Ondanks het feit dat de levertumor bij kinderen een zeldzaam fenomeen is, is toch 70% daarvan onder kwaadaardige tumoren. In deze reeks nemen hepatoblastomen een leidende positie in - zij vertegenwoordigen 80% van de gevallen van primaire maligne neoplasmata van de lever.
opvatting over de ziekte en statistieken
Volgens berichten in de medische statistiek, de bevolking van Europa en Noord-Amerika het aandeel van de primaire leverkanker is goed voor iets meer dan 1% van de kinderen en 10% van alle andere vormen van kanker .
ontwikkelt zich meestal in de rechter kwab van de lever weefsels, hepato- vertegenwoordigt dichte beskapsulnoe neoplasma( het kan zowel enkelvoudige als meervoudige zijn), geel-witte kleur, die lijkt op een knoop kan genereren en gal.
Vrij van ontkieming in het weefsel van het aangetaste orgaan, verschilt hepatoblastoom van een uitgesproken lobulaire structuur en de aanwezigheid van foci van necrose en bloedingen.
hepatoblastoom weefsels bevatten een groot aantal onvolwassen en die tot verschillende ontwikkelingsstadia van hepatocyten, volledig ongeschikt om een bepaalde taak uit te voeren als gevolg van een gebrek aan ontwikkeling van deze cellen.
De foto toont hepato- lever
microscopische analyse van weefsel die ten grondslag liggen hepatoblastoom, waardoor ze te verdelen in twee morfologische typen:
- epitheel;
- gemengd.
Oorzaken van een kwaadaardige tumor
Om het even welke exacte redenen die de ontwikkeling van hepatoblastoom veroorzaken, de moderne geneeskunde is nog onbekend. Medische statistieken stellen dat hepatoblastoom vaak wordt ontdekt bij kinderen die lijden aan erfelijke afwijkingen die zijn begiftigd met maligniteit.
Dergelijke anomalieën omvatten:
- Wiedemann-Beckwith-syndroom;
- hemygypertrofie( gezichts- en lichaamssymmetrie);
- familie adenomateuze polyposis;
- erfelijke tyrosinemie( een ziekte die wordt gekenmerkt door de nederlaag van drie vitale organen: de pancreas, lever en nieren).
Er zijn frequente gevallen van een combinatie van hepatoblast met nefroblastomen( kwaadaardige tumoren van de nieren).Soms impuls aan de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren van de lever hepatitis B, myocard een kind, evenals infectie van de lintworm eieren zijn lichaam( worminfecties).
is gesuggereerd een associatie tussen de waarschijnlijkheid van Hepatoblastoma en de opvang van bepaalde orale anticonceptiva toekomstige moeder( zelfs vóór de zwangerschap).
Het ernstige alcoholische syndroom van de foetus en de aanwezigheid van de glycogeenziekte van het eerste type behoren tot de ernstige risicofactoren.
Symptomen van hepatoblastoma
Voor hepatoblastoma wordt de beginperiode van ontwikkeling gekenmerkt door asymptomatische lekkage. De eerste manifestaties en het kenmerkende klinische beeld verschijnen wanneer de ziekte, die vordert, het stadium van metastase bereikt.
Het aantal specifieke manifestaties van hepatoblastoom omvat de aanwezigheid van:
- verhoogd in volume, uitpuilende buik;
- van de bulkafdichting gelokaliseerd in het rechter gebied van het hypochondrium;
- van ernstig pijnsyndroom.
Verdere progressie van de kwaadaardige levertumor leidt tot verlies van eetlust, enig gewichtsverlies, toegenomen zwakte, algemene malaise en lichte misselijkheid. De aanwezigheid van dyspeptische stoornissen, gemanifesteerd in de ontwikkeling van brandend maagzuur, oprispingen, braken, stoelgangstoornissen( in de vorm van constipatie of diarree) met hepatoblastoom is uiterst zeldzaam.
De toevoeging van braken, geelzucht van de huid, een sterke afname van het lichaamsgewicht, een aanhoudende stijging van de lichaamstemperatuur tot het niveau van koortswaarden is een bewijs dat het tumorproces zijn laatste stadium heeft bereikt.
In zeer zeldzame gevallen, wanneer tumorweefsels een specifieke hormoonstof produceren - choriongonadotrofine( zwangerschapshormoon genaamd), kan een kind een vroege puberteit ervaren.
Diagnose van de lever bij kinderen
Methoden voor hepatoblast-diagnose zijn niet specifiek. Gezien het asymptomatische verloop van de ziekte is het zeer zeldzaam om hepatoblastoma in een vroeg stadium te detecteren.
In de overgrote meerderheid van de gevallen is de gedetecteerde tumor al groot, maar gelukkig voor de patiënt zijn er nog geen metastasen.
In moderne klinieken wordt een volledig pathologisch onderzoek uitgevoerd, waarbij speciale nadruk wordt gelegd op de analyse van leverparameters.
- Wanneer een kind fysiek wordt onderzocht, kan de specialist gemakkelijk de aanwezigheid van een zegel in het rechter hypochondrium bepalen. Aangezien
- leverbiopsie is beladen met de ontwikkeling van een sterke bloeden( hemorragie), doktoren de voorkeur om gebruik te vroege proef laparotomie( operaties met toegang tot de inwendige organen van een micro-insnijding van de buikwand).Tijdens de revisie van de buikholte voor laboratoriumanalyse worden monsters van tumorweefsel en lymfeknopen in de buurt van het hepatoblastoma genomen. Soms kan een specialist tijdens een diagnostische laparotomie een volledige resectie( verwijdering) van een maligne neoplasma uitvoeren.
- Ultrasoon onderzoek van de lever en buikorganen openbaart lokaliseren tumoren, de mate van inval, het aantal afdichtingen( knooppunten), de aanwezigheid van laesies aangeraakt grote bloedvaten van de lever.
- Om de topografie van de ziekte te verduidelijken, helpen echografie en scintigrafieprocedures.
- Voor borstmetastasen wordt thoraxradiografie gebruikt. Volgens de statistieken worden ze op het moment van diagnose van de tumor bij elke vijfde patiënt genoteerd. Radiografie
- abdominale uitgevoerd om verkalkingen identificeren levertumoren, waardoor de tumor op de aanwezigheid van andere werkwijzen uit te sluiten.
- het ontwikkelen van een toekomstplan van de operaties, specialist schrijft een reeks van studies: computertomografie, angiografie scan van het leverweefsel( radio-isotopen), magnetische resonantie beeldvorming. De gegevens van deze onderzoeken helpen om de benodigde hoeveelheid chirurgische interventie te verduidelijken.
- Met bepaalde twijfels over de juistheid van de diagnose, wordt een biopsie van tumorweefsel uitgevoerd. Een klein monster wordt genomen tijdens de operatie of door een punctie uit te voeren. In stap
- differentiële diagnose hepato- gescheiden door een aantal ziekten met vergelijkbare symptomen( Wilms' tumor, pancreatische pseudocysten, bile duct kistozopodobnogo expansie en m. P.).
chirurgische therapie behandeling van hepato- radicaal en levert de enige manier - chirurgische resectie van kwaadaardige gezwellen, wordt gelijktijdig met de leverlobben( één of meer) uitgevoerd.
Dankzij de hoge regeneratieve capaciteit( regeneratief vermogen) van dit orgel kan het zijn oorspronkelijke afmetingen na een bepaalde tijd herstellen.
De operatie waarbij segmentale fractuurresectie wordt uitgevoerd, wordt een lobectomie genoemd. De chirurgische interventie gericht op het verwijderen van een van de leverhelften wordt hemihepatectomie genoemd. Afhankelijk van welke helft is gereseceerd, is de bewerking linkszijdig of rechtszijdig.
Chemotherapie
In bijzonder moeilijke gevallen wordt een operatie voorafgegaan door een chemotherapie-kuur. Behandeling met medicijnen vermindert de omvang van het maligne neoplasma en vermindert daardoor de reikwijdte van toekomstige chirurgische ingrepen.
Hepatoblastoma, contracting in omvang, leent zich vollediger voor excisie. Zelfs als de operatie succesvol was, wordt aan kleine patiënten een postoperatieve post chemotherapie voorgeschreven. Het doel ervan is om kankercellen die niet zijn verwijderd tijdens de operatie, het hoofd te bieden.
Andere behandelingen voor
Radiotherapie wordt gebruikt als een palliatieve maat waarmee het lijden van geopereerde patiënten wordt verlicht. Met zijn hulp slagen specialisten erin het pijnsyndroom te stoppen en manifestaties van geelzucht te verminderen.
Bij late diagnose van hepatoblastoom, dat erin slaagde om metastasen te geven, heeft de baby een lange antibioticabehandeling en chemotherapie voorgeschreven gekregen. Soms is het opportuun om een gezond orgaan( transplantatie) van de lever te transplanteren.
Staging Classification of kwaadaardige tumoren van de lever wordt uitgevoerd in fasen, gezien het restvolume na resectie van tumoren getroffen orgaan.
- Hepatoblastoma tijdens de operatie volledig verwijderd en gaf metastasen, deze overeenkomt met de eerste trap.
- tweede trap wordt toegekend hepatoblastoom, geen tijd metastasen hadden, maar niet volledig tijdens de operatie worden verwijderd( verbleven in het getroffen lichaamsdeel van kankercellen).
- derde fase overeenstemt met een tumor niet volledig afstand tot macroscopisch niveau en het ziekteproces betrokken regionale lymfeknopen. Metastasen in dit stadium ook afwezig.
- vierde fase wordt toegewezen aan de ziekte, die de verafgelegen metastasen gaf.
Forecast for lever Hepatoblastoma is direct afhankelijk van het tijdstip van zijn ontdekking, en nog veel meer op een verscheidenheid van factoren: de leeftijd en het geslacht van de patiënt, de tolerantie van het organisme aan de voorgeschreven behandeling, stadium Hepatoblastoma op het moment van de diagnose en de doeltreffendheid van de samenwerking, zelfs het bijwonen van professionals.
Kid, na behandeling valt onder voortdurend toezicht van een aantal specialisten: gastroenterologist, oncoloog hepatologist die periodiek verzenden naar de afgifte van specifieke testen( bijvoorbeeld een bloedtest voor het gehalte aan alfa-fetoproteïne - AFP), alsmede procedures voor röntgenstraling van de borsten echografie van de buik en de lever.