La glomerulonefrite o le lesioni infiammatorie della pelvi renale possono verificarsi in vari modi. Uno dei rari casi clinici è la glomerulosclerosi focale segmentale, che, secondo le statistiche, è rilevata nel 5-10% dei pazienti con infiammazione cronica dei reni.
focale segmentale glomerulosclerosi segmentale
glomerulosclerosi focale chiamato speciale forma di infiammazione renale che si manifesta lesioni sclerotiche dei singoli segmenti glomerulari. La patologia si trova prevalentemente nei pazienti di sesso maschile( 60%), meno spesso nei bambini. Come risultato di sclerosare i segmenti, i glomeruli si accartocciano.
Ci sono diverse opzioni per la glomerulosclerosi focale segmentale:
- End - ha caratteristiche cliniche favorevoli, risponde bene alla terapia con glucocorticoidi. Secondo i cambiamenti che avvengono nei reni, è simile alle nefropatie sullo sfondo del diabete, dell'amiloidosi, ecc.;
- Cellular - ha una risposta cellulare pronunciata distintiva, i cambiamenti patogenetici sono simili alla glomerulonefrite proliferativa;
- Kollabiruyuschy FSGS idiopatica - per tale segmentale variante peculiare e collasso capillare glomerulare volte globale, che si verificano sullo sfondo di rughe. Anche la caratteristica del tipo idiopatico di FSGS è l'ipertrofia e iperplasia delle cellule viscerali. Spesso una variante simile di patologia negli specialisti è associata all'uso di eroina o infezione da HBV.Sfortunatamente, per i moderni metodi terapeutici questa forma è molto stabile.
Nella maggior parte dei casi( 70%), sclerosi segmentale focale accompagnati da sindrome nefrosica renale, che è difficile da rispondere alla terapia e procede sufficientemente duri.
base della patologia in glomerulosclerosi focale segmentale tipo di danno cellulare epiteliale, che è rivelata dallo studio microscopio elettronico. Pertanto i principali fattori eziologici sono le stesse ragioni dello sviluppo della subctosi e dell'eccessiva permeabilità vascolare. Solo con FSGS, i cambiamenti che avvengono con i podociti provocano lo sviluppo di processi sclerotici.
Sebbene i cambiamenti morfologici patologici siano di natura moderata, il suo sviluppo è progressivo e la remissione completa non è quasi mai raggiunta. Particolarmente complessi sono i casi clinici complicati dalla sindrome nefrosica. I sintomi
per segmentale focale glomerulosclerosi sintomi tipici della sindrome nefrosica e proteinuria persistente, ipertensione ed ematuria.
In altre parole, la patologia è caratterizzata da tali manifestazioni:
- gonfiore sul viso, parte bassa della schiena e le gambe, nei casi più gravi può essere complicato hydropericarditis, ascite o idrotorace;
- anemia, che è caratterizzata da marcata debolezza e la pelle pallida, mancanza di respiro e tachicardia, mosche, ecc.;
- pelle cambia tipico per nefrotikov pallore e eccessiva secchezza, fogli peeling;sintomi
- Gastralgicheskie associato a reazioni toshnotno-emetico, mancanza di appetito, gonfiore addominale e diarrea, dolore epigastrico;oliguria
- , mostre ridotto volume urinario giornaliero, l'urina diventa torbida coerenza espressa;
- grandi quantità di proteina secreta nelle urine, rendendo un fluido biologico presenti impurezze flocculanti;
- Forte dolore nell'area della localizzazione dei reni;
- Impurità insanguinate nelle urine;
- Minzione rapida, spesso con una leggera scarica di urina;Vertigini e mal di testa;
- manifestazioni ipertesi associati con il rumore orecchio e disturbi visivi, dolore e aumento della frequenza cardiaca, pressione sanguigna elevata.
Diagnostica
Per stabilire l'analisi accurata del paziente è richiesto di sottoporsi a una diagnosi approfondita, che coinvolge tenendo uretere ecografia e la biopsia renale e raggi X, risonanza magnetica e radioisotopi diagnostica, uroflussometria e le procedure urodinamici. Inoltre, la necessità di passare un elenco di prove di laboratorio come urina totale, come pure per determinare il livello di albumina e proteine sospensioni come parte di urina. Il trattamento con
della terapia con FSCS
è spesso inefficace. Per un tempo piuttosto lungo( 2-9 mesi), si consiglia di assumere farmaci glucocorticoidi. Da un terzo alla metà dei pazienti con trattamento corticosteroideo prolungato ottiene una risposta favorevole agli effetti dei farmaci. Se FSGS è una famiglia o un personaggio secondario, in tali casi, v'è una particolare resistenza ai farmaci glucocorticoidi. Se
raggiunto un miglioramento o ha avuto una ricaduta, l'uso di ciclosporina o ciclofosfamide contribuire al raggiungimento di remissione. Se il paziente è resistente ai glucocorticoidi, e FSGS ha una forma acceso, viene assegnata una terapia con inibitori ACE lunga. A volte viene prescritta la plasmaferesi con Tacrolimus. Se il tipo di glomerulosclerosi segmentale focale non è complicata da sindrome nefrosica, l'farmaci antipertensivi con effetto antiproteinurico nominato e rallenta la progressione della insufficienza renale.
Per lungo tempo ci fu una teoria che l'uso di farmaci immunosoppressivi ha prospettive, ma ora gli scienziati sono stati in grado di dimostrare che il trattamento cronico con tali farmaci potrebbe portare a remissione. Previsioni
e complicazioni Proiezioni
con focale segmentale sclerotica renale molto grave sconfitta. Se v'è una sindrome nefrosica, l'immagine è la più sfavorevole, perché questi casi sono raramente suscettibili a medicinali immunosoppressivi. Remissione in questi pazienti si verificano in casi isolati, e l'aspettativa di vita per un periodo di cinque anni è solo del 70-73% dei pazienti adulti.
Circa la metà dei pazienti sviluppa insufficienza renale durante il periodo di 10 anni, il 20% dei pazienti, anche dopo il trattamento della sua fase terminale è formata in circa 2 anni. Se il paziente rimane incinta, sarà solo complicare il corso del processo patologico, peggiorando le prospettive per la madre e feto. Anche nei pazienti sottoposti a trapianto di rene, nel 20-30% dei casi si è verificata una ricorrenza di FSGS.Nei bambini, la prognosi per la cura è molto più favorevole.
più estremamente scadente prognosi differisce glomerulopatia collasso, che è accompagnata dal crollo della capillari glomerulare, iperplastico e ipertrofica cambia epitelialnokletochnymi, microcisti tubolare, edema interstiziale, ecc I video
di forkalno segmentale glomerulosclerosi: .