Ewing sarkoma - ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no kaulu skelets, ko sauc par "bērnišķīga" slimība, jo vecums 95% pacientu, kas cieš no tā nepārsniedz divdesmit piecus gadus. Slimība ir nosaukta pēc amerikāņu onkologa, kurš pirmo reizi aprakstīja viņa simptomus 1921. gadā.
Ewing sarkoma, kas veido līdz pat piecpadsmit procentiem no visiem ļaundabīgo kaulu audzēju bērniem, pārspēja tikai osteosarkomas. Statistika liecina, ka šīs grupas audzēji visbiežāk cieš no baltās rases bērniem un pusaudžiem.Āfrikas un aziātiem tie ir mazāk ietekmējuši.
Starp četrpadsmitgadīgajiem, zēniem ir lielāka iespēja saslimt( attiecība ir 1,5: 1).
Kas ir Ewinga sarkoma?
Ewing sarkoma - diagnoze vēzis ir ļoti agresīvs slimības formu, galvenokārt ietekmē apakšējos porcijas garo( cauruļveida) kaulu, iegurņa kauli, kaulu audu no mugurkaula, ribas, kaula un lāpstiņām.
Pēc tam, kad iekļūst kaulos, audzējs ļoti ātri pārņem apkārtējos mīkstos audus.audzēja attīstību ātrums ir tik augsts, ka drīz pēc simptomu pacientiem attīstīt metastāzēm
.Visbiežāk tie tiek lokalizēti kaulu, plaušu un kaulu smadzeņu audos.visvairāk raksturīga bojājuma zona jauniešu vidū( un nav sasniegušas divdesmit gadu), pacienti ir ilgi kauli augšējo un apakšējo ekstremitāšu. In vairāk nobriedušu pacientu patoloģisko procesu iesaistīti kaulu audu skriemeļus izciļņiem, lāpstiņām, iegurņa un galvaskausa.
veidi saskaņā ar pašreizējo klasifikācijas, ir divu veidu Ewing sarkoma:
- Tipiski Ewing , streiki tikai kauli.Šāda veida sarkomu visbiežāk ietekmē kauliņš, kas ir lielākais cilvēka iegurnis. Pikla sarkoma( Ewing) novēro gandrīz puse no ļaundabīgiem bērnības audzējiem.
- Ewing injekcijas sarkoma, lokalizēta mīkstos audos.
iemesli Precīzs Ewinga sarkomas cēlonis vēl nav noskaidrots. Pastāv uzskats, ka šādi faktori var izraisīt audzēju attīstību:
- Heredity. Ewing sarkoma bieži novēro pacientiem ar ģimenes vēsturē ir bijuši gadījumi, šādu slimību.
- Urogenitālo orgānu intrauterīnā anomālija.
- Young( no pieciem līdz divdesmit gadiem) vecums.
- pieder pie baltas sacensības.
- klātbūtne labdabīgu audzēju kauliem.
- saņemti traumas pagātnē. simptomi
- Ewinga sarkoma pasludina sevi par sāpju simptomu patoloģiskā procesa attīstības vietā.Sākumā sāpes ir mērena, un periodiski norimt atkal palielinās. Kā audzējs gaitā sāpes, pastiprinot nakts, neapturot jebkurā fiksācijas pārsējs vai atpūtu.
- Skartās vietas piesārņošana ir ārkārtīgi sāpīga.Ādas laukums virs audzēja vienmēr ir karsts, apsārtums un pietūkums, subkutāni vēnas ir palielinātas.
- nakts sāpes var kļūt par iemeslu miega traucējumiem, darbības traucējumi, pastāvīgs nogurums, aizkaitināmība.
- audzējs, kas izstrādāta tuvumā locītavu, galu galā noved pie attīstības sāpes tajā, izskats nekustīgums( ieskaitot veidošanos kontraktūras).
- Patoloģiskais process strauji attīstās. Dažus mēnešus pēc pirmajām klīniskajām izpausmēm audzējs var ne tikai izmeklēt, bet arī redzēt ar neapbruņotu aci.
- Ewing sarkomas lokalizācijas beigās var rasties patoloģisks lūzums.
- Paralēli vietējo klīnisko izpausmju attīstībai palielinās vispārējās onkoloģiskās intoksikācijas simptomi. Pacienti jūtas ļoti vāji un pilnīgi zaudē savu apetīti. Viņiem ir straujš ķermeņa masas samazinājums( bieži līdz pilnīgai izsīkšanai).Paaugstināta temperatūra nelokāmi laiku tur ne tikai subfebrile, bet pat drudža vērtības.Šajā posmā
- pacientiem diagnosticēta klātbūtni reģionālā limfadenīts( iekaisums limfmezgli).Asins analīzes atklāj anēmiju.
- Daži specifiski simptomi ir atkarīgi no audzēja procesa atrašanās vietas. Ja Ewinga sarkoma ietekmē apakšējo ekstremitāšu kaulus, attīstās klibums. Audzēja malas var izraisīt elpošanas mazspēju, pleiras efūzijas uzkrāšanos un hemoptysis.
Stage
Ewing audzējs attīstībā iet 4 posmi:
- mazs audzējs parādās uz virsmas kaulu.
- Patoloģiskais process iekļūst dziļi kaulaudos.
- Metastāze sākas tuvējos orgānos un mīkstos audos.
- Metastāzes ietekmē tālu orgānus un ķermeņa daļas.
lokalizācija
ir ļoti jauni( jaunāki par divdesmit gadiem) pacientu slimības skar lielos kaulus:
- augšstilbu;
- plecs;
- tibial;
- peroneāls.
Pacientiem, kas vecāki patoloģisks process tiek novērots dzīvoklis malām kaulu, galvaskauss, iegurņa, lāpstiņām skriemeļiem.
Ewinga zarnu sarkoma ietekmē tikai mīksto audu.
metastāzes Ewing sarkoma visbiežāk metastasizes uz plaušām, nedaudz mazāk - ar kaulu audu un kaulu smadzenēs. Vēlākos posmos metastāzes ietekmē centrālo nervu sistēmu. Gadījumi metastāzes ar pleiras, videnes limfmezgli un citi orgāni šajā jomā retroperitoneālajā telpu, ir reti.
Way metastāzes:
- hematogenous ( caur asinsriti);
- lymphogenous ( limfātiskās kuģi);
- retroperitoneālais ( pēc retroperitonālās telpas);
- videnes ( uz videnes).
Diagnostika
Pēc sākotnējā posmā Ewing sarkoma provinces klīnikas, ārsti, neņemot vērā primārās X-ray diagnostiku, bieži vien viņas simptomi iekaisuma izpausmes vienkāršs process stiepjas vai traumas. Kā rezultātā
ārstēšanas stratēģija ir kļūdains, un dažas terapijas var pat veicināt slimības progresēšanu.
Lai novērstu šādu fatāla kļūda, atklāšanu ļaundabīgiem audzējiem ar metodēm:
- rentgena pārbaudi.Šī metode ir vadošais veids, kā atklāt patoloģiskos foci kaulaudos.
rentgens, kas parāda roku Ewing sarkoma
- magnētiskās rezonanses un datortomogrāfijā.Šī metode tiek izmantota, lai noteiktu slimības stadijā, tās precīzu atrašanās vietu un pakāpi lokalizāciju audu bojājumu.
- histoloģiskā izmeklēšana skartajiem audos. Soft un kaulaudi tiek pārbaudīts ar biopsiju. Pārbaude kaulu smadzeņu paraugu tiek veikta, izmantojot smadzenes dūrieniem trepanobiopsy un divpusējo trepanobiopsy.
- Laboratorijas asins analīzes. Pēc Ewing sarkoma konstatētas klātbūtnes leikocitozes palielināts eritrocītu grimšanas ātrumu un augstu laktāta.
- kaulu skenēšanas - pētījumu par kauliem izmanto radiofarmaceitiskos preparātus.
- Ultraskaņas diagnostika.Šis pētījums palīdzēs identificēt esamību vai neesamību metastāzēm iekšējos orgānos.
- molekulārā ģenētiskā diagnoze.
Ārstēšana
vadošā metode ārstēšanas Ewing sarkoma ir:
- Ķīmijterapija. Citotoksiskās zāles( ciklofosfamīds, vinkristīns adriamicīnu), bremžu procesus augšanu un dalīšanos visiem šūnu tipiem, kas ieviesti ar vēža pacientu ķermeņa galā ar vismazāko metastāzēm. Tas veicina specifiku to ietekmi uz gandrīz visiem audiem un orgāniem cilvēka organismā.Iznīcināšana micrometastases palēnina audzēju augšanu. Ievads citostatiķi veiktas likmes. No pārtraukumu starp tiem ilgums ir divas līdz trīs nedēļas. Ja metastāzēm tika atrastas kaulu smadzenēs, viņi ir pakļauti augstām devām iepriekš minēto preparātu, pēc kura tiek veikta cilmes šūnu transplantācija.
- Staru terapijas. Augstas enerģijas starojums, kas ir pakļautas skartās audzēja audiem, kuri atkārtoti veikti gan pirms, gan pēc operācijas. Metodes staru terapijas pašlaik uzskata par visefektīvāko un vismazāk traumatisks pacientam. Jūs varat izmantot tos ne tikai tikt galā ar veidošanos metastāzes, bet arī, lai novērstu turpmāku atkārtošanos. Starojums Devas ir stingri individuāli. Ilgums vienu ārstēšanas kursu ar staru terapiju svārstās no četrām līdz sešām nedēļām.Ķirurģiskās izņemšanas
- kamīna vēža audzēji. Laikā ķirurģiska iejaukšanās var daļēji izņemt audu malas, iegurņa un gūžas kaulus. Platība rezekcija( noņemšana) nosaka tikai pakāpes audzēja izplatības. Tālvadības jomas kaulu biežāk aizstāj protēze. Mūsdienu ķirurģiskas procedūras reti izraisa ekstremitāšu amputāciju.Ķirurgi dara visu iespējamo, lai pacients tika atstāts invalīdiem.
prognoze
izdzīvošanas prognoze Ewing sarkoma atkarīga savlaicīgumu pacientu ārstēšanas kvalificēta medicīniskā palīdzība, tas ir, no posma, kurā tika identificēti slimības un pakāpi izplatību patoloģisko procesu.
pacientiem ar nerezecējamu( nav jānoņem) metastāzes plaušās un limfmezglos, prognoze ir ļoti nelabvēlīga.
dzīvildze pacientiem, kuriem slimība ir metastasized uz kauliem un kaulu smadzenes, ir ne vairāk kā trīsdesmit procentiem( ja spēcīgs staru terapijas, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija).Kad
savlaicīga atklāšana audzējiem( pirms tam ir bijis laiks izplatīties visā organismā) iespēju atgūšanu pilnā apmērā ir augsts un veido gandrīz septiņdesmit procentu .
Vēža ārstēšana ir svarīgi nezaudēt laiku. Ja ir kaut nelielas pazīmes audzēja attīstība - vajadzība jārisina nekavējoties diagnostiku. Pacientam ir jāzina, ka Ewing sarkoma nav teikums.
slimība var sakaut ar pareizo taktiku ārstēšanai un stingri ievērojot ieteikumiem labu speciālistu.
Video par simptomiem un ārstēšanu Ewing sarkoma: