Zarnu glikozes-galaktozes malabsorbcijas sindroms bērniem un pieaugušajiem: simptomi, cēloņi, ārstēšana

malabsorbcijas sauc komplekss hroniskas slimības, kas pavada procesus absorbcijas, gremošanu un transportēšanu barības vielu, kas notiek dažādās daļās tievajās zarnās. Medicīniskais avoti

slimība ir vairākas sinonīms nosaukumiem:

• malabsorbcijas sindroms;
• sindroms traucēta zarnu absorbcija;
• ir hroniskas caurejas sindroms. Kondicionieris Transports

traucējumi un gremošanas funkcijas tievajās zarnās, un kam ir liels krājums klīniskajām izpausmēm, malabsorbcijas sindroms, var būt vaininieks patoloģisku vielmaiņas traucējumi.

malabsorbcija bieži ir iedzimta. Diagnosticēta katrā desmitajā gadījumā tas izpaužas vai nu tūlīt pēc piedzimšanas vai pirmās dekādes viņa dzīves laikā.

patoloģija ieguvusi dabu, progresē fona slimības aizkuņģa dziedzera, aknu, zarnu un kuņģa, var rasties jebkurā vecumā un dzimuma.

Malabsorbcija, ko raksturo gandrīz jebkura barības vielas absorbcija, tiek saukta par kopējo. Ja patoloģija ietekmē tikai noteiktu sastāvdaļu asimilāciju, tā ir izolēta( vai daļēja malabsorbcija).

cēloņi

galvenais vaininieks malabsorbciju var ģenētiski noteikta enzimopaty( patoloģija, ko izraisa tas, ka nav, vai pilnīgu neesamību daļēju bojājumu struktūru enzīmi gaitā gremošanas procesu), kas var novest pie:

• fruktozes nepanesību;
• ir noteiktas aminoskābju absorbcija;
• glikozes-galaktozes nepanesībai;
• ir konstatēta folijskābes vai B12 vitamīna absorbcijas traucējumi.

sekundāro vielu uzsūkšanās, ir daudz biežāk nekā primārā, var rasties pacientiem, kas cieš no:

• tārpu invāziju.
• atrofiska gastrīta - nopietna iekaisuma process, kura rezultātā kaitējumu gļotādām kuņģī.
• Pankreatīts ir aizkuņģa dziedzera iekaisums.
• autonomā neiropātija - nervu sistēmas traucējumi, ko raksturo pilnībā zaudējot kontroli pār darbību gremošanas sistēmas.
• slimības, kas izraisa bojājumus zarnu sienām( piemēram, limfoma, Krona slimība, radiācijas enterīts).
• lipekli enteropathy( Celiakija) - gremošanas traucējumi izraisīja bojājumus zarnu bārkstiņām dažādus pārtikas produktus, kas satur glutēnu( glutēnu) un ar to saistītie olbaltumvielu ietverti graudaugiem: auzu, kviešu, miežu un rudzu.
• hyperthyroidism - klīnisks stāvoklis, ko raksturo palielināta aktivitāte vairogdziedzera hormonu sekrēciju pārpalikumu, vairogdziedzera hormonu( tiroksīna un trijodtironīnu).
• palielināto baktēriju augšanas sindroms.
• Whipple slimība - reta hroniska infekcijas slimība, kas galvenokārt skar gļotādas tievajās zarnās.
• enterīts infekciozā - iekaisuma slimības, tievo zarnu, ko izraisa vīrusi vai baktērijas.
• kolīts - plaisas zarnas gļotādu iekaisuma slimības.
• Elisona sindroms - audzēji, kas ietver Islet aparātu aizkuņģa dziedzera, secreting aktīvo gastrīna - hormons, kas izraisa kuņģa ražot lieko daudzumu sālsskābes.
• slimības, kas raksturojas ar pavājinātu asins cirkulāciju: sirds mazspēju, portāla hipertensiju( augstu asinsspiedienu vārtu vēnā), visi asinsrites traucējumiem zarnās veidus.
• Deficīts žults sāļi - slimību, kas izriet no stagnācijas žults veidošanos žultspūslī un tās kanāliem.
• pilnīgi nav alfa-glukozidāzes, enterokinase, beta-galaktozidāzes, un individuāliem aizkuņģa dziedzera fermentu.
• No ilgstošas ​​pretiekaisuma un antibakteriālas iedarbības zāļu lietošanas.

