Medicīniskās pārbaudes un eksperimenti runā par slimību izcelsmes realitāti no nervu pārtēriņa. Ar stāvoklī salīdzināmajās raizēm un stresa cilvēka organisms nav spējīgs uztvert vides informāciju, tas kļūst mazāk koncentrēta un uzmanīgs.Šādu simptomu izpausme ir saistīta ar augstu saturu kortizola, hormonu, kas atbild par darbu hippocampus. Virsnieru dziedzeri zaudē pienācīgi darboties, ja netiek reglamentēta daudzums hormonu un ir atbildīgs par procesa hipotalāmu.
Iedzimta virsnieru hiperplāzija
patoloģija notiek pārkāpjot transporta olbaltumvielu savienojumiem. Ar viņu līdzdalību hormona kortizola ražošanas process notiek virsnieru garozā.Dzīvā organisma augšanai un attīstībai ir nepieciešami hormoni, kas ir virsnieru dziedzeri. Ja šis process tiek pārkāpts, rodas iedzimtas slimības. Iedzimta virsnieru hiperplāzija var atrast ar nosaukumu hiperplāziju vai adrenogenital sindromu.
par visu slimību šīs kategorijas, ko raksturo samazināts sintēzi kortizola, kā rezultātā pieaug sekrēciju adrenokortikotropā hormona un virsnieru sabiezē pieaugumu. Viena skaita disfunkcija ir meitenēm un zēniem. Kopumā ārsti izšķir 6 šīs iedzimtas patoloģijas klīniskos variantus. Dažās no tām darbība ķermeņa neiespējamu, kā rezultātā augsta zīdaiņu mirstība diagnosticēta patoloģiju.
Gandrīz visi iedzimto virsnieru hiperplāzija, ko izraisīja proteīna deficītu, piemēram, 21-hidroksilāzes. Slimības izplatība ir tieši saistīta ar tautību.
Video par adrenogenital sindromu:
cēloņiem un secībai attīstība
slimības virsnieru hiperplāzija attiecas uz grupu, iedzimtu slimību. Faktori, kas palielina slimības risku:
- patoloģijas klātbūtne vecākiem;
- vecāki ir gēna nesēji, kas izraisa transporta olbaltumvielu defektu.
Ja pāra abi vecāki ir gēns, risks slimības simptomiem būs 25% gadījumu.
ģenētisko traucējumi transportētāja proteīna, nepietiekams ražošanai kortizola un aldosterona virsnieru garozā.Rodas virsnieru mazspēja un palielinās adrenokortikotropo hormonu radīšana. Ar virsnieru hiperplāzijas attīstību tiek uzlabota vīriešu dzimuma hormonu, androgēnu ražošana.
izpausmes disfunkcija
klīnisko ainu virsnieru garozas atkarīgs no pakāpes pārkāpumu un atklāti trīs veidos:
- soldering;
- ir vienkāršs virils;
- ir neklasiska forma.
visbiežāk notiek bērnu solteryayuschaya formā iedzimtu disfunkcijas( 3 gadījumos no 4), tas ir sekas no kopējā blokādi olbaltuma 21-hidroksilāzes.Šajā gadījumā, ir ražošanas glikokortikoīdu un minerālkortikoīdu ražošanas pārkāpums. Patoloģija sākas intrauterīnās attīstības periodā un parādās gandrīz tūlīt pēc dzemdībām.
pirmās izpausmes ir:
- virsnieru mazspēja;
- ir pārsniegums androgēniem.
Pēc piedzimšanas, meitenes attīstīt dzimumorgāni no vīriešu tips:
- palielina klitoru;
- labia saplūšana ir kā sēklinieki.
Iekšējie dzimumorgāni paliek normāli un nemainās to anatomiskā forma. Ja nav ārstēšanas un hormonālās sfēras regulēšanas, meitenēm nebūs menstruāciju.
Zēni ar iedzimtu virsnieru garozas disfunkciju saņem palielinātu dzimumlocekli un palielina skrostinga pigmentāciju. Tikai savlaicīga hiperandrogēnijas korekcija palīdzēs izvairīties no straujas progresēšanas. Ir bīstami ātri aizvērt kaulaudu augšanas vietas, kas bērnus apstājas. Ar zēniem, agri padziļināšana balss var rasties vecumā 2-3 gadiem, patoloģiska muskuļu attīstību un augšanu matu cirkšņu apvidū.
Vienkārša virila forma attīstās, daļēji saglabājot 21-hidroksilāzes fermentatīvo aktivitāti. Neparādās virsnieru mazspējas simptomi, un dzimumorgānu transformācija atbilst sāls zaudējušajai formai.
Ja fermentu 21 hidroksilāze ir nelielas novirzes jaunattīstības postpubertatnom forma iedzimtu virsnieru garozas. Tas noved pie mērena hormonu līmeņa pazemināšanās un nedaudz paaugstināta adrenokortikotropo hormonu koncentrācijas. Zīdaiņiem nav ārējo dzimumorgānu struktūras virsnieru nepietiekamības un patoloģiju simptomu.Šo problēmu var identificēt, atsaucoties uz pacientiem ar neauglības vai menstruālā disfunkcijas problēmu. Simptomi
pacienti pārkāpumus darbā virsnieru garozas novērots:
- vājums un nogurums;
- samazina ēstgribu;
- sāpes vēderā;
- vemšana un slikta dūša;
- svara zudums;
- ir spēcīga ādas vai gļotādas pigmentācija;
- traucējumi zarnu darbā( aizcietējums vai caureja);
- aizkaitināmība, apātija;
- reibonis;Garšas, smaka un dzirde.
Klīniskā izmeklēšana var liecināt par kālija līmeņa paaugstināšanos asinīs, hipoglikēmiju un slāpekļa sārņu palielināšanos. Ir spiediena samazināšanās un tahikardija.
Sievietēm novēro menstruāciju un neauglību. Dažos veidos slimība atgādina policistisko olnīcu sindromu, ko var identificēt, veicot asins analīzi. Meiteņu dzimumorgānu ārējā struktūra var būt līdzīga vīriešu vidējai iekšējai dzimumorgānai.
Zīdaiņiem ir gausa nepieredzējis, dehidratācija un acidoze, vemšana un adinēmija. Simptomi
Modern diagnostikas metožu
DLI agrīna diagnostika iedzimtu traucējumu attīstītajās valstīs izmanto jaundzimušo skrīnings, kas ļauj identificēt proteīna deficītu 21-hidroksilāzes. Lai to izdarītu, jānosaka 17-hidroksiprogesterona līmenis asinīs, kas ņemts no jaundzimušā papēža. Tātad jūs varat identificēt šo slimību agrīnā stadijā un sākt hormonu aizstājterapiju. Pavadīt
medicīnisko vēsturi, un noteikt slimības klātbūtni ģimenē, tad veikt laboratorijas pētījumus par līmeni 17-hidroksiprogesterona.
Sāls formā aldosterona deficītu nosaka, mērot renīna aktivitātes līmeni asins plazmā.Tiek veikta ģenētiskā analīze un tiek identificēts gēns, kas bojā transporta fermentus. Olnīcu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana un androgēnu metabolītu noteikšana urīnā - pat lieto papildus diagnozes noskaidrošanai.
Ārstēšana un klīniskie ieteikumi
Ārstēšanas nolūkā tās aplūko patoloģijas attīstības cēloņus, iespēju to ietekmēt. Pacients izvēlas hormonu aizstājterapiju par pārējo savu dzīvi, tas ir nepieciešams, lai kompensētu trūkumu kortizola un apspiest ražošanu androgēnu virsnieru garozā.
. Zāles tiek ievadītas atsevišķi, atkarībā no vecuma un ķermeņa apgabala. Uzturošā deva ir 10-15 mg / m 2.ķermeņa virsma. Ilgstoša prednizolona un deksametazona darbība padara tos ideālus pieaugušajiem. Bērniem pie uzņemšanas var būt aizkavēta ķermeņa augstums, tāpēc viņiem ir nepieciešams dabiskais glikokortikoīds, piemēram, tabletes "Kortef".
Mineralokortikoīdu papildināšanai izmanto fludrokortizonu, un ārsts izvēlas devu pēc analīzes.
Kā iestājas grūtniecība ar virsnieru garozas disfunkciju
Pēc pubertātes formas disfunkcija, spontāns aborts, medicīniskais aborts un spontāns aborts, augļa attīstība ir iespējama. Grūtniecei var būt dehidratācija, elektrolītu līdzsvara traucējumi, apetītes zudums. No 28 nedēļām stāvoklis uzlabojas. Bet hormonu terapiju nevar pārtraukt. Var rasties placentas agrīna atdalīšanās vai grūtniecības kavēšanās. Dzemdības un pēcdzemdību periods ir arī stresa situācijas virsnieru garozai. Grūtniecības laikā ir nepieciešams pastāvīgi kontrolēt hormonu līmeni asinīs.
profilakse
Ja ārstēšana ar neauglību ar virsnieru darbības traucējumiem 3 gadu laikā nav devusi rezultātus, izmantojiet operāciju, turpinot lietot glikokortikoīdus. Prognozes ir labvēlīgas slimības agrīnai noteikšanai un pareizi izvēlētai hormonu devai.
Nav īpašu pārtikas produktu, taču sakarā ar hormona aldosterona trūkumu var rasties sāls izdalīšanās. Ja asinīs trūkst sāls, ieteicams palielināt sāls daudzumu uzturā.Pretējā gadījumā problēma var izraisīt augstu kālija līmeni asinīs un zemu asinsspiedienu.
Par video par virsnieru slimību ārstēšanu un profilaksi: