Ependymomas ir diezgan izplatītas starp nervu sistēmu.Šie audzēji ir lokalizētas smadzeņu vai muguras smadzeņu audiem un ir atrodami galvenokārt maziem bērniem, lai gan atrasts pieaugušiem pacientiem.
jēdziens un pārskats
ependimomu patoloģija ir vēlams, labdabīga nediferencēts neiroektodermāls audzējs veidojums, kas izplūst no ependymal slāņa uzliku centrālās mugurkaula kanālu un golovnomozgovye kambarus.
Dažas šādu formu šķirnes spēj izplatīties uz citām smadzeņu nodaļām un daļām, izmantojot krūšu dziedzeru šķidrumu.
Ependymomas izceļas ar diezgan kodīgu metastāžu ārpus nervu sistēmas struktūru robežām. Ja ir recidīvs, audzējs parasti attīstās tajā pašā vietā vai kaut kur tuvumā.
Ependymomas sugas ir iedalītas divās kategorijās. Pirmais ir ļaundabīgais audzējs, otrais ir labdabīgs.
Ļaundabīgs ependymomas iedala:
- ependymoblastoma - reta vēža, kas ir veidoti no embrija šūnu struktūras. Parasti bērniem līdz 5 gadu vecumam ir negatīvas prognozes un zems izdzīvošanas līmenis.Ļoti ļaundabīgais audzējs;
- Anaplastic ependymomas - tāpat veidojumiem attiecināti trešajai pakāpei ļaundabīgo audzēju. Tiem piemīt ātra metastāze un liels skaits nenobriedušu šūnu. Starp visiem ependimām, anaplastiska cerebrospināla forma rodas 25% gadījumu. Labdabīga
ependimomu sadalīta vairākās šķirnēm:
- Ependimoglioma vai subependimoma - šo audzēju veido no papildu nervnosistemnyh šūnu struktūrām, atrodoties galvenokārt kambaru sistēmas golovnomozgovoy.Šādiem veidojumiem ir raksturīga mezglu forma;
- Papillārs ependimomu - ekstramedullāro veida audzējs, ko raksturo klātbūtnē plāksnes, lentes, starpsienām un savārstījums.Šādas veidošanās ir lokalizētas galvenokārt jumta iekaisuma rajonā;
- Mixopapillary ependymoma - attīstās apkārtējās cerebrospinālajās struktūrās. Tas ir lokalizēts galvenokārt jumta iezu zonā( poniju asti).To raksturo audu struktūru kušana, gļotas cistu veidošanās, distrofiskas izmaiņas audos skartajā zonā;True
- ependimomu - konstatēts visbiežāk raksturo klātbūtne patoloģisko šūnu ap kuģiem un kanāliem.
Saskaņā ar augšanas raksturu izolētas intramedulāras un ārpusmedulāras ependīmas. Ekstramedullāro forma notiek audos ap muguras golovnomozgovye un struktūru, tomēr tas nav izaugt tiem.
Intramedulārie audzēji var atrasties un nokļūt mugurkaula vai smadzeņu sēkliniekos.
Cēloņi
unikāli identificē etioloģijas ependimomu nav iespējama.
Visos klīniskos gadījumos audzēja šūnās atklāja klātbūtni SV40 vīrusu, tāpēc eksperti ependimomu bieži vien ir saistīta ar šo vīrusu, tomēr nav pierādīts galīgi vīrusu raksturs audzējs.
Zinātnieki norāda uz vairākiem faktoriem, kas var ietekmēt attīstību ependymomas:
- nodarbinātību bīstamu darbu, darbs apstākļos radiācijas iedarbību;
- Ģenētiski noteiktas onkoloģisko procesu priekšrocības;
- Vīrusa izcelsmes onkogēno patoloģiju anamnēzes klātbūtne;
- nelabvēlīgas un agresīvas vides apstākļi, piemēram, gaisa piesārņojumu un tā tālāk.
simptomi ependimomu smadzeņu un muguras smadzeņu
klīniskā aina izraisa lokalizāciju audzēju veidošanos.
Ja audzējs atrodas muguras smadzenēs, pacients novēro šādas pazīmes:
- Disturbed taustes jutība pieskarties, sāpes, aukstums vai karstums ietekme krūtīs, augšējo vai apakšējo ekstremitāšu( atbilstoši vietā traumas).Pārkāpumi var izplatīties tikai vienā mugurkaula pusē vai būt divpusēji. Un parasti šie traucējumi attīstās no augšas uz leju;
- Ar izaugsmi audzēja pacientam ir paralīze un parēze;
- Nav radikāļu sindroma;
- Tā jutības un funkcionalitātes ekstremitāšu iespējas tiek pārkāptas, var rasties tādas funkcijas kā neveikli, nespēju iesaistīties aktivitātēs, kas prasa smalku kustību aktivitātes, izmaiņas gaita utt
Ja audzējs veidojas smadzenēs, pacients attiecīgā izpausmes, piemēram: .
- paroksizmālo galvassāpesbieži vien ir saistīta ar fizisko aktivitāti, pielāgojamam, siltuma vidi, un dažreiz sāpes un nešķiet nepelnīti;
- Nepamatots vemšana, kas dažreiz var kondicionieri galvassāpes;
- pacients ieņem piespiedu situācija, kurā galvassāpes nav tik intensīva;Krasi pagriezienu
- kakla vai maiņu poza pacients var izraisīt reiboni, ti, notiek Bruns sindroms. .;
- Dažreiz ir konvulsīvi muskuļu kontrakcijas, līdzīgi raustīties;
- Kad darbojas ar ļaundabīgiem audzējiem simptomi papildināta psihiski traucējumi, piemēram, aizcietējums, miegainība, psiholoģisko un emocionālo atpalicības, utt. .
Ja ependimomu atrodas sānu golovnomozgovyh vēderiņiem, tas ir ilgs laiks, var attīstīties latenta, parādās tikai vēlīnā, ja ir blakusslimības, piemēram, intrakraniālu hipertensiju unpr.
Šādi veidojumi ar nolaidību audzējs bieži pavada apziņas traucējumi un psihisko atmiņu, kas izpaužas. Ticity un letarģija, telpisko dezorientācija, halucinācijas utt
Diagnostika
aptauja ietver šādas procedūras:
- Magnētiskās rezonanses izmeklēšana;
- CT;
- angiogāfijas pētījums - X-ray kontrasts diagnoze asinsvadiem;
- mielogrāfijā - kontrasts pētījums cerebrospinālā šķidruma nākamā veidos;
- Elektroencefalogrāfija - smadzeņu smadzeņu darbības pētījums;
- Ventrikuloskopiya - diagnoze galvas smadzeņu vēderiņu;
- stereotakses biopsija ar turpmākiem histoloģisko un citoloģisko diagnostiku iegūti biomateriāla;
- Ultrasonogrāfija - pētījums veikts bērniem ar atvērtu fontanel. Turklāt
var būt nepieciešams, neiroķirurģijā, neyrooftalmologicheskie, nervu neyrootolaringologicheskie uzkoprofilnye konsultācijas.Ārstēšana
ependimomu
vienīgā pareizā metode ārstēšanas ependimomu uzskatīt operācijas. Veicot pilnīgu rezekciju, labvēlīgais prognoze palielinās.
Saskaņā ar statistikas datiem, kopējais samazinājums ir optimāla tikai trešdaļā gadījumu, jo izglītība ir cieši saistīta ar vitāli organisko struktūru.
ķīmijterapijas efekts ependimomu ir samērā reti, jo efektivitāte šī attieksme nav pierādīta līdz šim.Ķīmijterapijas zāles, piemēram, cisplatīna vai karboplatīna administrē pēc nepilnīgs noņemšanas izglītību.
prognoze
izdzīvošanas izdzīvošana lielā mērā ietekmē pakāpi rezekcija, un sekmīgi veica pilnīgu rezekcija nodrošina vislabāko prognozi.
gadu dzīvildze pēc šādas operācijas ir aptuveni 69-80%. Ja noņemšanas ir nepilnīgi veiktas, tad pēc kāda laika, kad audzējs atkal attīstās.
sliktāks prognozes novērota bērniem līdz 4 gadu vecumam, jo šādiem pacientiem audzējs ir lokalizēts galvenokārt aizmugurējā fossa, padarot to grūti piekļūt operācijas. Negatīvais aspekts ir klātbūtne vēlu efektu.
Šī veida audzēji ir diezgan bieži bērniem. Pat ar veiksmīgu ķirurģisku ārstēšanu nākotnē var rasties pēcoperācijas komplikācijas.
Problēmas var ietvert uzvedības un hormonālās izmaiņas, augšanas traucējumi vai mehānisko koordināciju, dzirdes vai redzes traucējumi. Turklāt šie pacienti uz mūžu joprojām ir paaugstināts ļaundabīgo onkoloģiskais risks.
Tādēļ bērni pēc ķirurģiskas ependimomas ārstēšanas ilgu laiku novēro daudznozaru speciālistus.
Video operācijas zirgu astes ependimomas noņemšanai: