Nuo seniausių laikų žmonija žinojo inkstų agenciją.Aristotelis paminėjo šią patologiją, sakydamas, kad jei gyvūnas negali egzistuoti be širdies, tai visiškai be blužnies ar inkstų.Tada Belgijos mokslininkas Andreas Vesaliy domėjosi inkstų displazija Renesanso metu. Ir jau 1928 m. Sovietinis gydytojas Sokolovas pradėjo aktyviai aptikti šios ligos dažnį žmonėms.Šiandien nustatytos kelios skirtingos ageneso rūšys, kurių kiekvienas turi savo simptomus ir prognozes tolesniam gyvenimui.
inkstų agenesis
įvairiose medicinos šaltinių, dažnai gali rasti dviejų terminų mišinį - inkstų agenesis ir aplazija. Paaiškinkime: agenezė yra įgimtas, visiškai neįtrauktas vienas inkstas( ar du) žmogui.Šiuo atveju vietoj neveikiančio organo nėra inkstų audinių užuomazgų, negali būti šlapimtakio ir net jo dalies.
Aplasia yra neišsivystęs inkstas, kuris negali visiškai įvykdyti savo funkcijų.Šiuo atveju gali išlikti šlapimtakio vamzdelio dalis, netgi visa šlapimo pūslė, kuri tiesiog aklai baigiasi viršuje be jungties su bet kuriuo kitu organu. Todėl, kai kalbame apie agenciją ir šlapimtakio laikymąsi, iš tikrųjų kalbame apie aplaziją.
Nėra vieningos šios inkstų patologijos statistikos. Yra žinoma, kad visi inkstų anomalijos užima 7-11% visų genitologinės sistemos patologijų.Vienkartinė inkstų agenerė yra registruojama viename naujagimyje nuo 1000( kai kurie šaltiniai nurodo santykį 1: 700).Dviejų pusių( abiejų organų nebuvimas) - 1 vaikas nuo 4 iki 10 tūkstančių.
priežastys Bendra nuomonė apie agenerio priežastis naujagimiams iki šiol nėra. Genetinis veiksnys čia nesvarbi, todėl ši anomalija vadinama įgimta. Inkstai pradeda formuotis embrionas nuo 5-osios savaitės ir tęstinio visą nėštumą, todėl neįmanoma vienareikšmiškai įvardyti problemos priežastį.
Yra keletas įrodytų priežasčių, kurios gali sukelti inkstų nepakankamą mitybą ir kūdikio gimimą su aplazija ar agenesis.
Šie rizikos veiksniai yra:
- praeities infekcija( virusinė) ligos motinoms per pirmuosius tris mėnesius: . Raudonukė, gripo ir kitų sunkiųjų
- Diagnostinės procedūros nėštumo su jonizuojančiosios spinduliuotės naudojimo metu.
- "Diabeto mellitus" diagnozė būsimoje motinoje.
- Hormoninių kontraceptikų vartojimas vaiko guolyje( taip pat bet kokių stiprų vaistą be gydytojo priežiūros).
- Lėtinis alkoholizmas ir gėrimas nėštumo metu.
- Lytiniu keliu plintančių ligų buvimas pacientui.
klinikinis vaizdas
Kai agenesis vieno inkstų liga, vaikas gali nepasirodyti keletą metų.Jei per motinos nėštumą nebuvo ultragarsu, o po gimdymo - įvairūs testai, pacientas gali sužinoti apie jo ypatybes po metų.Pvz., Tiriant darbą mokykloje ar klinikoje.
Apie agenesis į padėtį naujagimio gali rodyti šias funkcijas inkstų:
- veido defektai( plati ir plokščia nosis, akių hypertelorism, putlus);
- ausys yra mažos ir stipriai išlenktos( dažniausiai pusėje, kurioje nėra inkstų);
- ant kūno per daug raukšlių;
- didelis pilvasis;
- plaučių hipoplazija( mažas kvėpavimo organų kiekis);
- kojų deformacija;
- vidinių organų padėties pasikeitimas.
Vėliau vaikams gali pasireikšti vėmimas, poliūrija, hipertenzija, dehidratacija.
Kai vaikai gimsta su agenesis yra, tai yra, viena šlapimtakių visiškai nėra, tai dažnai lydi pakitimų lyties organų.Mergaičių, ji išsigimimą gimdos( raginio, dviejų Ragains, hipoplazija gimdos), makšties atrezijos, ir kt Berniukai -. Iš sėklinio latako nebuvimu, patologinių pokyčių, sėklinių pūslelių.Ateityje tai gali sukelti skausmą kirčiuose, skausmingą ejakuliaciją, impotenciją ir nevaisingumą.
tipai Yra skirtingos inkstų agenerės klasifikacijos, pirmoji ir pagrindinė - organų skaičiaus.Čia išskiriamos šios formos:
Dvipusis agenizmas, ty abiejų inkstų nebuvimas.Ši anomalija yra nesuderinama su gyvenimu. Jei ultragarsas rodo dvišalę ageneriją netgi vėlyvą nėštumą, gydytojai dažnai reikalauja, kad dirbtinis vaistas būtų pristatytas.
Teisinės inksto agenizė - tai pagrindinė patologijos rūšis, o moterims - dažniau. Paprastai dešinieji inkstai paprastai būna šiek tiek mažesni ir judesni nuo gimimo nei dešinieji inkstai, jie yra žemiau kairiojo, todėl laikoma ypač pažeidžiama. Daugeliu atvejų tinkamo organo funkcija sėkmingai atliekama kairiuoju inkstu, o žmogus nesijaučia jokių nepatogumų.
Kairiojo inksto agenesis.Ši inkstų anomalija yra daug rečiau paplitusi ir sunkiau toleruojama. Dešinysis inkstas iš esmės yra mažiau mobilus, mažiau funkcinis ir nėra pritaikytas prie visiškos kompensacinės funkcijos.Šios rūšies ligos simptomai yra klasikinės ageneszei ir aplazijai.
Be to, išskiriamos agenizacijos formos:
- vienašališkai su šlapimo išsaugojimu;
- vienašališkai, jei nėra šlapimtakio.
Vienašalis agenesis( kairėje ir dešinėje), kad išlaiko dalį šlapimtakių arba visą kūną, praktiškai jokios grėsmės visavertį gyvenimą.Jei antroji inkstai visiškai netenkina neegzistuojančių funkcijų, o asmuo veda sveiką gyvenimo būdą, liga jo netrukdys. Tokiais atvejais dažnai žmonės, atlikdami išsamią apklausą, moka apie savybes atsitiktinai. Jei
agenesis vieno inksto lydi nuo šlapimtakių praradimo, tai yra daugeliu atvejų yra kupinas anomalijų iš lytinių organų.Berniukuose tai yra neišsivystęs plaučius, vaistų likučius. Merginos - įvairios gimdos ir makšties vystymosi patologijos.
gydymas ir prognozė
agenesis tik natūra, kad tikrai yra pavojinga gyvybei - tai dvipusis. Su šiuo diagnozu gaunamas vaisius gimsta jau mirusio ar miršta gimdymo metu arba pirmąją dieną po gimdymo. Dėl sparčiai besivystančio inkstų nepakankamumo.
Dabar, dėka spartaus vystymosi perinatalinės medicinos galimybes, tai yra įmanoma išgelbėti vaiko gyvybę, jei per pirmąsias valandas po gimimo, ir tada atlikti transplantacijos atlikti reguliarius hemodializė.Bet tai tikrai tik jei susitarti greitai atlikti diferencinę diagnozę vaisiaus patologijos atskirti agenesis kitų defektų šlapimo sistemą.
Vienpusis agenerizmas paprastai yra palankiausias. Jei pacientui nepasireiškia nemalonių simptomų, pakanka atlikti kraujo ir šlapimo tyrimus kartą per metus ir apsaugoti inkstus, kurie jau turi dvigubą naštą.Tai reiškia, kad neperkaukite, nevartokite alkoholio, vengiama per daug sūrus maisto produktų ir tt Kiekvieno paciento gydytojas gali pateikti individualias rekomendacijas.
Retais atvejais, kai yra inkstų ageneris, registruojama negalia. Tai atsiranda, kai išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas( CRF) 2-A stadijoje.
Šis etapas vadinamas poliureziniu arba kompensuojamu.Šiuo atveju vienintelis inkstas negali susidoroti su apkrova, o jo darbą kompensuoja kepenų ir kitų organų veikla. Negalios grupė priklauso nuo paciento būklės sunkumo.