Dažos gadījumos, saasina sindromu pavājinātu uzsūkšanos zarnu traktā var:

• progresējoša sarukšana( pacientiem, kas cieš no bulīmija vai anoreksija);
• disbioze;
• anēmija( anēmija) - klīniskā un hematoloģiskais sindroms raksturojas ar līmeņa pazemināšanos, hemoglobīna un skaita samazināšanās sarkano asins šūnu;
• hipovitaminoze ir akūta vitamīnu deficīts organismā;
• palielina zarnu motoru funkciju;
• Osteoporoze ir klīniskais stāvoklis kopā ar ievērojamu kaulu blīvuma samazināšanos.

klasifikācija

Atkarībā izcelsmi uzsūkšanās var būt:

1. galvenais, kas rodas bez acīmredzama iemesla.
2. iedzimts novēroti pacientiem, kuri cieš no dažādām slimībām iedzimtu enzīmu sistēmu( piemēram, slimību un sindromu Hartnupa Shvahmana Diamond) un slimību, kurām raksturīga ar samazinātas barības vielu transporta būves zarnu gļotādu.
3. Iegūts( sekundārs), attīstoties daudzu iekšējo orgānu slimību fona. sekundārā malabsorbcijas var būt:

• endokrīno novērots pacientiem ar cukura diabētu;
• gastrogennoy atklājusies pēc gastrektomiju un pacientiem, kas cieš no gastrīta vai kuņģa vēzi;
• jatrogēna kas izriet no ilgstošas ​​antibiotiku lietošanu, caurejas un citostatiskām zālēm, kā arī pēc staru terapiju sesijām;
• pēcoperācijas, attīstās pēc tievās zarnas rezekcijas;
• pancreatogenic izraisīja aizkuņģa dziedzera slimības( saliņa audzēju aparātu, pankreatīts);
• izraisa vairākas asinsvadu, infekcijas un parazitāras zarnu saslimšanas.

Ir vēl viens klasificēšanas veidu, saskaņā ar kuru gadījumos malabsorbcijas klasificēti atkarībā no smaguma pakāpes klīniskās kursa:

• K gaismas( pirmais grāds) ietver nosacījumus raksturo nelielas pazīmes hypovitaminosis, nedaudz samazināt veiktspēju, vispārējs vājums un svara zudums, kas nepārsniedzdesmit kilogrami.
• K vidusskolas( otrais) grāds ietver gadījumus, kad organisms turpina zaudēt svaru( svara zudums līdz pat vairāk nekā desmit kilogrami) par pacientu ievērojami samazināts līmenim dzimumhormonu tiek traucēta ūdens elektrolītu vielmaiņa, anēmija un marķēti deficītu vitamīnu un mikroelementu( polyhypovitaminosis).
• Par smagu( trešo) grādu ietvert nosacījumus, kas saistīti ar smagu elektrolīta un multivitamīnu mazspēja, smaga anēmija, osteoporoze, krampji, pietūkums, smagas endokrīnās sistēmas traucējumi un ievērojams svars. Bērniem ar smagu malabsorbcijas pakāpi tiek novērota ievērojama psihomotoriskās un fiziskās attīstības kavēšanās.

Simptomi klīniskā aina malabsorbcijas sindroms ir tik spilgta, ka kvalificēts amatnieks var veikt iepriekšēju diagnostikas secinājumus, tikai pamatojoties uz datiem, kas iegūti aptaujā un pārbaudi pacienta, kurš ieradās pirmo reizi pie uzņemšanas laikā.

Tipiski klīniskās izpausmes pārstāv klātbūtne malabsorbcijas:

• Caureja - bieža( līdz piecpadsmit reizes dienā) smirdošs šķidru vēdera izeja, kam ir pastveida( dažreiz asaro) konsekvences. Visbiežāk palielinās fēcus ar malabsorbciju. Ja ikdienas izkārnījumu apjoms svārstās no 300 līdz 2500 g, ārsti runā par polifu klātbūtni.
• Taukaini mainījusies izkārnījumos - steatoreja. Kad tauki kļūst eļļaini, izkārnījumi iegūst labi marķētu spīdīgu pārklājumu un tiek mazgāti no tualetes poda sienām.
• stipras sāpes vēderā, parasti lokalizēti tās augšējā daļā, un izstaro uz jostas vietas.uzreiz rodas pēc ēdienreizes, un vienmēr kopā ar skaļu rīboņa, tie nav iet, pat ņemot muskuļu relaksanti un pretsāpju zāles. Pacientiem ar hronisku pankreatītu sāpes tiek aptvertas, un pacientiem ar zemu laktāzes līmeni - krampju raksturs.
• Tendences ievērojamai( sasniedzot ārkārtējas izsīkuma pakāpi - kacheksiju), svara zudums. Neskatoties uz neaktīvo dzīvesveidu un atbilstošu uzturu, pacients izplešas, nepieliekot mazākās pūles.
• Pastāvīga spēcīga slāpēšana un stipra muskuļu vājums.Šo simptomu vaininieks ir ilgstoša caureja, kas izraisa smagu ķermeņa dehidratāciju.
• Būtiskas izskata izmaiņas. No pacienta, kļūst blāvi un sauss, pārklāts ar daudziem pigmenta plankumi un polimorfs izsitumus āda kļūst pelēcīga krāsa un nagu plāksnes kļuvis duļķains un kļūst trausls un delaminate. Pacientam ir aktīva matu izkrišana.
• Paaugstināts nogurums. Pacientam ir daudz mazāk efektīva;dienas laikā viņš jūt pastāvīgu vājumu un miegainību, bet naktī sūdzas par bezmiegu.
• dzelzs deficīta anēmija - hematoloģiskais sindroms, kas raksturīgs ar pavājinātu ražošanas hemoglobīns, ko izraisa akūtas dzelzs deficīta un izpausto sideropenia( samazināts dzelzs saturs asins serumā) un anēmiju.
• piens neiecietība un izstrādājumiem, kas izgatavoti no tā, notiek pat cilvēkiem bez jebkādām problēmām, lai izmantotu šos produktus pirms slimības pazīmju parādīšanās. Pēc attīstību piena lietošanai provocē malabsorbcijas pacients rašanos spēcīgu krampjveida sāpes vēderā, un palielinātu gāzes ražošanu.

atsevišķa saruna pelnījusi simptoms pausto trūkumu vitamīnu un minerālvielu, jo to nepietiekamu uzņemšanu slimu personu.

Pacientiem, kas slimo ar malabsorbcijas sindromu, ilgtermiņa novērojumos tika konstatēts, ka:

• trūkums vitamīna B, kopā ar kalcija trūkumu izraisa paaugstinātu kaulu trauslumu, līdz rašanos Osteomalācijas - smagas stāvoklī kopā ar mīkstināšanai un kaulu deformāciju.
• trūkums vitamīnu B1 un E ir vaininieks visu iespējamo parestēzijām( jutīgums traucējumiem pavada sajūta lien "drebuļi", nejutīgums un tirpšana), un neiropātija( nervu noninflammatory bojājumi).
• pacientiem ar hypovitaminosis A notiek traucējums krēslas redze - tā saukto "nakts aklums".Kad
• B12 vitamīna deficīts pacientiem ar īss zarnu sindroma vai Krona slimība notiek rašanās megaloblastiskas anēmija( sarunvalodā sauc par ļaundabīgu anēmija), - patoloģija asinis, un sastāv veicot risināšanai RNS un DNS.Šo stāvokli ļoti bieži papildina glossīta attīstība - mēles iekaisums.
• Hypovitaminosis K izpaužas rašanos hematomu veidošanās un sarkani plankumi - Petehijas - uz ādas virsmas.
• Vara un cinka trūkums izraisa ādas izsitumus.
• Pacientiem ar elektrolītu metabolisma traucējumiem rodas muskuļu sāpes un krampji. No hipokaliēmiju( kālija trūkums) un Hipokalciēmija( kalcija trūkumu) kombinācija noved pie spazmofilii - slimību kopā ar pastiprinātu nervu uzbudināmību, kas norāda, krampjveida balsenes un ekstremitātēm.Šai slimībai raksturīgās pazīmes ir Tissot un Khvostek spazmofīli simptomi.
• pacientiem, kas cieš no akūtas kālija trūkums, ir izteikts simptoms "muskuļu Torus".Šīs parādības būtība slēpjas faktā, ka pēc trieciena neiroloģisko āmurus kādu muskuļiem šajā brīdī ir izveidots, un kādu brīdi( smagāko pacientu - līdz vienai minūtei) ietaupīts laiks rullīti vai bedrīte, ko ieskauj rullīti.
• Vissmagākās gadījumi traucējumu elektrolītu vielmaiņas un samazinot līmeņa proteīna līmeni asinīs, kam pievienota, veidojot plašu perifērās tūskas, un rašanos ascīta( ascīta) - sekundārā nosacījuma kas raksturīgs ar uzkrāšanos peritoneālā šķidrumā vēderplēves dobumā.

pacientiem, kas cieš no malabsorbcijas vidusskolas, ir arī tipiski slimības, kas ražo savu attīstību klīniskie simptomi.

glikozes-galaktozes uzsūkšanās traucējumiem

glikozes-galaktozes( vai monosaharīds) malabsorbcijas( GGM) ir reta ģenētiska slimība, kas var pārraidīt tikai mantojumā un tādēļ attiecināma uz konkrēta veida patoloģiju mēs apsver.

monosaharīds malabsorbcijas un iedzimtu( izpaužas jau no pirmā zīdaiņu ēdināšanu) un ieguvis( kā rezultātā dažādu traucējumiem, gremošanas orgānu).

traucējot procesus audu elpošanu, glikozes-galaktozes malabsorbciju provocē kavēšanās garīgo un intelektuālo attīstību, jaundzimušo bērnu. Tas ir saistīts ar samazinājumu, glikozes līmeni asinīs bērnu, jo nespēja sarkano asins šūnu transportēt skābekli.

loģiskās sekas šajā procesā ir enerģijas bads šūnu, nervu sistēmu un pakāpeniskas uzkrāšanās galaktozes metabolītu ar bērna ķermeni( šūnās smadzeņu, sirds muskuli, lēcas, aknu, nieru), kas pārkāpj darbību šo orgānu.

Galaktozes metabolītu uzkrāšanās aknās var izraisīt cirozes veidošanos. Viņu augsta koncentrācija nieru un zarnu audos neļauj aminoskābēm iekļūt asinsritē.

Hroniska kairinājumu gļotādu tievās zarnas metabolīti monosaharīdi palielina šķidruma līmeni tajā būtiski sarežģī asimilācija uzturvielu.Šis mehānisms ir iemesls caurejas - raksturīgākie izpausmes glikozes-galaktozes malabsorbciju.

Klīniskie simptomi GGM paziņo, ka tūlīt pēc izmantošanas produktus, kas satur polisaharīdus( pārstāvēta, piemēram, dekstrīns, maltozi vai cietes), monosaharīdi( izņēmums ir fruktoze) un disaharīdu( maltoze, saharozi un laktozi), tā, ka persona, kas cieš no šīs patoloģijas, viņiem būs pastāvīgi jāizslēdz viņu diēta.

Līdz šim glikozes-galaktozes malabsorbcija tiek uzskatīta par neārstējamu slimību.

komplikācijas Major komplikācijas sindroms no traucētas uzsūkšanos zarnu traktā, jo barības vielu ievadīšanu asinsritē akūtu trūkumu.

Tādējādi malabsorbcijas var novest pie:

• distrofija. Dzelzs deficīta
• ( vai hipohromā microcytic) anēmija - sindroms izraisījusi akūta dzelzs deficīts kas vajadzīgs, lai padarītu hemoglobīns. Klīniskā aina hipohromā anēmija raksturo vispārējs nespēks, ģībonis, bieži reibonis, ievērojamu samazināšanos fizisko izturību un garīgo spēju. No slima persona citā nedabiskā bālums ādu. Pacients sūdzas par tinnitus, sirdsklauves un elpas trūkums, kas notiek pat pie zema fiziskā aktivitāte.
• megaloblastiskā( B12, folijskābe) deficīta anēmija.Šīs slimības cēlonis ir pretrunā ar DNS un RNS sintēzes, kropļo normālu nogatavināšanas eritrocītu. Tā rezultātā šīs novirzes pacienta kaula smadzenēm ir pārmērīgs daudzums megaloblasts - lielu kodolaino šūnas, kas ir prekursori sarkano asins šūnu. Klīniskās izpausmes megaloblastiska anēmija ir daudz kopīga ar simptomiem dzelzs deficīta anēmija. Raksturīga reakcija uz trūkumu B12 vitamīna ir izstrādāt trošu myelosis - smagas muguras smadzeņu bojājumi, kas izpaužas izskatu nestabila nestabila gaita, vājums kājās, nejutības, parēzes un attīstību - jo smagākos gadījumos - paralīzi.
• reproduktīvās traucējumi cilvēka ķermeņa( auglības), kā rezultātā, kas cilvēkiem, kas cieš no malabsorbcijas sindroms, nespēj producēt dzīvotspējīgu pēcnācējus. Vīrieši var attīstīties impotence, sievietēm ir būtisks pārkāpums hormonālā fona, radot izbeigšanu menstruāciju un neiespējamību koncepcijas, grūtniecību un dzemdībām. Daudzām sievietēm ar malabsorbcijas sindroms, ko raksturo pilnīga trūkst seksuālās vēlmes.
• Neurovegetative traucējumi.
• orgānu patoloģijas, ko izraisījis klātbūtnes polyhypovitaminosis un akūtu būtisku mikroelementu deficītu.

Diagnostika

vadošais vērtība diagnostikā sprue laboratorijas pētījumi ir taburete, asins un urīna analīzes:

• Complete asinsaina norāda klātbūtni pazīmes dzelzs un megaloblastiska anēmija un hypovitaminosis K, kas ietekmē pagarinājuma protrombīna laika - laboratorijas rādītājs palīdz novērtēt ātrumu asins recēšanu.
• Novērtējot bioķīmiskie asins analīžu rezultātiem ārsts pievērš uzmanību līmenim albumīna, vitamīnu, kalcija un sārmainās fosfatāzes.
• Advanced Study izkārnījumi - coprogram - vienmēr norāda klātbūtni cieti viņiem un muskuļu šķiedrām. Trūkums ir dažu fermentu var ietekmēt skābumu( Ph) izkārnījumos.
• Ja speciālists ir aizdomas, ka ķermenis ir pacienta pārkāpusi asimilācija taukskābju, tā var pieprasīt pārbaudi uz steatorrhea. Pirms vācot mēsli pacientam tiek veikta īpaša apmācība, instruēt viņam pēc dažām dienām, lai izmantotu ne mazāk kā simts gramus tauku. Pēc vākt ikdienas taburete palīgu nosaka, cik daudz tauku satur. Normāls ir rādītājs, kas nepārsniedz septiņus gramus. Ja šī vērtība ir pārsniegta, ir pamats uzskatīt, klātbūtni malabsorbciju. Saņemot rezultātā pārsniedz četrpadsmit gramiem, gastroenterologs secina aizkuņģa dziedzeris nedarbojas. Ekskrēcija izkārnījumi puse( vai pat vairāk), tauku, ko ieved iestādes no pacienta kopā ar ēdienu, liecina klātbūtni celiakija vai smagu( trešajai) pakāpei malabsorbciju. Raksturs
• absorbcijas traucējumi tievo zarnu nosaka Schilling testa D-ksilozes vai testu.
• Dažreiz tas ir nepieciešams, veicot bakterioloģiskās izpētes ekskrementi.

instrumentālās diagnostikas procedūras, lai noteiktu malabsorbciju viens otru:

• Izmantojot vēdera dobuma vispārējo rentgrāfu, var konstatēt pirmās tievās zarnas slimību izpausmes. XRD modelis norādītu uz sašaurināšanos, diverticula, zarnu anastomozes, horizontālo līmeņu gāzes vai šķidruma ievadīšanai neredzīgajiem cilpas tievās zarnas, gļotādas čūlas, un zarnu sienām.
• ultraskaņas procedūras vēdera, magnētiskā rezonanse un daudzslāņu datortomogrāfijas attēlu iekšējie orgāni, palīdzēt identificēt plurālismu saistītu patoloģiju var izraisīt malabsorbciju. Endoskopija
• tievā zarna sniedz iespēju veikt audu paraugus uz diapazons no laboratorijas analīzes( histoloģijā) un iesūkšanas saturu tievajās zarnās, lai tās bakterioloģiskās pētījumu, kas spēj identificēt klātbūtni patogēno organismu un pakāpi kolonizācijas tievajās zarnās ar visu veidu mikroorganismu.

ārstēšana sindroma ārstēšanai pieaugušajiem un bērniem

identificēšanā malabsorbcijas pacientam ir paredzēta īpašu diētu( tā sauktā "№5 tabula»):

• pacienta diēta būtu daļa no( ēšanas būtu ik pēc divām stundām) un dalītu.
• Vienā laikā patērētā pārtikas daudzums nedrīkst pārsniegt 250 gramus. Lai aizpildītu
• akciju vitamīnus pacientam vajadzētu ēst pārtiku, kas satur lielu daudzumu folskābes un vitamīnu C grupas un B.
• pacientam vajadzētu pilnībā atteikties izmantot tauku, gaļas un zivju tauku klasei, mīklas-cepšana, majonēzi, mērces un garšvielas. No viņa uztura ir nepieciešams noņemt pusfabrikātus, konservus, marinatus, melno kafiju, skābenes un spinātus.
• Ļoti noderīgi produkti ir kraukšķīgas graudu, gaļas, meatless šķirņu( vistas, liellopa, truša gaļas), nedaudz žāvētas balta maize, saldie ogas un svaigi augļi, zema tauku satura biezpiens, augļu un ogu želejas un kompotus.

novērtēt smagumu pacienta un smaguma klīnisko simptomu, ārsts var izrakstīt:

• parenterāla( pēc injekcijas) mikroelementu, vitamīnu, olbaltumvielu un elektrolītu maisījumiem. Lai likvidētu disbakteriozes
• ( stāvoklis, ko raksturo skaita samazināšanos lietderīgās Bifidobaktēriju un lactobacilli un palielinājās par summu patogēno mikroorganismu) izmanto probiotiķus - preparāti, kas izgatavoti no speciāli dried baktērijām. Reiz cilvēka zarnās viņi dzīvo un, sākuši pavairot, pakāpeniski atjauno normālo mikrofloru.
• Antibiotikas.
• fermentatīvie preparāti.
• Narkotikas, kas veicina sašķidrināšanu un žults izņemšanu.
• Pretsāpju līdzekļi( stipra sāpju gadījumā).
• Zarnu kustību regulatori.
• imunomodulatori.

klātbūtne esošo slimību, kas prasa ķirurģisku ārstēšanu, pacients darbojas darbību. Visbiežāk ķirurģiska iejaukšanās prasa:

• smagas iekaisuma zarnu slimību komplikācijas;
• aganglioz( hiršsprunga slimība) - patoloģija, kas rodas sakarā ar iedzimtu anomāliju nervu pinumu, kas atbild par inervāciju resnās zarnas;
• Krona slimība.

Profilakse Profilakse

malabsorbcijas sindroms ir novērst slimības, kas var izraisīt tās parādīšanos. Šajā kategorijā ietilpst:

• iekaisuma zarnu slimība, aknas, aizkuņģa dziedzeris;
• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• kuņģa-zarnu trakta slimības.

klātbūtne iedzimtu fermentatīvās sistēmas patoloģijām labākā profilakse malabsorbcijas ir savlaicīga atklāšana trūkst konkrēta fermentu un tās devas atbilstošu korekciju.

Lai novērstu hipovitaminozi, ir nepieciešams sezonāls vitamīnu un minerālvielu kompleksu uzņemšana.

Svarīga preventīva vērtība ir pareiza pārtikas organizācija, norādot:

• nepieņem pārēšanās;
• nelielu ēdiena daļu uzņemšana stingri sadalītajās stundās;
• stingri ierobežo asinātus, sāļus un pārāk taukainus pārtikas produktus.