del simpatico nervoso quota di sistema ganglioneyroblastom oltre il 40% dei casi, che li mette al secondo posto in questo gruppo di tumori. Il più delle volte ganglioneyroblastomy colpire i bambini, la cui età è previsto nel giro età di quattro a dieci anni.conversazione
merita ganglioneyroblastoma combinazione cui struttura( struttura ganglioneuroma quasi identica) comprende porzioni costituiti da cellule nervose embrionali( neuroblasti).
Tumori di questo tipo si trovano in bambini in età di scuola secondaria, così come i giovani di età non superiore di venti anni.
Cosa ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy chiamato neurogena tumore maligno composto neuroblasti e cellule gangliari sono caratterizzati da diversi livelli di differenziazione. Esternamente
è una neoplasia maligna che senza componente di capsula assomiglia a un colore grigio o grigio-rosa con focolai necrotici e molteplici emorragie.
cause e sintomi di malattia Specialisti in neurologia
ancora non hanno dati precisi sulle ragioni per dare una spinta al ganglioneyroblastomy.
sappiamo solo che si tratta di un risultato di malignità ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome assegnata una posizione intermedia tra questi tumori benigni e maligni neuroblastoma e molto aggressivo.
caratteristiche cliniche ganglioneyroblastomy definito localizzazione del tumore:
- Ganglioneyroblastoma situato nello spazio retroperitoneale si manifesta con un complesso sintomo comune: il paziente è un forte diminuzione del peso corporeo, anoressia persistente( completa perdita di appetito), febbre accompagnata da persistente aumento della temperatura ai valori superiori a 38 gradi e un ridotto numero di globuli rossi e di emoglobina nel sangue. Un'altra manifestazione caratteristica del processo di tumore maligno è la presenza di edema periorbitale. A causa della violazione del deflusso di liquido linfatico, è più spesso localizzato tra gli occhi, provocando l'emergere della cosiddetta punteggio dei sintomi - lividi sotto gli occhi.sangue eccesso sostanze fisiologicamente attive - norepinefrina, epinefrina e dopamina - comporta la tachicardia sviluppo( palpitazioni), ipertensione arteriosa e iperidrosi( sudorazione).I pazienti spesso osservate arrossamento della pelle, che porta alla arrossamento del viso, così come diarrea cronica. Per
- ganglioneyroblastomy mediastino caratterizzato dalla funzione respiratoria compromessa: i pazienti tormentati da mancanza di respiro, tosse, attacchi ricorrenti di asfissia( soffocamento).La loro respirazione( medici chiamano stenotiche o stridore) diventa molto rumoroso: sibilante pieno di affanno. Il complesso dei suddetti sintomi si verifica in genere sia perché i meccanismi di risposta riflessa, sia a causa di neuropatico laringe paresi, sviluppando in conseguenza della compressione del nervo vago ei suoi rami crescenti tessuto tumorale. Sintomatologia di disturbi della funzione respiratoria appare improvvisamente e si sta sviluppando molto rapidamente - nel giro di pochi giorni. Neoplasie, di regola, caratterizzata da dimensioni ridotte, non influenza i polmoni e porta ad uno spostamento dei tessuti mediastino. Se il tumore comprime la struttura dei gangli simpatici toracica, il quadro clinico è completato da una violazione della funzione sudore( dyshydrosis), l'avvento di anisocoria( allievi di diverse dimensioni) e la sindrome di Horner, si manifesta con un complesso di sintomi: enoftalmo( spostamento del bulbo oculare nell'orbita), ptosi( ptosi palpebra superiore) e miosi( contrazione della pupilla).
- Ganglioneyroblastoma localizzata nel tessuto cerebrale si manifesta sintomi caratteristici del tumore intracerebrale.sintomi focali sono ridotte ad una violazione di proprio quelle funzioni per il controllo di cui la parte interessata del cervello responsabile. Allo stesso tempo può soffrire memoria, attenzione, udito, vista, olfatto, funzioni sensoriali e motorie del corpo. La gravità di questi display può essere diversa.
I ganglioneuroblastomi hanno un'alta capacità di formazione di metastasi. La metastasi del gangliononeblastoma del cervello è limitata ai limiti del sistema nervoso centrale, cioè le cellule tumorali possono colpire solo il midollo spinale e il cervello.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneale e mediastino metastatizzano al tessuto osseo, fegato( e altri organi interni), e linfonodi.
Nel decorso clinico del ganglioneuroblastoma, si distinguono le seguenti fasi:
- La neoplasia maligna dello stadio I è limitata ai limiti dell'organo interessato. Lo stadio
- Tumor II lascia il corpo che diventa il centro della lesione primaria, ma non ha il tempo di diffondersi ai linfonodi.
- Lo stadio del ganglioneuroblastoma III, che rompe la linea mediana, coinvolge i linfonodi del processo tumorale situati su entrambi i lati della colonna vertebrale.
- Tumore dello stadio IV porta a danni significativi al corpo a causa della comparsa di focolai metastatici nei tessuti delle ossa e degli organi interni.
Diagnosi di un tumore
- La diagnosi di ganglioneuroblastoma inizia con un esame di laboratorio su sangue e urina. Tumore indica alti livelli di prostaglandine e catecolamine( noradrenalina, dopamina) e prodotti formati a causa della loro decomposizione in campioni pronunciate. L'indagine radiografica
- in questo caso non è un metodo informativo, in quanto i dati ottenuti da questo studio possono essere solo una prova indiretta della presenza di un tumore nel corpo del paziente. Una radiografia del ganglioneuroblastoma dello spazio retroperitoneale indicherà solo la presenza di calcificazioni paravertebrali e un certo allungamento delle anse intestinali. Un tumore localizzato nel mediastino appare sul roentgenogram come una densa ombra arrotondata.
