Amyloidosis של הלב: טיפול, גורם, אבחון, סימפטומים, סיווג, פתוגנזה

click fraud protection

עמילואידוזיס של הלב - מצב פתולוגי של אורגן של טבע מטבוליות של זרימת דם.ברקמת לב, במיוחד שריר הלב, פיתוח בתצהיר של חומרים שאינם ספציפיים לשריר הלב.מטבעו הכימי שלהם, עמילואיד הוא חלבון קשור סוכרים.הצטברות עמילואיד

המובילה לסטיות בקצב הלב ואת היכולת של תאי הלב להתכווץ, לחץ בתאי הלב, מסתמי לב מספיק התקדמות מבנה פתולוגיות.היום אנו רואים את התכונות של הטיפול של עמילואידוזיס של הלב, הפתוגנזה מנגנון הפיתוח.תכונות

בפתוגנזה של "עמילואידוזיס של הלב" אבחון המחלה

מוגדרות על בסיס ביופסית שאיפת נתונים במעבדה ההמטולוגית, באק"ג, סינטיגרפיים, רנטגן ושיטות אינסטרומנטליות אחרות.עמילואידוזיס של הלב עשוי לרפא ב 2 כיוונים: polihimioterapevticheskim, מתן הזדמנות להאט הצטברות של עמילואיד ותרופות, מתישה חוסר הלב.

בסיס פתולוגיה עמילואיד מהווה הפרה של מערכת חילוף חומרים של חלבונים שבה פוליפפטידים הסוג הסיבי שהצטבר רקמות מפוספסות ורקמות חיבור של לב, קרום הלב, קירות העורקים הכליליים לבין אב העורקים.חלבון עמילואיד , בנוסף ללב, ניתן להפקיד את אברי העיכול, הדם, הנשימה, ומערכות ההפרשה.גיל עמוק ישן

, טופס אידיופטית משפחתי של המחלה ולהשאיר סיכוי לחוסר היכולת לצבור פוליפפטידים עמילואיד בשריר הלב.רקמות של קרום הלב ואת השכבה הפנימית של הלב היא גם רגישות להצטברות של פתוגנים, אם כי במידה פחותה מאשר שריר הלב.עמילואיד חומר נמצא מידה רבה יותר במרחב תאיים בין myocytes לב כי התפתחות היצרות העורקים ועוויתות עירונית, arterioles קטן.תואר

של מתיחה של רקמות לב ותאית עם ריכוז גדל והולך של פוליפפטיד עמילואיד מצטמצם בגלל הצפיפות הגדולה יותר של הרקמות.סובל את נפח הפליטה של ​​דם מתאי הלב בשל חוסר היכולת לשנות את כמות הדם נכנס.בשנת אמילויד סנילי סוג מסומן ניוון של סיבי שריר הלב הצטברות של מטבוליטים פתוגניים בקירות של האאורטה והעורקים הכליליים.תופעות מסוכנות של עמילואידוזיס באות לידי ביטוי על ידי ירידה בכמות הדם נפלטה מן החללים, פרה של תהליכי הכיווץ וההרפיה של תאי שריר לב הקאמריים המהווה אי ספיקת הלב הכרונית.

כאשר ההצטברות של עמילואיד צומת sinoatrial, פרוזדורים חדרית, והקורות יש סיבי שריף פורקינג בעיות עם פולסים מוליכות חשמלית של חומרה שונה( על פי מקום האחסון שלהם).בתצהיר של פוליפפטידים עמילואיד מבנים שסתומים אחראי ההתקדמות של סוג פגם שסתום לב.הגיע הזמן לדבר על השלבים וסוגי עמילואידוזיס.

סיווג ולב הצורה עמילואידוזיס

התקדמות עמילואידוזיס לב מסווג על ידי ארגון הבריאות העולמי למעבר 4 שלבים.

1. שיטות לא פולשניות לא מאבחנות סימני מחלה.אפילו ביצוע ביופסיה אינה מבטיחה תוצאה מהימנה.
2. תסמינים של עמילואידוזיס נעדרים, אך שיטות בדיקה אינסטרומנטלית ללא חדירה לחלל הלב חושפות את ההפרעות שזוהו.האמינות של תוצאות הביופסיה גבוהה.
3. הוא משמש בשלב מפצה, שבו ניתן לעצור את התופעה של התנוונות התאים שריר הלב.הסימפטומים די חיים.
4. קרדיומיופתיה מתפתחת לאופי מפריש, כאשר פעילות לב אפשרית, אך תהליך העמילואידוזיס הופך לבלתי הפיך.טפסי

הפרעות חלבון חילוף חומרים עם פיקדונות עמילואיד מרוכזות קיצור בהתאם שמו הלטיני של התהליך פתולוגי.

הבא, תוכלו ללמוד על הסיבות של עמילואידוזיס של הלב.

גורם של הופעת

דפוסי amyloidosis של הלב לא ניתן לאתר עבור כל קטגוריה האוכלוסייה.הצורה המשפחתית של עמילואידוזיס עובר בירושה על ידי אחד הכרומוזומים של המנגנון הגנטי, שיש לו גן דומיננטי מוטנטי.לרוב, הצורה התורשתית של המחלה ניכרת בקרב תושבי מדינות אגן הים התיכון.

לרוב תאר, ויש מתרחש צורה משנית של עמילואידוזיס של הלב, אשר מתרחש בתגובת חוסר כרוני של תפקוד כליות, הפרעות כרוניות של אברי הנשימה, מערכת שלד, כמה מחלות המועברות במגע מיני.תסמיני תסמיני

של עמילואידוזיס פרוגרסיבי דומים מחלות אחרות של הלב( מחלת לב כלילית, קרדיומיופתיה, סוג היפרטרופית).מסיבה זו, אבחנה של המחלה, ממוקדת אך ורק על התמונה סימפטומטית, הוא בלתי אפשרי.

בשלבים המוקדמים של המחלה או לא מורגש שום סימפטומים או לא להראות תסמינים ספציפיים, שעזב לצורך האבחנה של אפשרויות רבות לקביעת האבחנה.החולה יכול להרגיש עייפות במהירות, מתלונן על סחרחורת פתאומית, עצבנות מוגזמת, רגישות לנפיחות ולירידה במשקל.

בדרך כלל לפני הופעת התסמינים של עמילואידוזיס חשף מספר גורמים המשמשים הזאת מפעילה את המחלה: זיהום נגיפי אקוטי

• ,
• psychoemotional יתר על המדה, מתח תכופים או ממושכת
• .

תחילתו של עמילואידוזיס נשפטת על ידי לחץ דם מתמשך, כשלים בקצב הלב, כאבי חזה.קוצר נשימה נוסף מתפתח על הגדלת, נפיחות של הרקמות עולה, דבר המצביע על אי ספיקת לב כרונית.ניסיונות לחסל עמילואידוזיס עם גליקוזידים, המסייעים בשחזור פעילות הלב הרגילה במחלות קרדיוולוגיות אחרות, אינם גורמים לשיפור במצבו של המטופל.ההתקדמות של המחלה היא מהירה.החדירה של amyloids

במערכת הניצוח של הלב, במיוחד בחלקים הראשוניים שלה, גורם לירידה בקצב לב היא לעתים קרובות הגורם של אי ספיקת לב( מוות קליני).עמילואידוזיס, המכסה מערכות תפקודיות רבות, מאופיין בפגיעה באיברים של מערכות תפקודיות אלה( כליות, עור, מוח וכו ').לאחר מכן, נספר לכם על אקוקרדיוגרפיה ושיטות אחרות לאבחון עמילואידוזיס של הלב.

אבחון

היעדר סימפטומים ספציפיים של עמילואידוזיס מקטין את תדירות בדיקות האבחון.ברוב המקרים, עמילואידוזיס מזוהה עם נתיחה שלאחר המוות של אדם חולה.

במהלך בדיקה של המטופל במהלך החיים, קרדיולוג מנוסה ישים לב למספר בעיות.

• ראשית, עמילואידוזיס פרוגרסיבי מזהה רעש וחירשות של קולות לב בזמן האזנה לפוננדוסקופ.
• שנית, מחקר אלקטרוקרדיוגרפי מראה את סטיית הסולם מהולכה תקינה וכשל של עירור לב.
• שלישית, האולטראסאונד של הלב מראה עיבוי על כל משטחי החדרים, המחיצות.Echogram גם מקטין את הפעילות הקינטית של cardiomyocytes.הצלחתו של הרופא-דיאגנוסטיקאי היא זיהוי אזורים היפוכיים בחללי הלב, המשתקפים בתמונה בצורת גרגירים.אלה הם גודש עמילואיד.

כאשר רנטגן עמילואידוזיס מראה נוכחות של נוזל בחלל פלאורלי ו עקבות צל גדולות של הלב.התוצאה האמינה ביותר בין שיטות האבחון לקביעת עמילואידוזיס היא דימות תהודה מגנטית ושיטת הסינטיגרפיה.כדי לקבוע את המורפולוגיה של עמילואידוזיס קרובות ביופסיה אפשרית של איברים שנפגעו הצטברות פתולוגי של פפטידים עמילואיד.טכניקות מעבדה

בפתולוגיה גילה ריכוז גדל והולך של גלובולין ו אלבומין, והפחתת מספר הפרעות אחרות.אם האבחנה "עמילואידוזיס" באמצעות סקר מקיף נשלל מחלת פברי, היפותירואידיזם עם שינויים פתולוגיים בלב, היצרות מסתם אאורטלי ומחלות אחרות.טיפול

פעילויות טיפולית שמטרתה להפחית את ריכוז החלבון שממנו עמילואיד נוצר.בנוסף המיינסטרים, כמתחם של אמצעים לחיסול בצקת, הפרעות קצב, לחץ דם סיסטולי תיקון, ותסמינים שאינם ספציפיים אחרים.

והתרופות

• אם קיים עמילואידוזיס משנית של הלב, להחיל תרופות כדי להפחית את ההשפעות פתוגניים במערכות אחרות בעזרת קולכיצין ו סטרואידים.
• ב עמילואידוזיס העיקרי נהוג להשתמש בסמים נגד הגידול, אשר ערכת אשר מפותחת בנפרד.לדוגמה, melphalan ו prednisolone או thalidomide ו chemotherapeutic סמים.טיפולי כירורגיה

Radical לערב ארבעה סוגים של השתלות: תאי גזע

1. .
2. קוצב לב.
3. באופן כללי, את הלב.
4. כבד.רפואה המסורתית

• בין השיטות של רפואה מסורתית הוכיח צמחי מרפא חיובי באמצעות צמחי מרפא הפריעו, קמומיל, ניצני ליבנה, העירוי של זרעי שיבולת שועל וכו
• מפרי הצמח בשימוש ערער, ​​אוכמניות, chokeberry.

להלן המלצות למניעת עמילואידוזיס של הלב.

מניעת

מומלץ טיפול בזמן עם אנטיביוטיקה מסוג של מחלה משנית. לא ניתן למנוע הישנות עם עמילואידוזיס, גם אם לוקחים בחשבון אמצעי מניעה.

צורתה התורשתית של המחלה כוללת מחקר בזמן של הקאריוטיפ העובר.סיבוכים

תופעות לוואי רוב בחולים עם עמילואידוזיס של הלב - מוות. השלכות מסוכנות על בריאותם וחייהם של חולה שבץ איסכמי, אוטם שריר לב, תהליכים זיהומיות במערכות פונקציונליות שונות( שושנה, גלומרולונפריטיס, חזרת, דלקת ריאות, וכו ').

התוצאה הנפוצה ביותר של עמילואידוזיס של הלב מתואר להלן.

תחזית עבור החיים הארוכים של גורמי השפעת 3: נדיר

• וחוסר הוראת אינסטרומנטלי באבחון;
• לא סימפטומים ספציפיים;
• התקדמות מתמדת של המחלה.

מאז גילוי המחלה( אי ספיקת לב) למוות בדרך כלל לוקח לא יותר מ 2 שנים.

זה הוא עמילואידוזיס של הלב, אתה יכול לראות את הסרטון הבא: