Auglības izcelsmes asiņu patoloģijas tiek uzskatītas par visbīstamākajām onkoloģiskajām slimībām. Viena no šādām patoloģiskām patoloģijām ir mielomonocītiskā leikēmija.
jēdziens mielomonocītiskā leikēmija
Faktiski, mielomonocītiskā leikēmija ir leikēmijas formu - asins vēzis. Par šo patoloģiju ir raksturīgi pārkāpumi asins šūnu veidošanās procesā un to turpmākā darbības traucējumi. Parasti rodas problēmas ar nenobriedušām šūnām, piemēram, monoblastām un mieloblastām. Simptomi
ietver šādus simptomus Tipiski simptomi mielomonocītiskās leikēmijas, ko raksturo ar vairākiem citu patoloģisku stāvokļu, tā, lai patstāvīgi nosaka slimības attīstību tas nav iespējams:
- Chronic vājums;
- Svara zudums un apetītes zudums;
- Noguruma un aknu palielināšanās;
- Bieža reibonis;
- Pastāvīga ādas blāvība;
- Slikta dūša;
- atkarība no sasitumiem un asiņiem, palielināta asiņošana;
- Izturības pret infekcijas izcelsmes patoloģijām trūkums;
- Lepnums drudzei;
- Paaugstināts kaulu audu satricinājums;
- Līme iekšējai asiņošanai.
Dažas izpausmes var nedaudz atšķirties atkarībā no konkrētās mielomonocītiskās leikēmijas sugām.
Šim patoloģijas tipam vēlīnās stadijās ir smadzeņu, dzimumorgānu vai redzes bojājumi, tahikardija, anēmijas izpausmes.
akūts mielomonocitārā leikēmija Akūts
tiek uzskatīts par samērā izplatīta veida leikēmijas diagnosticēta bērniem līdz 2 gadu vecumam.
Parasti akūta mielomonocitārā leikēmija pavada smagi simptomi, piemēram, bālums un anēmija, īstenot neiecietību, pārmērīga noguruma un tā tālāk. Turklāt, pacientiem ir samazinātas trombocītu šūnas, kurām ir tieksme uz asiņošanu un asiņošana.
papildus šiem simptomiem, pacientiem novērotas:
- izrunā tendence infekcijas bojājumi ir grūti ārstēt;
- Ja saturs leikocītu šūnas sasniedz kritisko indeksu sistēma, var radīt bīstamas sekas pacienta dzīvību, kad kuģi uzkrāt baltās asins šūnas un izraisa asinsrites traucējumus un asinsvadu bojājumi;
- Bieži akūtu mielomonocītiskās leikēmijas formu pievieno nervu sistēmu izraisīti bojājumi, ko izraisa vēža šūnas;
- Īpaši bieži onkoloģijas procesos tiek iesaistīta liesa, āda, aknas un smaganas.
Terapijas bāze sastāv no citostatisko līdzekļu grupas zālēm un dažos gadījumos - kaulu smadzeņu transplantācijas. Ja patoloģiju sarežģī neiroleukemicheskimi procesi, tad zāļu ieviešana tiek veikta tieši medulārā šķidrumā.
Hronisks
Hipolīgai mielomonocītiskās leikēmijas formai raksturīgs neskaitāmi liels daudzums monocītu.Šāda veida patoloģija bieži notiek latentā formā, kas izpaužas tikai anēmijas simptomā.
Hronisku mielomonocītisko leikēmiju raksturo savdabīgs kurss:
- Patoloģijas attīstības sākuma stadijās tiek novērots tipisks monoķisko šūnu produkcijas palielināšanās kaulu smadzenēs, turklāt perifērā asinīs tās atrodamas arī lielos daudzumos;
- Jāatzīmē, ka citas hematopoētiskās sistēmas baktērijas netiek pakļautas nomācošiem efektiem;
- Turpinot attīstību, kursu papildina ar liesas un aknu parametru palielināšanos, bez limfmezglu palielināšanās ar šīs patoloģijas formu;
- Par patoloģiju raksturo hemorāģiskā sindroma klātbūtne;
- Pacients sāk strauji zaudēt svaru;
- Bieži saistīts ar anēmijas simptomiem, kam seko lidošana uz acīm, sāpes krūtīs, vispārējs vājums;
- Dažkārt patoloģijas gaitu var sarežģīt infekcijas procesi un hipertermija;
- Kaulu smadzeņu augšanas fāzē pacienti var ciest no kaulu sāpēm;
- Mielomonocītiskās hroniskās leikēmijas terminālajos posmos pacientu asinīs tiek konstatētas proonocītu un monoblasto šūnas.
Parasti simptomātiskie simptomi parādās pēc dažiem mēnešiem no mielomonocītiskās leikēmijas sākuma. Turklāt patoloģijas galvenokārt ir saistītas ar gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem.
Nepilngadīgais
Nepilngadīgo mielomonocītisko leikēmiju raksturo hronisks cēlonis, un tas attīstās tikai jauniešiem jaunākiem par 4 gadiem.
Parasti šāda veida slimības veido apmēram 2% no bērnu leikēmijas klīniskajiem gadījumiem, un visbiežāk slimība skar zēnus.
Šī veida leikēmijas mazuļu formu raksturo promontocītu un monocītu šūnu struktūras klātbūtne perifērā asinīs.
Bērniem ar nepilngadīgo leikēmijas parādīšanos ir šādi simptomi:
- Nepietiekams ķermeņa masas pieaugums;
- Aizture fiziskajā attīstībā;
- Dzelzs deficīta anēmija ar raksturīgu nogurumu, pārmērīgu vājumu, bāla āda;
- Hyperthermia;
- Smaganu un deguna bieža asiņošana;
- Biežas infekcijas komplikācijas;
- Pieaugums liesā un aknās;
- Limfmezglu pietūkums perifērijā.
Vienīgais bērna atgūšanas variants ir kaulu smadzeņu transplantācija. Konservatīvās metodes šajā klīniskajā gadījumā nenodrošina stabilu remisiju.
Cēloņi un iespējamie faktori
Audzēju veidošanās parasti tiek lokalizēta medulārās vielas atrašanās vietās. Pakāpeniski onkoloģiskie procesi attīstās un izraisa asinsrades traucējumus. Patogēni procesi noved pie normālu kaulu smadzeņu šūnu nomaiņas ar patoloģiskām struktūrām.
Tā rezultātā kaulu smadzenes nespēj tikt galā ar vajadzīgā pilnvērtīgu asins šūnu daudzuma ražošanu, kas izraisa leikocītu, trombocītu un citu šūnu struktūru deficītu.
Šāds dažādu asins šūnu trūkums izraisa to, ka asinis nespēj pilnībā izpildīt visas savas funkcijas. Tā rezultātā organismā trūkst skābekļa un uzturvielu, kas veicina sistēmisku traucējumu attīstību.
Šādu procesu attīstība veicina dažādus faktorus:
- ģimenes priekšroka;
- starojums;
- Imunodeficīta stāvokļi;
- Patogēnas vīrusa aģenta, piemēram, HIV, limfotropijas vīrusa vai Epšteina-Barra, klātbūtne;
- Hroniskas patoloģijas hromosomās, piemēram, Dauna sindroms, Bloom sindroms vai Fanconi anēmija;
- Kancerogenitāte;
- Ķīmijterapijas ārstēšanas sekas;
- Darbība pieaugošā kaitīguma radīšanā;
- Negatīvā ekoloģija.
posmi Mielomonocītiskā leikēmijas suga turpina vairākos posmos:
- sākotnējā stadijā raksturīga aknu procesa nomākšana. To sauc par pirmo uzbrukumu, kad klīnisko simptomātiju raksturo zināms smagums;
- Pēc tam remisijas fāze, , kad kaulu smadzeņu punkcijas rezultāti ir praktiski normāli;
- Nepilnīga remisijas fāze ar intensīvu terapeitisko efektu liecina par dažu uzlabojumu sākšanos;
- Termināla fāze - sākas, kad konservatīvā terapija tiek padarīta bezjēdzīga. Ir audzēju augšanas, anēmijas simptomu, trombocitopēnijas utt. Palielināšanās.
diagnostika
Diagnostikas testu pamatā ir laboratorisko asiņu analīzes. Lai apstiprinātu mielomonocītu leikēmiju, ir nepieciešama kaulu smadzeņu biopsija.
ārstēšana ietver:
- kaulu smadzeņu transplantāciju;
- antibiotisko zāļu lietošana;
- Ķīmijterapijas ārstēšana;
- audzēja šūnu antivielu izmantošana;
- hemostāzes zāles;
- Ar īpaši lielām izglītības pakāpēm tiek norādīta detoksikācijas līdzekļu lietošana;Sarkano asins šūnu vai trombocītu masas transfūzija.
prognoze Vairumam pacientu ir pozitīva dinamika konservatīvu terapijas metožu dēļ.Līdzīgas reakcijas ir raksturīgas 50-80% pacientu.
Pacientiem pēc 50 gadu vecuma un ar mielomonocītu leikēmiju, kas attīstījās ķīmiskās terapijas rezultātā citai onkoloģijai, prognozes ir vissliktākās.