Pineoblastoma ir reti sastopama audzēja forma, kas veidojas no epifīzes vai tās tuvumā.Jaunveidojums attiecas uz ļaundabīgām sugām, tā ātri nonāk apkārtējos audos un iznīcina tos.
Lielākā daļa pacientu ar pineoblastomu ir bērni un jaunieši.
Kas ir smadzeņu pineblastoma?
epifīze( adatas dziedzeris) ir smadzeņu orgāns, kuram ir minimālas dimensijas un atrodas aiz trešā stobra starp smadzeņu puslodēm.
Blakus cīpslas dziedzerim ir Svilvijas akvedukts, kas cirkulē cerebrospinālo šķidrumu.
epifīze ražo vairākas bioloģiski aktīvās vielas - hormonus, tās ietekmē cilvēka bioritmus un piedalās endokrīnās, gremošanas un nervu sistēmas darbā.
Epifīzes lokalizācija smadzenēs un tās funkcijas arī nosaka slimības simptomus ar pineoblastomas attīstību.
Augošs audzējs ietekmē šķidruma apriti, izspiež šķidruma aizplūdi, tādējādi attīstot hidrocefāliju ar atbilstošām neiroloģiskām pazīmēm.
Ir vairākas pineoblastomas pazīmes, tās ir:
- Agresīva izaugsme, kas dažu mēnešu laikā izraisa izteiktu klīnisku priekšstatu par ļaundabīgu smadzeņu bojājumu.
- Palielināta melatonīna sekrēcija - hormons, kas atbild par normālu pamošanos un aizmigšanu.
- Smadzeņu sirds kambara blokāde ar audzēja lieluma palielināšanos, izraisot hidrocefāliju.
- Pineoblastomas audu izplatīšana uz muguras smadzenēm.
- Šī veida audzēja primārā diagnoze bērniem un pusaudžiem ir apmēram 18 gadi.
cēloņi un simptomi Viens smags un precīzs pineoblastomas izskats nav noskaidrots. Daži pētnieki norāda, ka smadzeņu audiem bija iepriekšējais starojuma audzēja efekts.
Izaicinošiem faktoriem ir arī centrālās nervu sistēmas traumas, iedzimta predispozīcija ļaundabīgajām slimībām, ķirurģiskas iejaukšanās, kontakts ar kancerogēniem. Sakarā ar to, ka precīza bīstamās slimības cēlonis nav definēts, nav specifisku profilakses veidu.
Nav raksturīgu simptomu, pēc kuriem varētu droši teikt, ka attīstās ļaundabīgais epifīzes audzējs.
Tā kā šāda veida vēzis tā augšanas laikā lielākajā daļā pacientu izspiež Sylvian ūdens cauruli, tad priekšplānā ir pazīmes, kas norāda uz hidrocefālijas attīstību:
- galvassāpes.
- Reibonis.
- Slikta dūša un bieži vemšana.
- Bērniem ir mirdzums, trauksme.
Pineoblastomas attīstībai raksturīgas arī citas izmaiņas veselības stāvoklī.Šis vājums, apātija, nevajadzīgas svārstības izmaiņas palielināšanās vai samazināšanās virzienā, vienas puses masas nejutīgums, miegainība, nomākums. Jūs varat redzēt patoloģiskas izmaiņas personības iezīmēs un uzvedībā.
Šīs pazīmes var būt citās centrālās nervu sistēmas un iekšējo orgānu slimībās. Galīgā diagnoze tiek konstatēta tikai pēc visaptverošas pārbaudes, taču vienmēr jāatceras, ka tikai agrīna palīdzība ārstiem var dot iespēju ātri atgūt jebkuru patoloģiju.
diagnostika Ja ir aizdomas par CNS neoplazmu, ārsts jānosūta savam pacientam vairākas standarta pārbaudes.
Anamnēzes priekšlaicīga savākšana, konstatējot neiroloģisko refleksu, agrāk pārnesto slimību pārkāpumus.
Šobrīd visvērtīgākā informācija, nosakot smadzeņu audzēju, tiek iegūta ar iecelšanu:
- MRI.Šis pārbaudes veids palīdz identificēt audzēja atrašanās vietu, tā izmēru, struktūru. Kontrastvielu lietošana ievērojami palielina MR informatīvo vērtību.
- CT skenēšana ir nepieciešama, lai iegūtu smaguma stratificētus attēlus.Šāda veida diagnostika atklāj vismazākās novirzes no parametriem.
- Lumbārskalda - nelielu CSF daudzumu no muguras smadzenēm. Bioloģiskā šķidruma laboratorijas analīze var atklāt netipiskas šūnas.
- asins analīze ir paredzēta, lai noteiktu iekaisuma pazīmes un noteiktu vēža marķierus.
diagnostika tiek apstiprināta pēc biopsijas. Neiroķirurģijas bieži veic ķirurģiskas procedūras, piemēram, ventrikulogrāfiju, cerebrālo angiogrāfiju vai MR angiogrāfiju.
Līdzīgas pētījumu metodes parāda augošā audzēja izplatību smadzeņu un asinsvadu sirds kambaros.
ļaundabīgo audzēju ārstēšanai
Pēc pineoblastomy diagnoze ir apstiprināta, ārstam vajadzēs izvēlēties efektīvākos taktiku slimības ārstēšanā.Tiek ņemts vērā cilvēka vecums, audzēja augšanas virziens, pineoblastomas izrakstīšana.
Visefektīvākā ārstēšanas metode ir ķirurģiska, bet ar ievērojamu neoplazmas izplatību gandrīz nekad nav veikta.
Galvenais ķirurģiskās iejaukšanās mērķis ir pilnīga pineoblastomas noņemšana. Brain ķirurģija atšķiras maksimālo sarežģītību, tad neiroķirurgs ir jātērē apgriešana auduma pārveidots tā, lai sāp veselīga un darbību no smadzeņu struktūru.
Dažās mūsdienu klīnikām ir iekārtas, kas ļauj kontrolēt radikālās iejaukšanās ar palīdzību Neuroimaging un neuronavigation.Šādas metodes ievērojami palielina operācijas panākumus un samazina komplikāciju risku.
Speciālo kapsulu lietošana ar radioizotopu ievietošanas smadzenēs tiek uzskatīta visefektīvākais veids radioterapijas ar minimālu blakusparādību.
Ķīmijterapija ir ietekme uz vēža šūnām ar intravenozām vai tablešu injicētām citotoksiskām zālēm.
Ķīmijterapija nogalina vēža šūnas, neatkarīgi no to atrašanās vietas, proti, pretvēža līdzekļi darbojas uz visu ķermeni. Visefektīvākās citostatiskas kombinācijas izvēlas pacientiem ar pineoblastomu.
Prognoze izdzīvošanas pineoblastome
darbināt pineoblastomy pacienti dzīvo 5 gadus 60-70% gadījumu. Agrīns letāls iznākums rodas, ja audzējs nav uzņēmīgs pret ķirurģisku iejaukšanos.