Mielomai ir daudz sinonīmu nosaukumu. Speciālistu runās to var apzīmēt kā ģeneralizētu plasmacytomu, retikuloplazmocīti, Rustitzky-Kahlera slimību vai mielomas. Visbiežāk lietotie ir termini mieloma un mieloma.
Kas ir mielome?
Kā hemoblastozes forma, mieloma ir ļaundabīgais audzējs, kam raksturīga paātrināta plazmocītu - šūnu, kas ražo paraproteīnu( patoloģisku olbaltumu), audzēju.
Mutācija, kas ietekmē šīs šūnas, noved pie tā, ka to skaits kaulu smadzenēs un asinīs audzēs nepārtraukti pieaug. Attiecīgi palielinās to sintezēto paraproteīnu daudzums.
Attēlā redzams kaulu smadzeņu uztriepes ar multiplo mielomu un bez
Galvenais mielomas ļaundabīgo audzēju kritērijs ir pārveidoto plazmocītu skaits, kas daudzreiz ir lielāks nekā parasti.
- Mieloma attīstās, kad tiek traucēti B-limfocītu pareizas attīstības un transformācijas procesi imūnsistēmas - plazmocītu šūnās. Tajā pašā laikā to ražoto imūnglobulīnu sintēze( antivielas, kas palīdz iznīcināt patogēnos vīrusus un baktērijas) neizbēgami tiek pārtraukta.
- mielome ir ļaundabīgs audzējs, kas veidojas, pastāvīgi pavairojot monoklonālos plazmocītus, kuri ne vien nezaudē, bet nekontrolējami sadalās un sintezē paraproteīnus. Paroproteīni, kas iekļūst audos un iekšējos orgānos, ieplūst( tiek infiltrēti), traucē to normālai darbībai.
- mieloma attīstās galvenokārt nobriedušiem( vairāk nekā četrdesmit) un veciem pacientiem. Jauniešiem šī slimība nav tipiska. Jo vecāks ir pacients, jo augstāks risks saslimt ar mielomu, un tas inficē vīriešus biežāk nekā sievietes.
- mielomas augšana ir ļoti lēna. Pirmo plazmocitu veidošanās moments kaulu smadzeņu audos un audzēja loku veidošanās sākumā var sadalīt divas vai pat trīs desmitgades. Bet pēc mielomas klīniskās izpausmes ir zināms, ka tā sāk būtiski attīstīties. Jau divus gadus pēc tam lielākā daļa pacientu mirst no daudzām komplikācijām, kas attīstījās šajos orgānos un sistēmās, kuras ietekmēja paraproteīni.
klasifikācija Mielomas klasifikācijas pamats ir plazmas klātbūtnes klīniskās un anatomiskās īpašības kaulu smadzeņu audos, kā arī to šūnu sastāva specifiskums. Par cik orgānus vai kaulus ietekmē audzējs, atkarīgs no mielomas sadalīšanas vienaldzīgā un daudzkārtīgā daudzumā.
- Vienreizējās midiomas atšķiras ar vienīgi vienu audzēja vietu, kas atrodas vai nu limfmezglā, vai kaulos kaulos kaulos.
- Vairāku mielomu vienmēr ietekmē vairāki kauli, kas satur kaulu smadzenes. Mieloma visbiežāk cieš kaulu smadzeņu audus no mugurkauliem, lāpstiņām, plecu spārniem, ribām, galvaskaula kauliem. Zarnojošie audzēji bieži veidojas augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulu centrālajā daļā.Vienlīdz neaizsargāti ir liesa un limfmezgli.
Atkarībā no plazmocītu atrašanās mielomas kaula smadzenēs, ir:
- difūzijas fokālais;
- difūzs;
- ir daudzfokusēta.
Mielomas šūnu sastāvs ļauj tos sadalīt šādi:
- plasmacetāts;
- plasmobrasic;
- polimorfā šūna;Mazs šūnu
- .
cēloņi Tāpat kā lielākajā daļā onkoloģisko slimību, mielomas patiesie cēloņi vēl nav noskaidroti. Patvainīgo faktoru ietekmes uz bojāto šūnu transformāciju raksturs un apjoms arī ir maz pētīts.
Ārsti iesaka apsvērt galvenos mielomas slimības cēloņus:
- Ģenētiski nosakāma predispozīcija. Šī slimība bieži ietekmē ļoti tuvus radiniekus( viņiem bieži vien ir identiski dvīņi).Visi mēģinājumi identificēt onkogenus, izraisot slimības attīstību, vēl nav bijuši veiksmīgi.
- Ilgstoša ķīmisko mutagēnu iedarbība( dzīvsudraba tvaiku un iekšzemes insekticīdu, azbesta un benzola bāzes vielu ieelpošanas rezultātā).
- Visu veidu jonizējošā starojuma ( protonu un neitronu, ultravioleto starojumu, rentgena staru un gamma staru) ietekme. Starp Japānas iedzīvotājiem izdzīvoja Hirosimas un Nagasaki traģēdija, mieloma ir ļoti bieži sastopama.
- Hronisku iekaisumu klātbūtne, kam nepieciešama ilgstoša imūnā atbilde no pacienta ķermeņa.
posmi Bojājuma pakāpe un plūsmas smagums ļauj nošķirt trīs mielomas posmus. Pirmajā posmā audzēja process atbilst šādiem parametriem:
- Asinīs ir pietiekams daudzums kalcija.
- Hemoglobīna koncentrācija pārsniedz 100 g / l.
- Asinīs vēl ir daži paraproteīni.
- Bens-Jonesa proteīns urīnā ir ļoti mazā koncentrācijā( ne vairāk kā 4 g dienā).
- Kopējā mielomas masa nepārsniedz 600 g uz kvadrātmetru.
- Kaulos nav osteoporozes pazīmju.
- Audzējs atrodas tikai vienā kauliņā.
Trešā mieloma stadijai raksturīgi šādi parametri:
- Hemoglobīna saturs asinīs ir mazāks par 85 g / l.
- Kalcija saturs 100 ml asiņu pārsniedz 12 mg.
- audzēji ir uztvēruši trīs kaulus( vai vairāk) uzreiz.
- Paraproteīnu saturs asinīs ir ļoti augsts.
- Ļoti augsts( vairāk nekā 112 g dienā) ir Bence-Jones proteīna koncentrācija.
- Kopējā vēža audu masa ir lielāka par 1,2 kg.
- . Rentgenogramma parāda osteoporozes klātbūtni ietekmētajos kaulos.
Otrā mieloma pakāpe, kuras rādītāji ir augstāki par pirmo, bet nesasniedz trešo, ārsts nosaka ar izslēgšanas metodi.
Orgānu bojājumi un simptomātika
Mieloma galvenokārt ietekmē imūnsistēmu, nieru un kaulu audus.
Pieaugot vēža šūnu skaitam, mieloma izpaužas šādi:
- Aching kaulos. . Vēža šūnas izraisa kaulu audu tukšumu veidošanos.
- sirds muskuļu, cīpslu un locītavu sāpes, ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās.
- Slimnieku, cīpslu un ribu patoloģiski lūzumi. Tā kā lielais dobumu skaits ir, kauli kļūst tik trausli, ka tie neiztur vismaz nelielas slodzes.
- samazinot imunitāti. Kalta slimība kaulu smadzenes ražo nelielu daudzumu leikocītu, ka pacients nav spējīgs uz sevi aizsargātu no iedarbības uz patogēnās mikrofloras. Rezultātā pacients cieš no nebeidzamas bakteriālas infekcijas - vidusauss, bronhīts un stenokardija.
- hiperkalciēmija. Kaulu audu iznīcināšana izraisa kalcija iekļūšanu asinīs.Šajā gadījumā pacientam attīstās aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, vājums, emocionāli traucējumi un nomākums.
- Mielomas nefropātija ir nieru pareizas darbības pārkāpums. Kalcija pārsniegšana izraisa akmeņu veidošanos nieru kanālos.
- anēmija. Bojāts kaulu smadzenes rada mazāk un mazāk sarkano asins šūnu. Rezultātā samazinās arī hemoglobīna daudzums, kas atbildīgs par skābekļa piegādi šūnām.Šūnu izslāpšana ar skābekli izpaužas kā smags vājums, samazināta uzmanība. Pēc mazākās nastas pacients sāk cieš no sirdsklauves, galvassāpēm un elpas trūkuma.
- Asinsreces traucējumi. Dažiem pacientiem palielinās plazmas viskozitāte, kuras dēļ spontāni uzliesmojošie sarkano asins šūnu veidi var veidot trombi. Citi pacienti, kuru asinīs ir strauji samazinājies trombocītu skaits, bieži cieš no deguna un elpošanas asiņošanas. Ja bojājumi kapilāru šiem pacientiem rodas zemādas asiņošana, kas izpaužas veidojot lielu skaitu izciļņiem un zilumi.
Laboratorijas diagnostika
Mielomas diagnoze sākas ar iepriekšēju medicīnisko izmeklēšanu. Analizējot anamnēzi, eksperts sīki uzdod pacientam informāciju par esošajām sūdzībām un klīniskā attēla iezīmēm, neaizmirstot norādīt savu izskatu laiku.
Tam seko obligātu soli zondēšana sāpīgās ķermeņa zonām ar virkni precizēt jautājumus par to, vai palielinātu sāpes, un to, vai tās atgriešanās ir klāt, kas notiek citās ķermeņa daļās.
savākti vēsture un nonākusi pie secinājuma par iespēju no multiplās mielomas speciālistam piešķir pacientam vairākas diagnostikas testu:
- krūškurvja rentgena un kaulu.
Attēlā redzams an X-ray rokas kauli rāda mieloma
- magnētiskā rezonanse un datortomogrāfiju( spirālveida).
- Kaulu smadzeņu audu aspirācija, kas nepieciešama, lai izveidotu mielogrammu.
- Urīna laboratorijas analīze( pēc Zimnicka un vispārīga rakstura).Zimnitskijas analīze ļauj izsekot dienas olbaltumvielu zuduma dinamikai urīnā.Analīze urīna proteīnu Bence Jones veikta, lai pārbaudītu precizitāti diagnozi, kā urīnā tas nesatur vesels cilvēks.
- Ben-Jones proteīnus var noteikt arī imūno elektroforēzes procesa laikā.Analīze
- asinis Lai novērtētu vispārējais stāvoklis asinsrades sistēmas veiktas vispārējas analīzes 1 ml asiņu ņemta no vēnas vai no pirksta. Par multiplās mielomas klātbūtne varētu norādīt: palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, ievērojami samazinās hemoglobīna, sarkanās asins šūnas, retikulocītu, trombocītus, baltās asins šūnas un leikocītu, bet līmenis palielinājās monocītu. Kopējais olbaltumvielu daudzums palielinās paraproteīnu satura dēļ.
- Lai novērtētu atsevišķu sistēmu un orgānu darbību, veiciet vēnu asins analīžu bioķīmisko analīzi. Starp multiplās mielomas diagnoze apstiprina rādītāju kopumu asinīs, tai skaitā: paaugstinātā līmeņa kopējo proteīnu, urīnvielas, kreatinīna, urīnskābi, kalcija zemā albumīna satura.
terapijas iespējas
- Galvenā mielomas ārstēšanas metode ir ķīmijterapija, kas tiek samazināta līdz lielām citotoksisku zāļu devām.
- Pēc efektīvas ķīmijterapijas pacientiem tiek veikta donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija.
- Ja ķīmijterapijas efektivitāte ir zema, tiek izmantotas staru terapijas metodes. Radioaktīvo staru ietekme pacientu neārstē, bet kādu laiku tas ļauj ievērojami mazināt viņa stāvokli, turklāt palielinot viņa dzīves ilgumu.
- No sāpīgām sāpēm kaulos atbrīvojas no sāpju līdzekļiem.
- infekcijas slimības tiek ārstētas ar lielām antibiotiku devām.
- Hemostatisks līdzeklis( piemēram, vikozols un etamzilāts) palīdzēs tikt galā ar asiņošanu.
- No iekšējiem orgāniem saspiežušiem audzējiem atbrīvojoties no ķirurģiskiem līdzekļiem.
Cilmes šūnu transplantācija
Ja ķīmijterapija ir veiksmīga, pacients tiek pārstādīts ar savām cilmes šūnām. Kaulu smadzeņu paraugu ņemšanai veiciet punkciju. No tā atdalot cilmes šūnas, tās atkal augu novieto pacienta ķermenī.Ar šo manipulāciju ir iespējams panākt stabilu remisiju, kuras laikā pacients jūtas veselīgs.
Diētiskā pārtika
- Mielomas diētai jābūt ar zemu proteīna saturu. Iegūtā proteīna dienas daudzums nedrīkst pārsniegt 60 g.
- Ļoti mazā daudzumā vajadzētu patērēt pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas.
- Visi pārējie produkti, kurus pacientam labi uztver, var tikt droši iekļauti uzturā.
prognoze
Mūsdienu ārstēšanas metodes gandrīz piecus gadus( ļoti retos gadījumos - līdz desmit) var pagarināt pacienta mielomas slimnieku dzīvi. Ja nav terapeitiskās palīdzības, viņš var dzīvot ne ilgāk kā divus gadus.
Ja ārstēšanu ar citostatiskām zālēm ilgstoši, pacientam var attīstīties akūta leikēmija( šādu gadījumu biežums ir līdz 5%).Akūtās leikēmijas biežums pacientiem, kuri nesaņēma šādu ārstēšanu, ir ārkārtīgi reti.
Vēl viens faktors, kas ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu, ir slimības diagnosticēšanas stadija. Nāves cēloņi var būt: pats
- ir progresējošs audzējs( mieloma);
- asins saindēšanās( sepsi);
- insults;
- miokarda infarkts;
- nieru mazspēja.
Par mielomatozes simptomiem šis video teiks: