הפטובלסטומה של הכבד בילדים: תסמינים, גורמים, פרוגנוזה, אבחון וטיפול

click fraud protectionלמרות העובדה כי הגידול בכבד אצל ילדים הוא תופעה נדירה, עם זאת, 70% מהם הם בין גידולים ממאירים.בסדרה זו, hepatoblastomas לכבוש עמדה מובילה - הם מהווים 80% מהמקרים העיקריים של גידולים ממאירים של הכבד.הרעיון

על המחלה ועל הסטטיסטיקה

פי הסטטיסטיקה הרפואית זרים, אוכלוסיית אירופה וצפון אמריקה חלקו של חשבונות סרטן ראשוני בכבד רק מעל 1% מהילדים ו 10% של כל שאר סוגי סרטן.

המפתח לרוב באונה הימנית של הרקמות הכבדות, hepatoblastoma מייצג צפוף beskapsulnoe ממארת( זה יכול להיות גם יחיד מרובה), צבע צהוב-לבן, דומת צומת מסוגלת לייצר מרה.

נבטים חינם ברקמה של האיבר מושפע, hepatoblastoma מאופיינת על ידי מבנה לובולי בולט נוכחות של מוקדי נמק ודימום.רקמות hepatoblastoma

מכילים מספר רב של בשלה השייכים בשלבים שונים של התפתחות hepatocytes, מתאים לחלוטין לביצוע תפקיד ספציפי עקב חוסר התפתחות של תאים אלה.

התמונה מראה את hepatoblastoma הכבד

ניתוח מיקרוסקופי של רקמות שבבסיס hepatoblastoma, המאפשר לחלק אותם לשני סוגים מורפולוגיים: האפיתל

• ;
• מעורב.

גורם לגידולים ממאירים

כל הסיבות המדויקות המעוררות את התפתחותה של הפטובלסטומה, הרפואה המודרנית עדיין לא ידועה.הסטטיסטיקה הרפואית המדינה כי hepatoblastoma מזוהה לעתים קרובות אצל ילדים הסובלים אנומליות תורשתית ניחן ממאירות.

אנומליות כאלו כוללות: תסמונת WASEMAN-Beckwith של

• ;
• hemygypertrophy( פנים ואסימטריה של הגוף);
• פוליפוסיס אדנומטי משפחתי;
• Tyrosinemia תורשתית( מחלה המאופיינת בתבוסה של שלושה איברים חיוניים: הלבלב, הכבד והכליות).

מקרים של hepatoblast שילוב עם nefroblastomami( גידולים ממאירים של הכליות) הם תכופים.לפעמים הדחף להתפתחות של גידול ממאיר של הכבד הוא הפטיטיס B, סובל התינוק, כמו גם את זיהום הגוף עם ביצים של תולעים( פלישה helminthic).ההנחה היא כי קיים קשר בין הסיכוי לפתח הפטובלסטומה לבין צריכת גלולות למניעת הריון ע"י אם עתידית( עוד לפני תחילת ההיריון).

תסמונת האלכוהול החמורה של העובר ונוכחות מחלת הגליקוגן מהסוג הראשון הם גם בין גורמי הסיכון העיקריים.

תסמינים של hepatoblastoma

עבור הפטובלסטומה של התקופה הראשונית של הפיתוח, דליפה אסימפטומטית היא אופיינית.הביטויים הראשונים והתמונה הקלינית האופיינית מופיעים כאשר המחלה, מתקדמת, מגיעה לשלב של גרורות.

למספר הביטויים הספציפיים של hepatoblastoma ניתן לייחס את הנוכחות:

• גדל נפח, הבטן הבולטת;
• של החותם בתפזורת מקומי באזור hypochondrium ימין;תסמונת כאב חמורה.התקדמות נוספת של הגידול הכבד ממאיר מוביל לאובדן תיאבון, ירידה במשקל, חולשה מוגברת, חולשה כללית וחילה קלה.הנוכחות של הפרעות בעיכול כי באות לידי ביטוי בהתפתחות של צרבת, regurgitation, הקאות, הפרעות עשיית צרכים( כגון עצירות או שלשולים) עם hepatoblastoma נצפתה לעתים רחוקות.הקאות הצטרפות

  , צהבת של העור, ירידה חדה במשקל גוף, את הגידול מתמיד טמפרטורת גוף על ערכים חומים ברמת ראיות לכך תהליך נאופלסטיות הגיע לשלב הסופי שלה.במקרים נדירים מאוד, כאשר רקמות סרטניות מייצרות חומר הורמונלי מסוים - גונדוטרופין כוריוני( נקרא הורמון הריון), ילד עלול לחוות גיל ההתבגרות המוקדמת.אבחון הכבד בילדים

  שיטות של אבחון hepatoblast אינם ספציפיים.בהתחשב כמובן אסימפטומטי של המחלה, זה נדיר מאוד לזהות hepatoblastoma בשלבים המוקדמים שלה.

  ברוב המכריע של המקרים, הגידול שזוהה כבר גדול, אך למרבה המזל עבור המטופל, עדיין אין גרורות.

  במרפאות מודרניות מתבצעת בדיקה פתולוגית מלאה, אשר שמה דגש מיוחד על ניתוח פרמטרים של הכבד.

  • כאשר ילד נבדק פיזית, המומחה יכול בקלות לקבוע את נוכחותו של החותם ממוקם hypochondrium הנכון.מאז ביופסיה בכבד
  • כרוך בפיתוח של דימום חזק( שטף דם), הרופאים מעדיפים לנקוט פיום משפט מוקדם( פעולות מתן גישה האיברים הפנימיים דרך חתך-מיקרו של דופן הבטן).במהלך התיקון של חלל הבטן לניתוח מעבדה, דגימות של רקמת הגידול ובלוטות הלימפה הממוקם קרוב הפטובלסטומה נלקחים.לפעמים במהלך laparotomy אבחון, מומחה יכול לבצע כריתה מלאה( הסרה) של neoplasm ממאיר.בדיקת אולטרסאונד
  • של הכבד ואיברי בטן מגלה בתרגום גידולים, מידת השכיחות, מספר החותמות( בלוטות), בנוכחות הנגעים התרגשו כלי דם גדולים של הכבד.
  • כדי להבהיר את הטופוגרפיה של המחלה, הליכי אבחון וסינטיגרפיה מסייעים.
  • עבור גרורות החזה, רדיוגרפיה בחזה משמש.על פי נתונים סטטיסטיים, בזמן האבחון של הגידול, הם צוינו בכל חולה החמישי.
  • רדיוגרפיה של חלל הבטן מתבצע כדי לזהות calcifications ב neplasms הכבד, המאפשרים להוציא את נוכחותם של תהליכים סרטניים אחרים.
  • לפתח תוכנית עתידית של פעולות, מומחה קובע מערכת של מחקרים: טומוגרפיה ממוחשבת, סריקת אנגיוגרפיה של רקמת הכבד( רדיואיזוטופיים), דימות תהודה מגנטית.הנתונים ממחקרים אלה מסייעים להבהיר את כמות ההתערבות הכירורגית הנדרשת.
  • עם ספקות מסוימים לגבי נכונות האבחנה, ביופסיה של רקמת הגידול מבוצעת.מדגם קטן נלקח במהלך הניתוח או על ידי ביצוע לנקב.בשלב
  • hepatoblastoma אבחנה מבדלת מופרדים על ידי מספר מחלות שיש סימפטומים דומים( נפרובלסטומה, pseudocysts הלבלב, הרחבת kistozopodobnogo צינור המרה ו- m. פ).טיפול תרפיה

  כירורגי של hepatoblastoma הוא רדיקלי ומספק הדרך היחידה - כריתה כירורגית של מחלות ממאירות, מתבצעת בו זמנית עם האונות בכבד( אחד או יותר).

  יכולת ההחלמה הגבוהה( פוטנציאל התחדשות) של איבר זה מאפשרת לו לשחזר את המידות המקוריות שלו לאחר זמן מסוים.

  הניתוח, שבמהלכו מתבצעת כריתה חלקית של השבר, נקרא lobectomy.התערבות כירורגית שמטרתה הסרת אחד מחצי הכבד נקרא hemihepatectomy.תלוי איזה מחצית הוא resected, הפעולה היא צדדית או צד ימין.

  טיפול כימותרפי

  במקרים קשים במיוחד, לפני הניתוח יש מסלול של כימותרפיה.הטיפול בתרופות מקטין את גודלו של הממאיר הממאיר ובכך מקטין את היקף ההתערבות הכירורגית העתידית.

  hepatoblastoma, מתכווץ בגודל, משאיל את עצמו לחלוטין יותר כריתה.גם אם הניתוח היה מוצלח, חולים קטנים נקבעו קורס של כימותרפיה לאחר הניתוח.מטרתו היא להתמודד עם תאים סרטניים שלא הוסרו במהלך הניתוח.

  טיפולים אחרים לטיפול

  בהקרנות משמשים כמדד פליאטיבי למחצה המקלה על סבלם של חולים שהופעלו.בעזרתו, מומחים מצליחים להפסיק את תסמונת הכאב ולהפחית את גילויים של צהבת.

  עם אבחון מאוחר של הפטובלסטומה, אשר הצליח לתת גרורות, התינוק הוא prescribed קורס ארוך של טיפול אנטיביוטי וכימותרפיה.לפעמים זה מועיל להשתלת איבר בריא( השתלת) של הכבד.

  סיווג Staging

  של גידולים ממאירים של הכבד מתבצע בשלבים, בהתחשב בנפח שהיורים לאחר הכריתה של גידולים השפיעו איבר.

  1. Hepatoblastoma הוסר לחלוטין במהלך ניתוח ונתן גרורות, זה מתאים לשלב הראשון.השלב השני
  2. מוקצה hepatoblastoma, לא היה לי זמן גרור, אך לא ניתן להסיר לחלוטין( נשאר החלק הפגוע של הגוף של תאים סרטניים) במהלך המבצע.שלב שלישי
  3. מתאים גידול לא לגמרי רחוקים לרמת מקרוסקופית תהליך פתולוגי מעורב בלוטות לימפה אזוריות.בשלב זה אין גרורות.
  4. השלב הרביעי מיוחס למחלה שגרמה גרורות מרוחקות.תחזית מזג האוויר

  עבור hepatoblastoma הכבד תלויה ישירות בעת גילויה, ועוד על מגוון גורמים: גיל ומין של המטופל, את עמידותו של אורגניזם כדי הטיפול המומלץ, hepatoblastoma הבמה בעת האבחנה ואת האפקטיביות של שיתוף פעולה, אפילו השתתפות מקצוע.

  קיד, טיפול בעבר, נופל תחת פיקוח מתמיד של מספר מומחים: גסטרואנטרולוג, אונקולוג hepatologist שישלח אותו מעת לעת מסירת בדיקות ספציפיות( למשל, בדיקת דם לרמות של חלבון עוברי - AFP), כמו גם נהלים רנטגן של החזהבדיקת אולטראסאונד של חלל הבטן והכבד.