Amiotrofiskā amiotrofiskā skleroze ir nervu sistēmas slimība, kurā tiek ietekmēti mehāniskie( motorie) neironi.Šādas nervu šūnas atrodas mugurkaula smadzenēs un smadzenēs, un tiek kontrolēta apzinātas kustības veikšana, piemēram, staigāšana.
amiotrofiska laterālā skleroze - vēsture un apraksts par slimību
Side( sānu), amiotrofo laterālo sklerozi 1869. aprakstīja franču psihiatra Jean-Martin Charcot, kas deva slimības citu nosaukumu - ". Lū Gērigs slimība"
Iekļaušana nosaukumu slimības epitetu "sānu"( "puses"), ir saistīts ar atrašanās vietu neitronus, kas visvairāk pakļauti bojājumiem( jo īpaši sānu prognozes no muguras smadzenēm).
Vēl viens "nominālais" termins, ko lieto Kanādā un Amerikas Savienotajās Valstīs, ir "Lu Gehriga slimība".Louis Guerig ir izcils beisbola spēlētājs, kura traģiski beidzās 36 gadu vecumā, pateicoties ALS( amiotrofiska laterālā skleroze).
Saskaņā ar ICD-10, ALS tiek dēvēta par motoru neironu slimību( kods G 12.2).
iznīcinot mehānisko neironiem pārtrauks pārraidīts signāls no smadzenēm uz muskuļiem, kas vājina un atrofijas. ALS ir hroniska slimība ar pastāvīgu progresēšanu.
Pirmās slimības slimnieku izpausmes var izjust sev pēc apmēram 40 gadiem, 8-10% no epizodēm ir ģimenes locekļi. Zāļu izplatība ir 4-6 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.
amiotrofiska laterālā skleroze ir ļoti svarīgi atšķirt no krasa sašaurināšanās smadzeņu asinsvadus, jo tas nosaka izvēli pareizu ārstēšanu un tās rezultātiem.
Cik efektīva ir masāža spriedzes galvassāpju ārstēšanā no izstrādājuma.
iemesli Kāpēc patoloģija attīstās, nav ticami pierādīta.
Ir vairāki iespējamie cēloņu faktori: mantota
- gēnu mutācija;
- anormālu olbaltumvielu attīstība un uzkrāšanās, kas izraisa neironu nāvi;
- autoimūnas reakcijas( ja imūnsistēma uzbrūk cilvēka ķermeņa nervu šūnām);
- bioķīmiskie procesi organismā, kā rezultātā tā uzkrājas glutamīnskābe, kas negatīvi ietekmē neironus;
- nervu šūnu bojājums ar vīrusu.
Riska faktori:
- iedzimta predispozīcija;
- noveco;
- vīriešu dzimums( pēc 70 gadiem šis koeficients ir izlīdzināts);
- smēķēšana( īpaši ar lielu pieredzi);
- dienests armijā;
- darbs saistībā ar svina lietošanu.
simptomi un sūdzības no pacientiem
ALS sākas ar ietekmēto ekstremitāti, kas vēlāk izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Samazina sākotnējo muskuļu vājināšanos, kas galu galā noved pie paralīzes. Tas neietekmē urīnpūšļa un acu muskuļu sfinkteru.
Agrīnas stadijas simptomi:
- vājums un rokas atrofija, motora traucējumi;
- muskuļu vājums kāju un potīšu zonā;
- pakaļkājas;
- muskuļu raustīšanās, plecu krampji, roku, mēles;
- runas traucējumi un apgrūtināta rīšana.
pacienti kā slimību uzbrukumiem parādās spontāni raud vai smejas, līdzsvara traucējumi, atrofiju mēles.
Vēlākajos posmos ir:
- depresija;
- pārvietošanās spēju zudums;
- elpas trūkums.
Simptomi asimetrija ir raksturīga slimībai.
Slimības formas
Ir daudzas pieejas, lai noteiktu ALS veidus un formas.
Viena šāda pieeja ir balstīta uz to, kur atrodas ietekmētos muskuļus, ar:
- iekrīt kakla, krūšu formas aptuveni puse no epizodēm no slimības;
- ceturtdaļa - uz acs ābola formā( ko izraisa bojājumiem zemmēles nerva, glossopharyngeal et al.);
- 20 - 25% gadījumu - uz jumta skalošanas;
- līdz 2% - uz smadzenēm.
diagnostika
Amiotrofiskā laterālā skleroze ir izņēmuma diagnoze.
Lai izslēgtu citu slimību lietošanu:
- asins analīzes;
- muskuļu biopsija;
- testi muskuļu aktivitātes noteikšanai;
- rentgena eksāmens;
- CT;
- MRI( magnētiskās rezonanses attēlveidošana).
diferenciālanalīze amiotrofās laterālās sklerozes slimības jādiferencē no:
- Gijēna-Barē sindroms;
- ar dzemdes kakla mielopātiju;
- ar mugurkaula audzējiem;
- post-polyomielīta sindroms;
- apreibinoša iedarbība uz dzīvsudrabu, svinu, mangāna;
- endokrinopātijas;
- pēc malabsorbcijas sindroma;
- diabētiska amyotrophy et al.
Kas tas ir bīstams un akustiskā neiroma. Vai tas ietekmē dzirdes zudumu.
Daudzas nervu sistēmas slimības smagos gadījumos var izraisīt abscesi. Kā to izvairīties šeit jūs atradīsiet.
Kā, lai ārstētu išiass zināt, noklikšķinot uz saites http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.
ALS terapija nav ārstējama. Lai palēninātu progresēšanu, tiek lietots riluzols( Rilutec).
Active vielas preparāta bloķē atbrīvošanu glutamīna, novēršot neironu bojājumu un, tādējādi, palēninot slimības attīstību. Riluzols veikti divas reizes dienā katru dienu 0,05 g
terapijas metodes, kuru mērķis ir atbrīvot simptomi un ietver:
- trankvilizatori un antidepresantus depresiju;
- muskuļu atslābinātāji muskuļu spazmās;
- anestēzija ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem un vēlīnā stadijā - ar opiātiem;
- benzodiazepīna preparāti miega traucējumu ārstēšanai;
- antibiotikas terapija bakteriālu komplikāciju attīstībai( ALS bronhopulmonārās slimības bieži vien nav simptomu);
- samazina siekalu daudzumu, izmantojot siekalu ejector un dažus medikamentus( amitriptilīns utt.);
- ierīču lietošana, kas atvieglo pacienta kustību( gultas ar dažādām funkcijām, atpūtas krēsli, spieķi), bloķēšanas kakla siksnas;
- logopēdija;
- diēta, nodrošinot pietiekamu šķidruma uzņemšanu, zondes barošanu;
- mākslīgajai ventilācijai;
- tracheostomija( ķirurģiski trahejā veidojas caurums, kas ļauj pacientam elpot).
Alternatīvā medicīna( augu izcelsmes zāles, akupunktūra, homeopātija, un tā tālāk.) Neefektīva patiesā veidā ALS, bet, ja simptomi ir saistīts ar ALS sindroms iespējamiem uzlabojumiem atkarībā no pamata patoloģiju.
prognozes un sekas
ziņas amiotrofās laterālās sklerozes - vilšanos. Atkarībā no slimības veida 2 līdz 12 gadu laikā, sakarā ar elpošanas mazspējas attīstību, smagu pneimoniju utt, rodas letāls iznākums.
Gadījumā, ja ALS bulbar forma, kā arī gados vecākiem pacientiem, šis periods tiek samazināts līdz vienam līdz trim gadiem.
Profilakses pasākumi
Nav zināmi pasākumi amiotrofiskās laterālās sklerozes novēršanai.
ALS, strauji progresējoša slimība, ko izraisa nervu šūnu sakūšana, kas atbildīga par ķermeņa mehānisko darbību, nav piemēru veiksmīgai atveseļošanai. Pakāpeniska muskuļu vājuma palielināšanās ievērojami sarežģī pacienta un viņa mīļoto dzīvi.
Neskatoties uz slimības progresu, ģimenes locekļi un pats pacients ir pilnībā atbildīgi par savlaicīgiem un adekvātiem pasākumiem, lai atvieglotu viņa kursu.
Ņemot vērā zinātnisko interesi par šo problēmu, var cerēt radīt efektīvākus terapeitiskos līdzekļus samērā tuvā laikā.
Patiesa ALS ir rūpīgi jānošķir no attiecīgā sindroma, kurai atgūšanas prognoze ir daudz labāka.
video dms. Aleksejs Sergeevich Kotov stāsta par amiotrofisko laterālo sklerozi: