של נתח מערכת העצבים הסימפתטית ganglioneyroblastom יותר מ -40% מהמקרים, אשר מעמיד אותם על המיקום השני בקבוצה זו של גידולים.לרוב ganglioneyroblastomy להשפיע ילדים, שגילם הוא הניח תוחלת מגיל ארבע עד עשר שנים.בשיחת
ראויה שילוב ganglioneyroblastoma מיוחד שמבנו( מבנה ganglioneuroma כמעט זהה) כולל מנות המורכבות של תאי עצב עובריים( neuroblast).שאתות
מסוג זה שנמצא אצל ילדים בגיל בית ספר תיכון, כמו גם אנשים צעירים לא יותר מבן עשרים שנה.
מה ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy שנקרא גידולים ממאירים נוירוגנית מורכב neuroblasts ותאי גנגליון מאופיינים ברמות שונות של בידול.מהבחינה החיצונית
הוא גידולים ממאירים כי אין הרכבת קפסולה דומה בצבע אפור או אפור-ורוד עם מוקדים נמקי ושטפי דם מרובים.
גורם ותסמינים של מומחים
המחלה הנוירולוגית עדיין אין נתונים מדויקים על הסיבות לתת דחיפה ganglioneyroblastomy.
אנחנו רק יודעים שזה כתוצאת ganglioneuroma הממארת.
Ganglioneyroblastome שהוקצו עמדת ביניים בין גידולים שפירים אלה נוירובלסטומה ממאיר מאוד אגרסיבי.מאפיינים קליניים
ganglioneyroblastomy לוקליזציה מוגדר של הגידול:
- Ganglioneyroblastoma הממוקם במרחב retroperitoneal לידי ביטוי על ידי קומפלקס סימפטום נפוץ: החולה הוא ירידה חדה במשקל הגוף, אנורקסיה מתמשך( אובדן מוחלט של תיאבון), חום מלווה את הגידול המתמיד הטמפרטורה לערכים יותר מאשר 38 מעלות מספר מופחת של כדוריות דם אדומות המוגלובין בדם.ביטוי נוסף מאפיין של תהליך גידול ממאיר הוא נוכחות של בצקת periorbital.בשל הפרה של יצוא של נוזל הלימפה, הוא מקומי לרוב בין העיניים, מעוררות את הופעתה של ציון סימפטום שנקרא - חבורות מתחת לעיניים.דם עודף פיזיולוגית חומרים פעילים - נוראפינפרין, אפינפרין ודופאמין - כרוך טכיקרדיה הפיתוח( דפיקות לב), יתר לחץ דם בעורקי הזעת יתר( זעה).חולים לעתים קרובות נצפו אדמומיות בעור, מה שמוביל אדמומיות בפנים, כמו גם שלשולים כרוניים.עבור ganglioneyroblastomy mediastinum
- המאופיינת בתפקוד נשימה לקוי: חולי מתייסרים קוצר נשימה, שיעול, התקפים חוזרים של תשניק( חנק).נשימתם( רופאים קוראים לזה stenotic או stridor) הופך רועש מאוד: מלא שׂוֹרֵק של צפצופים.הקומפלקס של התופעות הנ"ל מתרחש בדרך כלל בין אם בגלל מנגנוני תגובה רפלקס, או בשל גרון paresis נוירופתי, מתפתח כתוצאה מלחץ על עצב התועה וענפיו גדלו רקמת גידול.סימפטומים של הפרעות בתפקוד הנשימה מופיעים פתאום מתפתחים במהירות רבה - תוך כמה ימים.שאתות, ככלל, מתאפיין בגודל קטן, אינה משפיעות על הריאות ועל מוביל לשינוי של רקמות mediastinum.אם הגידול דוחס את מבנה גרעיני אוהד בית החזה, התמונה הקלינית כהשלמת פרה של פונקצית זיעה( dyshydrosis), כניסתו של anisocoria( אישונים בגדלים שונים) ותסמונת הורנר, המתבטאת קומפלקס של סימפטומים: enophthalmos( תזוזה של גלגל העין למסלול), פטוזיס( צניחת עפעף עליונה) ו מיוזיס( התכווצות של האישון).
- Ganglioneyroblastoma המקומי ברקמת המוח מתבטא בתסמינים אופייניים של גידולים תוך-מוחיים.הסימפטומים מוקד מופחתים הפרה של פונקציות אלה בדיוק בשביל שהשליטה בו החלק הפגוע של המוח האחראי.במקביל עלול לסבול זיכרון, קשב, שמיעה, ראייה, ריח, פונקציות חושיות ומוטוריות של הגוף.חומרת המציג אלה עשויות להיות שונה.
Ganglioneuroblastomas יש יכולת גבוהה להיווצרות גרורות.גרורות של gangliononeblastoma של המוח מוגבל לגבולות של מערכת העצבים המרכזית, כלומר, תאים סרטניים יכולים להשפיע רק על חוט השדרה והמוח.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneal ואת mediastinal גרורות לרקמות העצם, הכבד( ואיברים פנימיים אחרים), ובלוטות לימפה.Ganglioneyroblastomy
כמובן קליני, שבודד ביצוע השלבים: שלב I גידולים ממאירים
- מוגבל לאיבר הפגוע.
- הגידול בשלב II משאיר את הגוף שהפך למוקד של הנגע העיקרי, אבל אין זמן להתפשט לבלוטות הלימפה.
- Ganglioneyroblastoma III שלב, לשבור את קו האמצע, בתהליך נאופלסטיות כרוך בלוטות לימפה משני צידי עמוד השדרה.
- הגידול של השלב הרביעי מוביל לנזק משמעותי לגוף בשל הופעת מוקדים גרורתיים ברקמות העצמות ואיברים פנימיים.
אבחון של הגידול
- אבחון של גנגליוניורופלסטומה מתחיל בבדיקת מעבדה של דם ושתן.גידול מציין רמות גבוהות של פרוסטגלנדינים ו קטכולאמינים( נוראפינפרין, דופאמין) ומוצרים נוצר כתוצאה של הפירוק שלהם בדגימות מסר.
- רדיוגרפיה Panoramic במקרה הזה הוא לא שיטה אינפורמטיבי, כי הנתונים שהתקבלו ממחקר זה יכול להיות רק עדות עקיפה של הנוכחות של גידול אצל המטופל.צילומי רנטגן בבית החלל retroperitoneal ganglioneyroblastome מציין רק את הנוכחות של הסתיידות ליד חוליות עמוד השדרה וחלק מתיחה של לולאות מעיים.גידול מקומי במדיאסטינום מופיע על הצלצול כצל מעוגל צפוף.
על מנת להמחיש את הגידול, יישם שיטות מודרניות של אבחון להתבצע על ציוד רפואי מאוד מורכב ויקר: סריקות
- multislice CT של איברים פנימיים( במהלך שולחן טומוגרפי מחקר זה נע ללא הרף, ואת הצינור שלה מסתובב כל הזמן);
- בדיקה אולטראסאונד של חלל הבטן;
- pnevmomediastinografiyu - mediastinum רדיוגרפיות מתודולוגיה מתן כניסתה של חמצן או תחמוצת החנקן ברקמות mediastinal;
- חישוב טומוגרפיה של איברים מקומי בתוך בית החזה;
- עבור חשד גידול במוח לבצע הדמיה תהודה מגנטית של איבר זה.
כדי למנוע נוכחות של גרורות או לאשר את נוכחותם, פנה אל:
- scintigraphy של השלד;
- בדיקת אולטרסאונד של הכבד;
- לנקב ביופסיה של בלוטות הלימפה.
ביותר אמין, לא משאיר ספק שיטת ganglioneyroblastomy לאתר מחקר במעבדה של רקמות שנלקח מהמטופל במהלך הביופסיה.
במילוי עור stereotaxic ביופסיות לחתוך ורקמות רכות של הראש ואת עצמות הגולגולת לפעול פתח זעיר עבור החדרת מחט מיוחדת.להביא אותו למקום מוגדר בהחלט, לקחת מדגם של רקמת המוח.לאחר הסרת המחט, הפצע הוא sutured.
המדגם נלקח נתון בדיקה היסטולוגית יסודית.
אישור כי במוח החולה דווקא ganglioneyroblastoma הוא הנוכחות של neurocytes הקטנה בשלה שיש מידה שונה של בידול, neurocytes multinucleated הגדול( הציטופלסמה שלהם מכילה וקואולות), ציסטות קטנות ובאזורים נמקי.
Ganglioneyroblastomu יש להבחין ממאירויות ממבנה התא קטן, למשל, מפני גרורות, לימפומה, ו גליובלסטומה.
ganglioneyroblastomy
טיפול טיפול מיושם טיפול מורכב ganglioneyroblastomy מתן ניתוחים, הקרנות ושימוש בסמים.
הערך המוביל ניתן לטיפול כירורגי:
- הפעולה להסרת gangliononeblastoma של המוח מבוצעת על ידי נוירוגורגן.ההליך של התערבות כירורגית במקרה זה תואם באופן מלא את העקרונות המשמשים במהלך הפעילות על המוח.
- ganglioneyroblastom הסרה כירורגית של retroperitoneal נקודתית mediastinal מבצעת מנתח לב.אם הגידול לא הספיק לגדול לתוך המבנים שמסביב הרקמות בצעו פעולה של הסרתו הרדיקלית, מורכב של הכריתה של גידולים ממאירים.במקרה זה, כריתה של רקמות סמוכות לא מבוצעת.אם התהליך נאופלסטיות כבר התפשט לרקמות שמסביב, השתמש בטקטיקות של ganglioneyroblastomy הסרה המורחבת מתן כריתה של בלוטות הלימפה מושפעות ושומן.אם מסיבה כלשהי, הסרת הגידול להשלים אי אפשר להפחית את הלחץ המופעל על מבנים אנטומיים סמוכים השרוע הרקמות שלה לפעול פעולה פליאטיבי המורכבת ganglioneyroblastomy כריתה חלקית.
לשיפור התוצאות של כימותרפיה המשמש טיפול כירורגים:
- בחיפוש אחר משטר טיפולי יעיל יותר שמש ראשון monochemotherapy מורכבת בקבלת cyclophosphamide, דוקסורוביצין, vincristine ובכל זאת מספר תרופות המדכאות את הפעילות של תאים סרטניים.
- יותר בפועל האחרונות הוכיחה את היעילות של תרופות ציטוטוקסיות כגון ifosfamide וקרבופלטין.
- היום( במקרים החמורים ביותר), כימותרפיה, בצעה עם מינונים גבוהים של תרופות ציטוטוקסיות, היא קדמת השתלת מח עצם.הפעלות
של הקרנות לפעמים משמשות לטיפול במתבגרי גילם צעיר של המטופלים, למרות ההתפתחות ההדרגתית של הטיפול התרופתי נגד הסרטן היא כמעט הביאה אותם הערך בתוהו.הביקוש נמוך
ברדיותרפיה מוסברת גם על ידי העובדה כי ganglioneyroblastomy לרוב לפתח בגוף של ילדים צעירים, חשיפה שיכולה להוביל לנזקי קרינה מרחוק מסוכן מאוד.
לפתח אסטרטגיה לטיפול בכל מקרה ומקרה, מהצוות המטפל של מומחים( המורכב של מנתח, רדיולוג chemotherapist) חייב לקחת בחשבון שני גורמים חשובים מאוד: גורמים פרוגנוסטיים
- מזוהה בחולים צעירים בעת האבחנה;
- התגובה של neoplasm ממאיר לטיפול מתבצעת.
תחזית ההישרדות של שנתיים
- של חולים עם ממוצע ganglioneyroblastomoy אינו עולה 70%.
- הפרוגנוזה החיובית ביותר היא גידולים מקומיים באזור של mediastinum האחורי.הישרדות של חולים כאלה היא ברמה של 80%.הישרדות בבית
- ganglioneyroblastome שהוצב בחלל retroperitoneal הוא לא יותר מ 60%.
- במקרה של גילוי מוקדם של גידולים, ופינויו לאחר הישרדות הרדיקלי שנים של חולים הוא לפחות 95%.
- Ganglioneyroblastoma הנפוץ, ונתנו גרורות משאיר סיכוי הישרדות של שנים של רק מחצית מהמטופלים.