colchicina, diutsifon. Agenti
2. vascolari: vasodilatatori, farmaci, antiagglomeranti( aggregazione) delle piastrine e la formazione di trombi questi sovrapposizione vasi angioprotectors per la normalizzazione e lo stato vascolare( nifedipina, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Mezzi alleviare l'infiammazione e sopprimono alcune reazioni immunitarie.. organismo( ormoni, farmaci antineoplastici - citostatico) Inoltre

applicano:

• Hingamin, delagil, idrossiclorochina - aminohinolinovogo preparazioni; mezzi
• Abbassamento della pressione sanguigna( Normatens, captopril, Capoten)

Applicazione Caratteristiche preparati

D-penicillamina -. . La droga primaria per il trattamento della sclerodermia, può fermare lo sviluppo acuta della malattia durante il suo svolgimento aggressiva di D-penicillamina riduce significativamente l'ispessimento della pelle, i sintomi di Raynaud, impedisce pesantepatologia degli organi interni, aiuta ad alleviare manifestazioni artralgia, mialgia, riduce il gonfiore, e migliora il trofismo, movimento nelle articolazioni. Riduce la frequenza cardiaca, respiro corto, sintomi di angina falsi, migliora la funzione di deglutizione. Sotto l'influenza di D-penicillamina rallentamento delle malattie polmonari osservato un marcato aumento della aspettativa di vita dei pazienti.

un minor numero di effetti collaterali, se il trattamento inizia con una bassa dose di 250 mg al giorno, con l'aumento per 2 - 3 mesi 450 - 900 mg. Il corso dura un paio di mesi prima che l'osservazione di un risultato terapeutico positivo. Medicina bere un'ora prima di mangiare. Dosi elevate portano ad un aumento di eventi avversi: glomerulonefrite, miastenia grave, l'anemia, diminuzione dei leucociti e delle piastrine, febbre, eruzioni cutanee, emorragie, convulsioni, perdita di capelli. Controindicazioni insufficienza renale primaria, insufficienza epatica, resistenza al principio attivo.farmaci immunosoppressori

vengono utilizzati solo quando un corso aggressiva di sclerosi sistemica e la minaccia di complicazioni, pericolo di vita. Assegnare Azatioprina( azatioprina), ciclofosfamide per un importo fino a 200 mg al giorno, Chlorambucil alla dose di 8-15 mg.

glucocorticosteroidi( principalmente prednisolone) prescritto per uso prolungato in acuta e subacuta, o 1 - 2 mesi alla sclerosi esacerbazione di alterazioni infiammatorie croniche ed espressa. Miosite, pericardite richiede l'uso di una dose giornaliera di 30 - 50 mg( 3 - 4 dosi divise) con una diminuzione graduale. Quando decorso acuto con fibrosi pronunciato di organi e tessuti ormoni dare effetti solo in combinazione con D-penicillamina. L'uso prolungato di corticosteroidi non è raccomandato nella sclerosi sistemica.strumenti

aminohinolinovogo aiutano con l'uso a lungo termine è stimato molti pazienti. Delagil ad un dosaggio giornaliero - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g somministrato nei paesi a reddito medio trattamento combinato spesso - se il paziente non tollera D-penicillamina, mentre i cambiamenti significativi nelle articolazioni.

• Per migliorare le lesioni cutanee e articolari Lidaza sottocutanea iniettati per 64 - 128 IU( corsi di 12 - 14 iniezioni) o lidasa mediante elettroforesi. Intervalli fino a 3 mesi. Applicato, in generale, con sclerodermia cronica e focale. Controindicazioni - gravità del processo acuta, permeabilità significativa dei vasi sanguigni.
• Dall'inizio della malattia bisogno di migliorare la microcircolazione nei vasi, prevenendo ed eliminando la loro spasmo con fenomeno di Raynaud. Applicare prazosina, reserpina, metildopa, nifedipina, diltiazem. Tutte queste medicine hanno gravi effetti indesiderati, quindi il ciclo di trattamento è di breve durata. I pazienti ben tollerato farmaci con una prolungata azione nifedipina a dosi giornaliere di 30-60 mg( 90 mg).Molto spesso questa droga mostra risultati eccellenti di trattamento.
• ketanserina - bloccante dei recettori della serotonina - ben consolidata nel SSD.Iloprost riduce la gravità degli attacchi, promuove la guarigione delle ulcere.
• Pentoxifylline viene utilizzato per attivare la circolazione sanguigna nei capillari.

