Nepaisant to, kad vaikų kepenų navikas yra retas reiškinys, 70% iš jų yra tarp piktybinių auglių.Šioje serijoje hepatoblastomai užima pirmaujančią padėtį - jos sudaro 80% pirminių piktybinių naviko kaulų.
samprata apie ligos ir statistika
Pagal užsienio medicinos statistikos duomenimis, Europoje ir Šiaurės Amerikoje pirminių kepenų vėžys sudaro šiek tiek daugiau nei 1% vaikų ir 10% visų kitų rūšių vėžio akcijų gyventojų.
vystosi dažniausiai dešinės skilties kepenų audiniuose, hepatoblastomos reiškia tanki beskapsulnoe neoplazmos( jis gali būti ir vieno ir kartotinis), geltona-baltos spalvos, panašūs į mazgą, galintis generuoti ir tulžies. Galima
dygsta į paveiktos organų audinių, hepatoblastomos skiriasi ryškus skiltelinių struktūrą ir pakitimų nekrozės ir hemoragijos buvimą.
hepatoblastomos audiniai yra daug nesubrendusių ir priklausančių skirtingoms vystymosi etapuose hepatocitų, visiškai netinkami atlikti tam tikrą vaidmenį dėl plėtros šių ląstelių trūkumo.
nuotrauka rodo, hepatoblastomos kepenų
mikroskopinio analizę audinio sudarančio hepatoblastomos pagrindą, leidžianti padalinti į dvi morfologinės tipų:
- epitelinių;
- mišrus.
sukelia vėžį
Nėra tikslios priežastys, sukeliančios į hepatoblastomos plėtrą, šiuolaikinė medicina vis dar nežinoma. Medicinos statistika rodo, kad hepatoblastoma dažnai diagnozuojama vaikams, sergantiems paveldimomis anomalijomis, turinčiomis piktybines ligas.
Tokios anomalijos apima:
- Wiedemann-Beckwith sindromą;
- hemigypertrofija( veido ir kūno asimetrija);
- šeimos adenomatozinė polipozė;
- paveldimas tirozinemijai( liga, kuriai būdingas pakitimų tris gyvybiškai svarbių organų: kasos, kepenų ir inkstų).
Dažnai pasitaiko hepatoblasto ir nefroblastikos( piktybinių inkstų navikų) derinio atvejų.Kartais impulsą piktybinių navikų kepenyse plėtra yra hepatito B, miokardo kūdikį, taip pat infekcijos helmintų kiaušinių jo kūnas( kirminas užkrėtimo).
buvo pasiūlė tarp hepatoblastomos tikimybe ir kai kurie geriamieji kontraceptikai, būsimai mamai registratūroje( net prieš nėštumą) asociacija.
Tarp svarbių rizikos faktorių taip pat apima išreikštą vaisiaus alkoholio sindromą ir glikogeno ligos pirmojo tipo buvimą.Simptomai
hepatoblastomos hepatoblastomos
Dėl pradinio vystymosi laikotarpiu būdinga besimptomė.Pirmosios apraiškos ir būdingas klinikinis vaizdas atsiranda, kai liga progresuoja ir pasiekia metastazių stadiją.Tarp
hepatoblastomos specialūs pasireiškimai gali būti dėl:
- padidėja išsikišusi pilvą;Didžiojo spaudo
- , esantis dešinėje pusrutulyje;
- stiprus skausmo sindromas.
toliau progresavimo piktybinių kepenų navikų sukelia apetito, kai kūno svorio mažinimu, padidėjo silpnumas, bendras negalavimas ir švelniu pykinimas praradimo. Iš dispepsijos sutrikimų, kurie pasireiškia nuo rėmens, atpylimas, vėmimas plėtros, Tuštinimasis sutrikimų( pavyzdžiui, vidurių užkietėjimas arba viduriavimas) su hepatoblastomos buvimas pastebėtas retai.
prisijungimas vėmimas, gelta, odos, aštrus sumažėjo kūno svoris, nuolatinis kūno temperatūros padidėjimas iki tokio lygio, karščiavimo vertybių yra įrodymų, kad neoplazminė procesas pasiekė savo galutinį etapą.
labai retais atvejais, kai naviko audiniai gamina konkrečia medžiaga hormono - žmogaus chorioninio gonadotropino( vadinamas nėštumo hormonas), anksti brendimas galima pastebėti vaiko.
Kepenų diagnozė vaikams
Hepatoblastų diagnozavimo metodai nėra specifiniai. Atsižvelgiant į asimptominį ligos eigą, ankstyvose stadijose labai retai aptinkama hepatoblastoma.
Daugeliu atvejų, auglių aptikimo jau didelis, tačiau, laimei, skirta pacientui, metastazės dar trūksta.
Šiuolaikiniuose klinikose atliekamas pilnas patologinis tyrimas, kuriame ypatingas dėmesys skiriamas kepenų parametrų analizei.
- tiriant fiziniais tyrimo būdais, kūdikis specialistas gali lengvai nustatyti plombos esančios dešinėje hypochondrium buvimą.Nuo
- kepenų biopsija yra kupinas stiprios kraujavimas( hemoragija) plėtrą, gydytojai nori griebtis pradžioje bandymus laparatomijos( operacijų, už patekimą į vidaus organus per mikro-pjūvį pilvo sienoje).pilvo auditą laboratorijoje metu užima pavyzdžius naviko audinyje ir limfmazgiuose įsikūrusi arti hepatoblastomos. Kartais laparatomijos per kvalifikacijos valdo įgyvendinti visišką rezekcija( pašalinimas) vėžio.
- Ultragarsinis tyrimas kepenų ir pilvo organų atskleidžia lokalizuoti navikai, apie sergamumą laipsnį, plombų skaičius( mazgai), iš žaizdų buvimas buvo palietė pagrindines kraujagysles kepenyse.
- Siekiant išsiaiškinti ligos topografiją, padeda echografija ir scintigrafija.
- Metastazėms krūtinės srityje naudojama krūtinės ląstos rentgenograma. Remiantis statistiniais duomenimis, naviko diagnozavimo metu jie pastebimi kas penktame paciente. Rentgenografija
- pilvo atliekami siekiant nustatyti kalkėjimų kepenų navikų, todėl auglys neįtraukti kitų procesų buvimą.
- kuriant ateities veiklos planą, specialistas paskyrė studijų komplektą: kompiuterinė tomografija, angiografija skenavimas kepenų audinio( radioizotopo), magnetinio rezonanso.Šių tyrimų duomenys padeda išsiaiškinti reikalingą chirurginės intervencijos kiekį.
- Esant tam tikroms abejonėms dėl diagnozės teisingumo, atliekama naviko audinio biopsija. Mažas mėginys imamas operacijos metu arba atliekant punkciją.Pakopoje
- diferencinės diagnostikos hepatoblastomos atskirtos nuo ligų, kurių panašių simptomų( Wilms 'naviko, kasos pseudocistų, tulžies latakų kistozopodobnogo plėtimosi ir p. M) skaičius.
chirurginis terapija gydymas hepatoblastomos yra radikalas, ir yra vienintelis būdas - chirurginis piktybinių navikų, yra atliekami tuo pačiu metu su kepenų skilčių( vienas ar daugiau).
Šis organo didelis regeneracinis pajėgumas( regeneracinis potencialas) leidžia tam tikrą laiką atkurti jo pradinius dydžius.
Operacija, kurios metu atliekama segmentinė lūžių rezekcija, vadinama lobektomija. Chirurginė intervencija, skirta pašalinti vieną iš kepenų pusių, vadinama hemihepatotemija. Priklausomai nuo to, kuri pusė yra nuimta, operacija yra kairėn arba dešinė.
Chemoterapija
Labai sudėtingose situacijose prieš chirurginę operaciją atliekamas chemoterapijos kursas. Gydymas vaistais sumažina piktybinių navikų dydį ir taip sumažina būsimos chirurginės intervencijos mastą.
Hepatoblastoma, sutraukianti pagal dydį, labiau atskleidžia eksciziją.Net jei operacija buvo sėkminga, mažiems pacientams buvo paskirta pooperacinė chemoterapija. Jo tikslas yra susidoroti su vėžinėmis ląstelėmis, kurios operacijos metu nebuvo pašalintos. Kiti metodai
paliatyviosios gydymas kaip palliatives palengvinančios kančių, teikiamos pacientams taikoma radioterapija. Su jo pagalba specialistai sugeba sustabdyti skausmo sindromą ir sumažinti gelta.
Vėlyvas diagnozė hepatoblastomos, turėjo laiko metastazių, kūdikis priskiriamas ilgą kursą antibiotikų ir chemoterapija. Kartais tikslinga persodinti sveiką kepenų organą( transplantaciją).
sustojimo klasifikavimas piktybinių navikų kepenų atliekamas etapais, atsižvelgiant į liekamąjį tūrį po rezekcija paveiktų organą navikų.
- hepatoblastomos visiškai pašalintas operacijos metu ir davė metastazes, kad jis atitinka pirmojo etapo.
- antrasis etapas yra priskirtas hepatoblastomos, neturėjo laiko metastazių, bet negali būti visiškai pašalinti( liko dalis užkrėstų vėžio ląstelių kūno) operacijos metu.
- trečiasis etapas atitinka naviko nėra visiškai tolima į makroskopinis lygio ir patologinio proceso dalyvavo sritiniuose limfmazgiuose.Šiame etape taip pat nėra metastazių.
- Ketvirtasis etapas yra susijęs su liga, sukeliančia tolimą metastazę.
Orų prognozė kepenų hepatoblastomos tiesiogiai priklauso nuo jo atradimo laiką, ir daugiau įvairių veiksnių: amžiaus ir lyties pacientui, organizmo tolerancija nustatytą gydymo, scenos hepatoblastomos prie diagnozę ir bendradarbiavimo veiksmingumą, net lankyti specialistų.
vaikas, praeities gydymas, patenka nuolat prižiūrint specialistams skaičius: gastroenterologas, onkologas ir hepatologu kurie periodiškai siųsti jį į konkrečias bandymų pristatymo( pavyzdžiui, kraujo tyrimas dėl lygių alfa-fetoproteinų - AFP), taip pat procedūrų rentgeno krūtinėsir ultragarsinis pilvo ertmės ir kepenų tyrimas.