ļaundabīga audzēja simpātiskās nervu sistēmas ganglioneyroblastom daļa ir vairāk nekā 40% no gadījumiem, kas liek tos uz otro pozīciju šajā grupā audzējiem. Visbiežāk ganglioneyroblastomy ietekmēt bērnus, kuru vecums ir noteikts vecuma posmā no četriem līdz desmit gadiem.
saruna pelnījis īpašu kombināciju ganglioneyroblastoma kuras struktūra( ganglioneuroma struktūra gandrīz identisks) ietver daļu, kas sastāv no embrija nervu šūnu( neuroblast).
Audzēji šāda veida konstatēto bērniem vidusskolas vecuma, kā arī jaunieši nav vecāki par divdesmit gadiem.
Kas ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy sauc neirogēnu ļaundabīgs audzējs sastāv no neuroblasts un ganglijs šūnas ir raksturīga ar dažādu līmeņu diferenciāciju.Ārēji
ir ļaundabīgs audzējs, kas nav kapsulas montāžu atgādina pelēka vai pelēka-rozā krāsā ar necrotic perēkļi un vairāku asiņošanu.
cēloņi un slimības simptomi
speciālistiem neiroloģijas vēl nav precīzu datu par iemesliem, dodot stimulu ganglioneyroblastomy.
Mēs tikai zinām, ka tas ir rezultāts ļaundabīgo audzēju ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome piešķirts starpstāvokli starp šo labdabīgo audzēju un ļaundabīgo un ļoti agresīvu neiroblastomas.
Klīniskās pazīmes ganglioneyroblastomy definēta lokalizāciju audzēju:
- Ganglioneyroblastoma atrodas retroperitoneālajā telpā izpaužas ar kopīgu simptomu kompleksa: pacients ir krasi samazinās ķermeņa svara, noturīgas anoreksija( pilnīgs apetītes zudums), drudzis kopā ar pastāvīgu temperatūras paaugstināšanos līdzvērtības pārsniedz 38 grādus un samazinātu sarkano asins šūnu skaits un hemoglobīna līmenis asinīs. Cita raksturīga izpausme ļaundabīga audzēja procesa klātbūtni periorbitālu tūsku. Sakarā pārkāpjot aizplūšanu limfas šķidruma, visbiežāk tā tiek lokalizēts starp acīm, izraisot rašanos tā saukto simptomu skalā - zilumi zem acīm. Excess asins fizioloģiski aktīvās vielas - norepinefrīna, epinefrīns un dopamīna - ir saistīta ar attīstības tahikardija( sirdsklauves), arteriālās hipertensijas un hiperhidroze( svīšana).Pacienti bieži novēro pietvīkums uz ādas, kā rezultātā apsārtums sejas, kā arī hronisku caureju. Par
- ganglioneyroblastomy videnes raksturīga apgrūtināta elpošana funkcijas: pacienti moka elpas trūkums, klepus, atkārtotas lēkmes no asfiksijas( nosmakšanas).Viņu elpošanas( ārsti sauc to stenozētu vai stridors), kļūst ļoti skaļš: svilpojošs pilna sēkšana. No iepriekš minētajiem simptomiem kompleksa parasti notiek vai nu tāpēc reflekss reaģēšanas mehānismiem, vai nu tāpēc, neiropātiskas parēze balsenē attīstās kā rezultātā saspiešanas klejotājnervs un tās filiāles aug audzēja audus. Simptomātika traucējumu elpošanas funkciju parādās pēkšņi un attīstās ļoti strauji - dažu dienu laikā.Audzēji, kā likums, ko raksturo neliela izmēra, neietekmē plaušas un rada nobīdei videnes audos. Ja audzējs saspiež struktūru krūšu simpātisks saknītes, klīniskā aina ir papildināts ar pārkāpumu sviedriem funkcijas( dyshydrosis) Advent anisocoria( skolēnu dažāda lieluma) un Horner sindromu, kas izpaužas ar kompleksu simptomi: enophthalmos( nobīde acs ābola orbītā), ptoze( augšējā plakstiņa ptoze) un mioze( kontrakcijas zīlītes).
