Neskatoties uz to, ka aknu audzējs bērniem ir reta parādība, tomēr 70% no tiem ir ļaundabīgi audzēji.Šajā sērijā hepatoblastomas ieņem vadošo pozīciju - tās veido 80% no primāro ļaundabīgo aknu jaunveidojumu gadījumiem.
priekšstats par slimību un statistikas
Saskaņā ar ārvalstu medicīniskās statistikas populācija Eiropā un Ziemeļamerikā daļa primāro aknu vēzi kontu tikai nedaudz vairāk kā 1% no bērnu un 10% no visu citu veidu vēža .
attīstās visbiežāk pareizajā daivas aknu audos, hepatoblastoma veido blīvs beskapsulnoe jaunveidojumu( tas var būt gan viena un vairāku), dzeltena balta krāsa, kas atgādina mezgls spēj radīt un žults. Available
dīgšanu ievietota Orgāns audos, hepatoblastoma atšķiras izteiktu lobular struktūru un klātbūtni bojājumiem nekrozes un asiņošana.
hepatoblastoma audi satur lielu skaitu nenobriedis un piederību dažādās attīstības stadijās, hepatocītu, pilnīgi nepiemērotas, lai veiktu konkrētu lomu trūkuma dēļ attīstības šīm šūnām.
Foto rāda hepatoblastoma aknu
mikroskopisko analīzi audos, kas ir pamatā hepatoblastoma, ļaujot tos sadalīt divos morfoloģisko veidos:
- epitēlija;
- jaukts.
Ļaundabīgā audzēja
cēloņi. Precīzi iemesli, kas izraisa hepatoblastomas attīstību, mūsdienu medicīna vēl nav zināma. Medicīnas statistika liecina, ka hepatoblastomas bieži tiek konstatētas bērniem, kuriem ir iedzimtas anomālijas ar tendenci uz ļaundabīgu audzēju.
Šādas anomālijas ietver:
- Wiedemann-Beckwith sindromu;
- hemigippertrofija( sejas un ķermeņa asimetrija);
- ģimenes adenomatozais polipozs;
- iedzimta tirozīnija( slimība, kurai raksturīga trīs dzīvībai svarīgu orgānu sakropļošana: aizkuņģa dziedzeris, aknas un nieres).
Pastāv bieži hepatoblastu kombinācija ar nefroblamozēm( ļaundabīgi nieru audzēji).Dažreiz impulsu attīstībai ļaundabīgo audzēju aknas ir B hepatīts, miokarda zīdaini, kā arī infekciju helmintu olas tā korpuss( worm invāzija).
ir ierosināts saistību starp varbūtības hepatoblastoma un uzņemšanas dažu perorālo kontracepcijas topošai māmiņai( pat pirms grūtniecības).
Smagais augļa alkohola sindroms un pirmā tipa glikogēna slimības klātbūtne ir viens no nopietniem riska faktoriem.
Simptomi hepatoblastomas
. Attiecībā uz hepatoblastomu sākotnējo attīstības periodu raksturo asimptomātiska noplūde. Pirmās izpausmes un raksturīgā klīniskā parādība parādās, kad slimība attīstās, sasniedz metastāzijas stadiju.
Specifisko hepatoblastomas izpausmju skaits ietver
- klātbūtnes palielināšanos, vēdera uzpūšanos;
- no lielākā blīvējuma, kas lokalizēts labajā puslokā apvidū;
- smaga sāpoša sindroma gadījumā.
Ļaundabīgā aknu audzēja turpmākā progresēšana izraisa apetītes zudumu, svara zudumu, palielinātu vājumu, vispārēju nespēku un vieglu nelabumu. Par dispepsijas traucējumi, kas izpaužas attīstībā grēmas, atraugas, vemšana, defekācija traucējumiem( piemēram, aizcietējums vai caureja) ar hepatoblastoma klātbūtne novērota reti.
Pievienošanās vemšana, dzelte, ādas, straujš ķermeņa svara samazinājums, pastāvīgs ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz līmenim febrīlie vērtībām ir pierādījums tam, ka neoplastisku process ir nobeiguma posmā.
ļoti retos gadījumos, kad audzēja audi ražo īpašu vielu hormona - cilvēka horiona gonadotropīna( ko dēvē par hormonu grūtniecības), agri pubertāte var novērot bērnu.
Bērnu aknu diagnostika
Metodes hepatoblastā diagnosticēšanai nav specifiskas.Ņemot vērā slimības asimptomātisko gaitu, ļoti reti ir konstatēta hepatoblastoma agrīnā stadijā.
Lielākajā daļā gadījumu konstatētais audzējs jau ir liels, bet par laimi, ka pacientam vēl nav metastāzu.
Mūsdienu klīnikās tiek veikta pilnīga patoloģiska izmeklēšana, kas akcentē aknu parametru analīzi.
- Kad bērns tiek fiziski pārbaudīts, speciālists var viegli noteikt sejas, kas atrodas labajā pusē.Tā
- aknu biopsija ir pilns ar spēcīgas asiņošanas( hemorāģijas), ārsti labprātāk izmantot pirmstermiņa pārbaudes laparotomijas( darbības, kas ļauj piekļūt iekšējiem orgāniem, izmantojot mikro-iegriež vēdera sienā).Pārbaudot vēdera dobumu laboratorijas analīzei, tiek ņemti audzēja audu un limfmezglu paraugi, kas atrodas tuvu hepatoblastomai. Dažreiz diagnostikas laparotomijas laikā speciālists var veikt pilnīgu ļaundabīgo audzēju rezekciju( noņemšanu).
- Ultrasonogrāfija aknas un vēdera dobuma orgāniem atklāj lokalizētu audzēju, pakāpi gadījumu skaits zīmogu( mezgliem), klātbūtne bojājumu tika skarti galvenie asinsvadi aknas.
- Lai noskaidrotu slimības topogrāfiju, palīdz ehogrāfijas un scintigrāfijas procedūras.
- Metastāzēm krūtīs tiek izmantota krūšu kurvja rentgenogrāfija. Saskaņā ar statistiku, audzēja diagnozes laikā tie tiek atzīmēti katrā piektajā pacientā.Radiogrāfijas
- vēdera veikta, lai identificētu calcifications aknu audzējiem, kas ļauj audzēja izslēgt klātbūtni citos procesos.
- izstrādājot nākotnes plānu darbību, speciālists nosaka pētījumu kopumu: datortomogrāfija, angiogrāfija skenējot aknu audos( radioaktīvo izotopu), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.Šo pētījumu dati palīdz noskaidrot nepieciešamo ķirurģiskās iejaukšanās apjomu.
- Ar zināmām šaubām par diagnozes pareizību tiek veikta audzēja audu biopsija. Nelielu paraugu ņem operācijas laikā vai veicot punkciju. In step
- deferenciāldiagnozi hepatoblastoma atdalītas ar vairākām slimībām, kam ir līdzīgas simptomus( Wilms 'audzēja, aizkuņģa dziedzera pseidocistas, žults ceļu kistozopodobnogo paplašināšanai un P. m.).
Surgical Therapy ārstēšana hepatoblastoma ir radikāls un nodrošina vienīgo ceļu - rezekcija ļaundabīgiem audzējiem, tiek veikta vienlaikus ar aknu cilpas( vienā vai vairākās).
Šī organa augsta reģeneratīvā jauda( reģeneratīvā potenciāla) ļauj to atjaunot pēc sākotnējā izmēra pēc noteiktā laika.
Operācija, kuras laikā tiek veikta segmentālā lūzuma rezekcija, tiek saukta par lobektomiju.Ķirurģiska iejaukšanās, kuras mērķis ir izņemt vienu no aknu daļām, sauc par hemihepatotekciju. Atkarībā no tā, kura puse ir noņemta, operācija ir kreisā vai labējā.
Ķīmijterapija
Īpaši sarežģītos gadījumos pirms ķirurģiskas iejaukšanās notiek ķīmijterapijas kurss.Ārstēšana ar zālēm samazina ļaundabīgo audzēju lielumu un tādējādi mazina turpmākās ķirurģiskās iejaukšanās iespējas.
Hepatoblastoma, pēc izmēra noslēgšanas, padara sevi pilnīgāk izgriešanai. Pat tad, ja operācija bijusi veiksmīga, mazajiem pacientiem tiek noteikts protēzes pēcoperācijas ķīmijterapija. Tās mērķis ir tikt galā ar vēža šūnām, kuras operācijas laikā netika noņemtas.
Citas ārstēšanas metodes
. Radiācijas terapija tiek izmantota kā paliatīvs pussadalījums, kas atvieglo operēto pacientu ciešanas. Ar tās palīdzību speciālisti spēj pārtraukt sāpju sindromu un samazināt dzelte.
Ar novēlotu hepatoblastomas diagnozi, kurai izdevās dot metastāzes, bērnam tiek noteikts ilgstošs antibiotiku un ķīmijterapijas process. Dažreiz ir lietderīgi transplantēt veselīgu orgānu( transplantāciju) no aknām.
Inscenējums klasifikācija ļaundabīgiem aknu tiek veikta pakāpeniski, ņemot vērā atlikušo apjomu pēc rezekcijas audzējiem ietekmē ērģeles.
- Hepatoblastoma pilnībā noņemta operācijas laikā un deva metastāžu, tā atbilst pirmajā posmā.
- otrais posms tiek piešķirts hepatoblastoma, nav bijis laika, lai metastāzes, bet nevar pilnībā noņemt( palika skartās ķermeņa daļas vēža šūnas), kas darbības laikā.
- trešais posms atbilst audzējs nav pilnīgi tālu uz makroskopiskā līmenī un patoloģisko procesu iesaistīti reģionālu limfmezgli.Šajā stadijā arī nav metastāžu.
- Ceturtais posms ir saistīts ar slimību, kas izraisa attālu metastāžu.
Laika prognoze aknu hepatoblastoma ir tieši atkarīga no laika tās atklāšanas, un vairāk no dažādiem faktoriem: vecuma un dzimuma pacienta, tad pielaide no organisma ar noteikto ārstēšanu, posms hepatoblastoma laikā diagnozi un sadarbības efektivitāti, pat apmeklē profesionāļi.
Kid, garām ārstēšana, ietilpst pastāvīgu uzraudzību vairāku speciālistu: gastroenterologs, onkologs un hepatologs, kas periodiski nosūta to piegādi īpašu testu( piemēram, asins tests līmeņiem alfa-fetoproteīna - AFP), kā arī kārtību X-ray uz krūtīmun vēdera dobuma un aknu ultraskaņas izmeklēšana.