Per visualizzare il tumore, applicare moderni metodi di diagnostica da eseguire su un complesso e costoso attrezzature mediche: scansioni
- TC multistrato di organi interni( nel corso di questa tabella tomograph ricerca si muove continuamente, e il suo tubo ruotano continuamente);Esame ecografico
- della cavità addominale;Pneumomediastinografia
- - il metodo di esame radiografico del mediastino, che prevede l'introduzione di ossido di azoto o ossigeno nella fibra mediastinica;Tomografia computerizzata
- di organi localizzati nel torace;
- per sospetto tumore cerebrale esegue la risonanza magnetica di questo organo.
Per escludere la presenza di metastasi o confermare la loro presenza, ricorrere a:
- scintigrafia dello scheletro;Esame ecografico
- del fegato;
- puntura la biopsia dei linfonodi.
Il metodo più affidabile e indiscusso per rilevare ganglioneuroblastoma è uno studio di laboratorio sui tessuti prelevati dal paziente durante la biopsia.
Nell'effettuare biopsie stereotassica intercettato pelle e dei tessuti molli della testa e l'osso craniale operare piccolo orifizio per l'introduzione di un ago speciale. Portandolo in un luogo rigorosamente definito, prendi un campione del tessuto cerebrale. Dopo aver rimosso l'ago, la ferita viene suturata.
Il campione prelevato è sottoposto ad un accurato esame istologico.
conferma che nel cervello del paziente è appunto ganglioneyroblastoma è la presenza di piccole neurocytes immaturi aventi diverso grado di differenziazione, grandi neurocytes multinucleate( loro citoplasma contiene vacuoli), piccole cisti e aree necrotiche.
Il ganglioneuroblastoma deve essere differenziato dai tumori maligni con una struttura a piccole cellule: ad esempio, da tumori metastatici, linfomi e glioblastomi.
ganglioneyroblastomy Trattamento
Per il trattamento applicato ganglioneyroblastomy complesso terapia fornendo chirurgia, radioterapia e l'uso di farmaci.
Il valore principale è dato al trattamento chirurgico:
- L'operazione per rimuovere gangliononeblastoma del cervello viene eseguita da un neurochirurgo. La procedura dell'intervento chirurgico in questo caso corrisponde pienamente ai principi usati nel corso delle operazioni sul cervello.
- ganglioneyroblastom rimozione chirurgica di retroperitoneale localizzato e mediastiniche esegue chirurgo toracico. Se il tumore non ha avuto il tempo di crescere nelle strutture tissutali circostante realizza un'operazione di sua rimozione radicale, consistente nella asportazione di un tumore maligno. In questo caso, la resezione dei tessuti adiacenti non viene eseguita. Se il processo neoplastico è già diffuso ai tessuti circostanti, usato la tattica di ganglioneyroblastomy rimozione estese che forniscono la resezione dei linfonodi colpiti e grassi. Se per qualsiasi motivo, la rimozione completa del tumore è impossibile ridurre la pressione esercitata sui suoi tessuti tentacolari strutture anatomiche adiacenti operano operazione palliativa consistente in ganglioneyroblastomy resezione parziale.
Per migliorare i risultati del trattamento chirurgico chemioterapico usato:
- Nella ricerca di regimi terapeutici più efficaci viene usato per la prima monochemioterapia che consiste nel ricevere ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e tuttavia una serie di farmaci che sopprimono l'attività delle cellule tumorali.
- Pratica più recente ha dimostrato l'efficacia di tali agenti citotossici come ifosfamide e carboplatino.
- Oggi( nei casi più gravi), i corsi di chemioterapia eseguiti con alte dosi di farmaci citotossici precedono un'operazione per trapiantare il midollo osseo.sessioni
della radioterapia è talvolta usato per il trattamento di adolescenti e giovane età dei pazienti, anche se il progressivo sviluppo del trattamento farmaco antitumorale quasi li viene portato al valore zero.
Bassa domanda per la radioterapia si spiega anche con il fatto che la ganglioneyroblastomy più spesso si sviluppano nel corpo dei bambini, l'esposizione che può portare a estremamente pericoloso danni da radiazioni a distanza.
lo sviluppo di una strategia di trattamento per ogni singolo caso, il personale curante di esperti( composto da un chirurgo, radiologo e chemotherapist) deve tener conto di due fattori estremamente importanti: i fattori prognostici
- individuati nei giovani pazienti al momento della diagnosi;
- la risposta di una neoplasia maligna al trattamento intrapreso.
Forecast
- Il tasso di sopravvivenza a 2 anni dei pazienti con ganglioneuroblastoma in media non supera il 70%.
- La prognosi più favorevole sono i tumori localizzati nella regione del mediastino posteriore. La sopravvivenza di tali pazienti è al livello dell'80%.
- La sopravvivenza nel ganglioneuroblastoma situato nello spazio retroperitoneale non supera il 60%.
- Nel caso della diagnosi precoce di un tumore, e anche dopo la sua rimozione radicale, la sopravvivenza a due anni dei pazienti è almeno del 95%.
- Ganglioneyroblastoma comuni, e ha dato metastasi lascia la possibilità di una sopravvivenza a due anni di solo la metà dei pazienti.