- Ganglioneyroblastoma lokalizēti smadzeņu audu izpaužas raksturīgās intracerebrālās audzēja simptomus. fokusa simptomi ir samazināts līdz pārkāpumu tieši tajās funkciju kontrolei, kuru cietusī daļa smadzeņu, kas atbild. Tajā pašā laikā, var ciest atmiņu, uzmanību, dzirdi, redzi, smaržu, sensorās un motoriskās funkcijas organismā.Šo displeju smagums var būt atšķirīgs.
Ganglioneuroblastomas ir augsta ietilpība metastāžu veidošanās procesā.Smadzeņu gangliononeblastomas metastāte ir ierobežota līdz centrālās nervu sistēmas robežām, tas ir, vēža šūnas var ietekmēt tikai muguras smadzenes un smadzenes.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneāla un videnes metastāzes kaulu audos, aknām( un citiem iekšējiem orgāniem), un limfmezgli. Klīniskā Kurss
ganglioneyroblastomy izolēta šādas darbības:
- ļaundabīgs Es neoplazma posms ir ierobežots līdz skarto orgānu.
- audzējs II posms atstāj ķermeni, kas kļuva par primāro bojājumu koncentrāciju, taču tam nav laika izplatīties limfmezglos.
- Ganglioneuroblastoma III stadijā, sadalot vidējo līniju, audzēja procesā iesaistās limfmezgli, kas atrodas abās mugurkaula pusēs.
- IV stadijas audzējs rada ievērojamus bojājumus organismam sakarā ar metastātisku augšu parādīšanos kaulaudu un iekšējo orgānu audos.
Audzēja diagnostika
- Ganglionioublastomas diagnostika sākas ar asins un urīna laboratorisko pārbaudi. Audzēja norāda augstu prostaglandīnu un kateholamīnu( norepinefrīna, dopamīna) un produktus, kas izveidoti kā rezultātā to sadalīšanās paraugos roku. Panorāmas radiogrāfija
- šajā gadījumā nav informatīva metode, jo dati, kas iegūti no šajā pētījumā var būt tikai netiešs pierādījums par klātbūtnes audzēja pacientam. Rentgena pie ganglioneyroblastome retroperitoneālajā telpā liecina tikai klātbūtni paravertebral pārkaļķošanās un daži stiepjas no zarnu cilpas. Rentgenogrammā parādās audzējs, kas lokalizēts mediastīnā, kā blīvu noapaļotu ēnu.
Lai attēlotu audzējs, piemērotu mūsdienu diagnostikas metodes, kas veikti uz ļoti sarežģītu un dārgu medicīnisko iekārtu:
- daudzslāņu CT skenē iekšējo orgānu( šajā laikā šī pētījuma Tomograph galda kustas nepārtraukti, un tā caurule rotē visu laiku);
- vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana;
- pnevmomediastinografiyu - metodoloģija rentgenogrāfiskiem pētījumi videni nodrošinot ieviešanai skābekļa vai slāpekļa oksīda videnes audos;
- krūšu kurvja lokalizēto orgānu datortomogrāfija;
- , ja rodas aizdomas par smadzeņu audzēju, veic šo orgānu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Lai izslēgtu metastāžu klātbūtni vai apstiprinātu to klātbūtni, izmantojiet:
- skeletālas scintigrāfiju;
- aknu ultraskaņas izmeklēšana;
- limfmezglu punkcijas biopsija.
Visuzticamākā, neapstrīdamā ganglionioferlastomas noteikšanas metode ir laboratorijas pētījums par audiem, kas ņemti no pacienta biopsijas laikā.
Veicot stereotaxic biopsijas sagriež ādas un mīksto audu galvas un galvaskausa kaulu darboties tiny atvere ieviest īpašu adatu. Novietojot to stingri noteiktā vietā, ņem paraugu no smadzeņu audiem. Pēc adatas noņemšanas brūce tiek uzšūta.
Paraugu ņem vērā, veicot rūpīgu histoloģisko izmeklēšanu.
Apstiprinājums, ka smadzenēs pacients ir tieši ganglioneyroblastoma ir klātbūtne mazu nenobriedušu neurocytes kam atšķirīgu diferenciācijas pakāpi, lieli daudzkodolu neurocytes( to citoplazma satur vacuoles), nelielas cistas un nekrotiskās jomās.
Ganglioneyroblastomu nepieciešams, lai atšķirtu ļaundabīgi audzēji no neliela šūnu struktūra, piemēram, no metastātisku audzēju, limfomu, un glioblastomas.
ganglioneyroblastomy
Ārstēšana ārstēšanai piemēro ganglioneyroblastomy kompleksu terapiju nodrošina operācijas, staru un narkotiku lietošanu.
Galvenā vērtība tiek dota ķirurģiskajai ārstēšanai:
- Operāciju smadzeņu gangliononeblastomas izņemšanai veic neiroķirurgs.Ķirurģiskās iejaukšanās procedūra šajā gadījumā pilnībā atbilst principiem, ko izmanto smadzeņu darbības laikā.
- ganglioneyroblastom Ķirurģiskās izņemšanas lokalizētas retroperitoneālās un videnes veic krūšu ķirurgs. Ja audzējs nav bijis laika, lai augt audos ap struktūras veikto operāciju tās radikālās noņemšanu, kas sastāv no izgriešanu no ļaundabīga audzēja.Šajā gadījumā blakus audu rezekcija netiek veikta. Ja neoplastisku process jau ir izplatījies uz apkārtējiem audiem, ko izmanto taktiku paplašināta noņemšanas ganglioneyroblastomy nodrošina rezekciju ietekmēto limfmezgli un tauku. Ja kāda iemesla dēļ, pilnīga audzēja izņemšanas nav iespējams, lai samazinātu spiedienu uz savām plašajām audos blakus anatomiskas struktūras darbojas paliatīvajā darbība, kas ir daļēja rezekcija ganglioneyroblastomy.
Par ķirurģiskas ārstēšanas izmanto ķīmijterapiju rezultātu uzlabošanai:
- meklējot efektīvākus terapeitisko shēmām vispirms lieto monochemotherapy sastāv saņemt ciklofosfamīda, doksorubicīna, vinkristīnu un vēl vairākus narkotiku, kas nomāc aktivitāti audzēja šūnas.
- jaunākā prakse ir pierādījusi efektivitāti citotoksisko medikamentu, piemēram, ifosfamīdiem un karboplatīnu.
- Today( smagākos gadījumos), ķīmijterapijas, ko veic ar augstu devu citotoksiskiem medikamentiem, ievada ar kaulu smadzeņu transplantācija.
sesijas staru terapijas dažreiz lieto, lai ārstētu pusaudžiem un jauniešiem vecumā no pacientu, gan pakāpeniska attīstība pretvēža narkomānijas ārstēšanas ir gandrīz atveda viņus uz veltīgs vērtību.
Zems pieprasījums radioterapijas skaidrojams arī ar to, ka ganglioneyroblastomy visbiežāk attīstītu pamattekstā maziem bērniem, iedarbību, kas var novest pie ļoti bīstamām attālo starojuma ietekmes.
izstrādājot ārstēšanas stratēģiju katrā atsevišķā gadījumā, ārstējošam komanda ekspertu( sastāv no ķirurgs, radiologs un chemotherapist), ir jāņem vērā divi ļoti svarīgi faktori:
- prognostiskie faktori, kas noteikti jauniem pacientiem noteikta diagnoze;
- ir ļaundabīgo audzēju reakcija uz ārstēšanu, kas tiek veikta.
prognoze
- divu gadu dzīvildze pacientiem ar ganglioneyroblastomoy vidēji nepārsniedz 70%.
- Vislabvēlīgākā prognoze ir audzēji, kas lokalizēti aizmugurējā vidus stingu.Šo pacientu izdzīvošana ir 80%.Izdzīvošana
- ganglioneyroblastome kas atrodas retroperitoneālajā telpā ir ne vairāk kā 60%.
- gadījumā agrīni atklāt audzēju, un tās noņemšanu pēc radikāls gadu dzīvildze pacientiem ir vismaz 95%.
- Ganglioneyroblastoma bieži, un deva metastāžu atstāj iespēju pēc divu gadu izdzīvošanu tikai pusei pacientu.