Jebkura golovnomozgovaya audzējs tiek uzskatīta eksperti, kā ļoti bīstamu patoloģisku stāvokli, neskatoties uz to, ka viņas raksturs ir labi, jo tā konkrētu atrašanās vietu. Par šādām personām var attiecināt kraniofargiomu.
jēdziens
Craniopharyngiomas sauc par labdabīgu audzēju golovnomozgovoy process, kas attīstās no embrija šūnu struktūru un atrodas reģionā hipofīzes un hipotalāma.
Starptautiskā klasifikācija patoloģiju Craniopharyngiomas piešķirts D44.4 kodu.
Ar attīstību audzēja audu kraniofaringomy veidojas cistiskā frakciju saturu, kas ir maisījums no: olbaltumvielu un holesterīna līmeni.
Visbiežāk šķirnes papillārs patoloģija un neuroepithelial craniopharyngioma. Papillārs vairāk tipisks pusmūža cilvēkiem virs 40, un neuroepithelial biežāk starp 5-15 gadus veciem bērniem.
statistiski, vairāk nekā puse craniopharyngiomas( ≈60%) ir cistiskā struktūru, īpatsvars 15% ir ciets veidošanās, un par vienu trešdaļu no audzējiem ir raksturīga ar jaukta struktūra.
cēloņi
šo audzēju raksturīgs lēns pieprasījuma pieaugums. Tie ir iedzimtas un parasti konstatētas jaunībā.
Šī malformācija veidojas viņu embrija avotus Rathke s maisiņš.
Eksperti uzskata, ka galvenie cēloņi craniopharyngioma akta:
- visāda veida mutāciju;
- iedzimts faktors;
- ietekme nelabvēlīgiem faktoriem, jo īpaši pirmajās 14 grūtniecības nedēļās;Ietekme
- toksīni un toksiskas vielas, medikamenti un starojums;
- intrauterīna infekcija;
- Early smaga asins saindēšanās;
- klātbūtnē grūtnieču hroniskām patoloģijām, piemēram, diabēts, nieru mazspējas, tuberkulozi, un tā tālāk.
audzēja veidojas no embrija šūnās Rathke ir maisiņš, tad šī konstrukcija ir veidota no adenohypophysis. Pieaugušiem pacientiem, kopā ar cistisko craniopharyngioma frakcijām var saturēt calcifications.
Simptomi craniopharyngioma
smadzenes In sākumposmos pazīmes bojājumiem var būt, ja nebūtu vispār, bet ar progresiju patoloģisko procesu sāk izpausties simptomi:
- dažādas endokrīnās sistēmas traucējumi, piemēram, bezcukura diabēts, hipotireoze vai traucējumu virsnieru funkciju, vīrieši var ievērojami samazināties libido un attīstīt erektilo disfunkciju, unsievietēm menstruācijas var pazust;
- intensīva galvassāpes parasti pievieno pieaugošo raksturu un izteikti slikta dūša;
- redzes traucējumi rasties kompresijas redzes nerva;
- pārkāpšana neirofizioloģiskajiem raksturs piemēram, aptaukošanās, bulīmijas, psihomotorām atpalicības, apātijas vai demence, trūkst emociju, urīna nesaturēšanas un atmiņas traucējumiem;
- hidrocefāliju vai golovnomozgovaya tūska, pavada galvassāpes, redzes traucējumi vai pietūkums redzes nerva.
Diagnoze Diagnozes sākas ar konsultāciju ar neirologa, kurš ieceļ vajadzīgās pētniecības instrumentus:
- rentgena pārbaude galvaskausa palīdz atklāt erozijas procesus, uz sienas audzēja, pārkaļķošanās un augšanas Sella;
- laboratorijas pētījumi hormonu līmeni - kortizola, vairogdziedzera-stimulating, adrenokortikotropā un augšanas hormons, kā arī hormoniem, ko ražo vairogdziedzeris;
- dators vai magnētiskās rezonanses izmeklējumu. Līdzīgi pētījumi tika vizualizētas attēlu izkārtojums struktūras smadzeņu un parāda precīzu lokalizāciju audzējiem, tās parametrus un formu, struktūru utt.
- biopsija ar nākamo histoloģiskai izmeklēšanai - šādi diagnostika ļauj atšķirt audzēja craniopharyngioma ar citiem smadzeņu bojājumiem, piemēram, germinomas, hipofīzes adenoma, vai sirds kambaru cistas un audzējiem utt
ārstēšana
.Pieeja kraniofaringikozes ārstēšanai ir tīri ķirurģiska.
Ja pēc ķirurģiskas operācijas nav iespējams pilnīgi noņemt formu, ir paredzēta stereotaksiska vai distālā staru terapija.
Veicot audzēja rezekciju, ir iespējams atbrīvoties no spiediena uz tuvākajiem audiem, un apstarošana ļauj ierobežot audzēja augšanu lielākajā daļā klīnisko gadījumu.
Ļoti bieži speciālisti apvieno staru terapiju un ķirurģiskas ārstēšanas metodes un, ja nepieciešams, papildina tos ar hormonu aizstājterapiju.
Izmantojot radiācijas metodi, viss audzējs tiek pakļauts starojuma iedarbībai. Apstrādei tiek izmantots megavoltage starojums, ko ģenerē lineārs paātrinātājs vai specializēta gamma aparatūra. Apstarošana parasti tiek veikta 5 dienas pēc kārtas.
Viena no mūsdienīgām ārstēšanas metodēm mūsdienās ir kraniofaringeālu cistisko formu aizplūšana, nosusinot formu ar antibiotikas zāļu ievadīšanu tās dobumā.Visbiežāk tiek ievadīts Bleocin, kas iznīcina audzēja audus.
Mazās formācijās bieži tiek izmantota Gamma-naza sistēma, kas izslēdz neiroendokrīnas pēcoperācijas komplikāciju attīstību.
Pēcoperācijas funkcionālo traucējumu pakāpi nosaka pēc veiktā ķirurģiskās iejaukšanās apjoma. Ja audzējs bija tikai daļēji noņemts un staru terapija netika veikta, tad veidošanās sāk aktīvi augt un drīz sasniedz sākotnējās dimensijas.
Pēc radikālas faringevas radikālas noņemšanas vietējās atkārtošanās gadījumi ir praktiski izslēgti, lai gan komplikāciju risks saglabājas.
Parasti ķirurģisko un radiācijas terapiju papildina hormonu aizstājterapija, lietojot gonadotropijas un citu hormonu medikamentus, atkarībā no pazeminātās hipofīzes funkcijas veida. Ja nav gonadotropisku zāļu iedarbības, tiek nozīmēta androgēnu injekcija.
Prognoze par kraniofarnegomu
Prognoze ir saistīta ar terapijas savlaicīgumu un ķirurģiskās operācijas veicēju ārstu profesionalitāti.
Vispirms recidīvi visbiežāk attīstās pirmajos trīs gados pacientiem, kuriem tika veikta daļēja audzēja izņemšana.
Lai novērstu cukura diabētu, pacientam jāpieprasa hormonu aizstājterapija.
Radiācijas terapija ir efektīva, apturot audzēju attīstību, tomēr starojums pediatriskiem pacientiem izraisa neatgriezenisku garīgo atpalicību un aknu bojājumus. Visi pacienti pēc ārstēšanas ilgstoši jāievēro endokrinologā.
Video parāda kraniofaringikozes noņemšanu: