כליות Multikistoz - מחלה אשר נקראה גם דיספלזיה multicystic מתייחסת היווצרות המומים מולדים בעובר שנצפו 1.5% מכלל המומים המולדים של מערכת השתן.בנים חולים לעתים קרובות פי 2 יותר מאשר בנות.
כליות Multikistoz כאשר דיספלזיה multicystic עובד רקמות הגוף( parenchyma) מוחלפת ציסטות רבות.כליה של כליה נגרמה לקוד Q61.4 עבור ICD-10.
זוהה בעובר במהלך ההקרנה, המתבצעת בגיל 12, 20, 32 שבועות.בפציעה דו-צדדית, מומלץ להפסיק את ההריון, שכן בהפרה דומה אין לילד דרך לשרוד.
עם הנגע החד צדדי ב 55% מהמקרים, multicystosis מתפתח בצד שמאל.התבוסה של הכליה הנכונה 5-10% מהמקרים מלווה hydronephrosis, ב -15% מהמקרים יש reflux vesicoureteral.יש גם פגמים התפתחותיים כגון היעדר שופכן, אגן מעוות.
בחצי מהמקרים, דיספלסיה כליתית מולטייסטית מלווה בחריגות בהתפתחותם של איברים אחרים.כליות multicystic
קטנות בלידה, אבל כמו אשכולות של שתן tubules ואת ההיווצרות של ציסטות, עליות, כפי שנקבע על ידי מישוש הבטן.ציסטות
הם חלל בקוטר קטן מלא תסנין גלומרולרי - נוזל הצתה חלקית readsorbirovavsheysya מוגלה מסוגל לגרום לסיבוכים.
- פרה של היצוא של שתן נובעות מום.מצב זה מאופיין על ידי היווצרות מבנים מפרישים שתן, בהעדר מנגנון excretory.
תופעה זו מתרחשת תוך 4-6 שבועות של הריון.כדי לגרום multicystosis של העובר הם גורמים חיצוניים שלילי המלווים את הנושא של הילד.
מהלך המחלה
במבוגרים, מולטיציוזיס מזוהה לעיתים קרובות בטעות במהלך בדיקת אולטרסאונד במהלך טיפול במחלה אחרת.עם מחלה כזו אדם יכול לחיות בלי לדעת על המחלה.אין זה נדיר במקרים שבהם הפתולוגיה מולדת מזוהה רק לאחר המוות בנתיחה שלאחר המוות.
לחץ הדם של הילד עולה, הצואה נשברת.עם קורס חיובי יותר של דיספלסיה רב ציסטית, החולה הכליות החולות, הולך ופוחת.האיבר הכואב אינו פועל, וכל העומס על הפרשת השתן נופל על חלקו של איבר בריא.ערך אבחון אבחון
יש אולטרסאונד כליות, אשר יכול לזהות במקומו קונגלומרט המורכב ריבוי של חללים סגורים( ציסטות) בקטרים שונים.ציסטות להגיע לקוטר של 0.8-4 ס"מ בסוף תקופת ההריון של הילד.
עובר והילד במקום הכליות חשפו סדרה של חללים סגורים, שאינן קשורים זה לזה, מילוי כל הנפח של הכליה.אצל מבוגרים, לפעמים אין כליה באולטראסאונד, מה שעשוי להצביע על דיספלסיה מולטיסטית עם הלידה.
Diagnostics משתמש גם:
- טומוגרפיה ממוחשבת;
- מפרישים לאורוגראפיה המחקרת את עבודת הכליות;
- רדיונוקלידים סריקה;
- ארטריוגרפיה.
Multikistoz מאובחן פי arteriography, אשר מצביע על כך שהגוף אינו עורק הכליה, אין זרימת דם.לדברי טומוגרפיה ממוחשבת יכול להיות גיבוב גלוי של ריבוי של חללים נפרדים מופרדים בבירור זה מזה.
המחקר כלל בדיקות שתנו במשך ספירת כדוריות דם לבנה, חלבון, תאי דם אדומים, הכביד שתן ספציפי.על התפתחות אי ספיקת כליות יכול לדבר חלבון ירד בדם.
דיספלסיה סיסטיקית רב מובחנת עם תצורות ממאירות, polycystosis.
טיפול ותחזיות של
האם multicystosis יכול לפתור?ואכן, הכליה החד-צדדית החד-צדדית במבוגרים נעלמת עם הזמן ואינה נקבעת על ידי אולטרסאונד.במקרה של טופס חד כיווני זרימה שלילית של המחלה אצל ילד ציסטות לגדול, לדחוס שמסביב איברים, תוך גרימת כאבים בעמוד השדרה המותני.ציסטות
מרובות בכליות נפצעו אינם מסוגלים לפזר להיפך, הם שרופים עם הגיל, וכן, בנוסף, קיימת סכנה של דלקת תכולת ציסטות, הצמיחה שלהם, כדי ליצור ממאירות nephroblastoma.כאשר סכנת
של סיבוכים כגון, שינתה סיר בכליות בניתוח באמצעות:
- לפרוסקופית כריתת כליה - חוסך התערבות אנדוסקופית שבוצעה דרך החורים;
- של nephrectomy פתוח - ניתוח המתבצע דרך חתך פתוח דורש תקופה ממושכת לאחר הניתוח.
עם כל כריתת כלית שיטה וכליות בריאות ביטחונות שניתנו, החולה לאחר הניתוח יכול לחיות חיים נורמלים, דיאטה, הימנעות היפותרמיה, מחלות זיהומיות.פתולוגיה
סכנה
כליות יכול להגדיל את שטחו של הילד לאחר הלידה מאוד, ולפעמים זה מגיע לממדים עצומים.האיבר לוחץ על הרקמות הקרובות אליו, קצות העצבים, לוחץ על כלי הדם.
ציסטות יכולות להיות מודלקות ודלקות.הצטברות מוגלה עלולה לגרום לקרע של הציסטה והמוג ברקמות הסובבות.
דיספלסיה רב-ציסטית של הכליה יכולה להיות מסובכת כתוצאה מלחץ דם גבוה, שאינה מגיבה לתרופות.מצב דומה מסולק כאשר dysplasia איבר multicystic מוסר.
קיימת סכנה של סיבוך של ממאירות ויליאמס, אשר מתפתח מרקמת החיבור של הכליה.גם עם החלפה מלאה של parenchyma עם ציסטות, הסיכון של נפרובלסטומה נשאר, מה שהופך את הניתוח של הסרת הכליה multicystic רצוי.