Altri metodi

• La fisioterapia è prescritta necessariamente per migliorare la mobilità delle articolazioni. Al fine di rallentare
• malattia articolare, alleviare il dolore, infiammazione, gonfiore - applicare o droghe o prednisolone non steroidei anti-infiammatori( fino a 10 mg al giorno).L'esofagite riflessa
• , che accompagna lo scleroderma sistemico, richiede particolare attenzione. Uso significa abbassamento acidità gastrica( cimetidina, Ranisan, ranitidina necessario, omeprazolo - sulla capsula prima di coricarsi).Si raccomanda di mangiare spesso, ma in piccole porzioni, per sollevare la testata a rinunciare a caffè, cioccolato, tè forte, cibo, relax sulla sfintere esofageo esistente.multipla massaggio con olio al giorno
• aiuta a preservare la mobilità delle dita, polsi, piedi, favorisce l'elasticità della pelle. Per accelerare la guarigione delle ulcere( non infetto) viene utilizzato sulle dita di medicazioni occlusive, il lavaggio è effettuato ulcere, tessuto necrotico è stato rimosso mediante enzimi lubrificare la pelle intorno l'unguento nitroglicerina è stata usata diffusione navi agente - reserpina, oktadin. Se ulcere infette - effettuate terapia antibatterica locale( Oflomelid, Stellanin)
• per ridurre la secchezza della pelle, dovrebbe essere usato quando il lavaggio non è agente alcalino morbido con additivi di oli, creme, unguenti sulla base idrofila.
• Farmaci come penicillamina, la colchicina alcaloide, vitamine B10 ed E migliorare la condizione della pelle.
• sympathectomy applicata in SS, dà miglioramento instabile, non impedire lo sviluppo di lesioni vascolari. Fino ad ora, i modi di trattare il fenomeno di Raynaud non danno un pieno recupero. Con lo sviluppo delle dita del piede in cancrena lesioni nei vasi totale ischemia spesso ricorrere all'amputazione delle dita dei piedi.pazienti
• CSD raccomanda - indossare abiti caldi in uso a freddo guanti e calze isolati, ad abbandonare l'abitudine di fumare, evitando, se possibile, stress psico-emotivo, utilizzare ergotamina, anfetamine e beta-bloccanti.
• Per le infezioni polmonari, viene fornito un trattamento antimicrobico. Per eliminare l'ipossia in presenza di carenza di ossigeno, viene eseguita l'ossigenoterapia. Tutti i pazienti con SSD e lesioni polmonari ricevono un vaccino pneumococcico.
• Se patologia grave degli organi interni non sono disponibili, rendono il trapianto di polmone, il blocco "cuore - polmone".La diagnosi precoce di malattie renali in SS dà la possibilità di salvare il lavoro dei reni, per evitare che l'encefalopatia ipertensiva. L'uso di farmaci antipertensivi - Captopril, clonidina, enalapril, propranololo, minoxidil, Lisinopril - stabilizza la pressione sanguigna e la funzione renale recupera.
• Lo sviluppo attivo dell'insufficienza renale richiede una procedura di emodialisi immediata. La funzionalità renale di solito migliora dopo 4-6 mesi e l'emodialisi viene annullata. Condurre un trapianto di rene è impraticabile a causa del processo di malattia colpisce tutti gli organi sclerodermia diffusa.

Prevenzione

sospetto di SSD richiede un'ispezione dettagliata immediato da specialisti qualificati. La prevenzione primaria delle persone a rischio include:

esami

1. profilattiche una volta all'anno o ogni sei mesi, l'esame clinico( speciale attenzione - i bambini della pubertà età, con fattori di rischio)
2. Condurre gli esami del sangue necessari, urine
3. osservazione cardiologo con l'implementazione e l'analisi di elettrocardiogrammi, neurologo, psicoterapeuta
4. raggi X e esame ecografico degli organi internisicurezza
5. in materia di occupazione SSD( funzionamento senza raffreddamento il rischio di lesioni, sovratensione e la vaccinazione), i primi adolescenti con l'orientamento professionalerischio di sviluppare sclerosi sistemica.
6. nutrizione, aumentare la resistenza naturale dell'organismo, con l'eccezione di fumo come un fattore negativo, danneggiando navi.

tutti i medici specialisti in esame e l'analisi della condizione del paziente incentrata sulla rilevazione delle primarie, spesso poco definiti, la manifestazione della malattia. Prevenzione secondaria - prevenzione di esacerbazioni e processo di diffusione - consente la diagnosi precoce e l'identificazione della SSC, trattamento attivo in un ospedale, e successivamente - paziente, il rispetto delle norme:

• accesso immediato a un medico quando cambia lo stato generale o comparsa di sintomi oscuri;
• dieta rigida sclerodermia sistemica e il trattamento prescritto;
• prevenire dosi di correzione di farmaci senza il permesso del medico;eccezione ipotermia, fatica, stress e carico di trigger fattori
• ;
• nel caso della chirurgia imminente o terapia di addizione con infezione agenti antibatterici mantenendo un dosaggio di corticosteroidi. Complicazioni

sclerodermia sistemica provoca infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, la proliferazione di tessuto fibroso che li circonda, un ispessimento e indurimento delle pareti. Un danno vascolare conduce a dirigere disturbi delle funzioni viscerali. minaccia principale è di patologie ematiche gravi, alimentando le cellule di tessuti e organi con ossigeno, che porta alla loro distruzione patologica.

Nella maggior parte dei casi, senza precoce diagnosi accurata e successivo trattamento della sclerodermia porta attivi a gravi conseguenze. Tra le complicazioni: la necrosi

1. ( necrosi cellulare) del tessuto.
2. fibrosi polmonare( crescita di lesione alveolare con circostante tessuto fibroso che porta alla distruzione del polmone).
3. ipertensione polmonare( chiusura lume vascolare polmonare, provocando una pressione anomala con insufficienza del miocardio).
4. proteinuria( escrezione urinaria attiva di grandi quantità di proteine, che porta a gravi malattie e disfunzioni renali).aritmie
5. e insufficienza cardiaca.estremità
6. cancrena. In assenza

processi di trattamento intensivo di obliterazione vascolare, tessuti, articolazioni, organi prendono minaccioso irreversibile. A proposito di aspettativa di vita dei pazienti con sclerodermia sistemica, discussi di seguito. Previsioni Meteo

• forme giovanili di sclerosi sistemica è spesso favorevole alla graduale cedimento dei tanti segni della sclerodermia.sotto forma
• cronica della SSC all'inizio del verificarsi in giovane età, spesso una prognosi benigna e abbastanza favorevole. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con la forma cronica per 10 anni - oltre il 84%, con subacuta - circa il 62%, con un decorso acuto - alla fine del decennio, quasi più nessuno. Ciò indica chiaramente il fatto che il personaggio di sclerodermia - un indicatore molto grave per le previsioni future.
• In pazienti con sclerosi sistemica con un'alta incidenza di anomalie nei cromosomi, visione più negativa.

D-penicillamina - fino ad oggi l'unico mezzo di influenza attiva in forma acuta della malattia, che è in grado di rallentare il suo sviluppo e migliorare in modo significativo la prognosi. Durante i 6 anni dei pazienti trattati con penicillamina, sopravvissuto 9 su 10 persone, e senza trattamento - solo 5 su 10. Lo studio ha trovato l'impatto della terapia a lungo termine in alte dosi( 1,5 g importo giornaliero) con il corso aggressiva della malattia con una significativa riduzione dei decessi.

fattore importante per la sopravvivenza e il recupero di pazienti con sclerosi sistemica - impiego razionale delle pazienti che

• per il trasferimento grave e acuto della sclerodermia sistemica alla disabilità;
• e in forma cronica - completamente privo di lavoro fisico pesante, escludendo anche la possibilità di sovraraffreddamento e contatto con sostanze chimiche.

Lo schema di terapia competente e il lavoro adeguato influenzano positivamente la previsione dell'SSS e consentono di mantenere la normale capacità di lavoro e il tenore di vita piuttosto elevato dei pazienti con STI.

Informazioni ancora più utili sulla terapia e la prognosi per la sclerodermia sistemica sono contenute in questo video: