Er zijn veel ziekten die zeldzaam zijn en worden aangetroffen in uitzonderlijke gevallen. Een van deze pathologieën is de Waldenström-macroglobulinemie.
Wat is Waldenström Macroglobulinemie?
Dit is een zeldzame tumor beenmerg, lymfocytische en gevormd uit plazmotsitarnyh cellen, die typisch groter worden van de milt en lever.
bovendien een pathologie gepaard met frequente neusbloedingen, aanwezigheid van abnormale eiwitten in het bloed en anemie.
Dit is een erfelijke aandoening van het bloed, de zogenaamde. Hematologie syndroom gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed macroglobuline - eiwitachtige substantie die gevormd wordt door de activiteit van B-lymfocyten.
gevolg van overmatige productie van eiwitten van het bloed bovenmatig viskeus, waardoor problemen van bloeden en trombusvorming.vasculaire bloedstroomsnelheid afneemt, ontwikkelt krovezastoi, onderdrukte krovesvertyvayuschaya vermogen. Dientengevolge worden trombusvormende processen geschonden en treedt een neiging tot bloeden op.
In normale B-lymfocyten zijn betrokken bij de vorming van M-globuline, maar als de functie van mergsubstantie om welke reden gebroken( waarschijnlijk vanwege tumoren), dan is er een actieve uitgang macroglobuline. Redenen
ziekte Pathogenetische basen ziekten worden veroorzaakt door vermenigvuldiging van kankercellen bevordert de productie van immunoglobuline elementen.
Deze cellen verspreiden zich naar de milt, lever en beenmerg. Daar prolifereren ze snel en beginnen ze pathogenetisch macroglobuline te produceren. Dientengevolge vindt de vorming van macroglobulinemie plaats.
predisponerende factoren macroglobulinemia:
- röntgenstraling of bestraling blootstelling;Factoren
- chemische blootstelling, die het gebruik van bepaalde geneesmiddelen( antibiotica of goud zouten), en industriële chemicaliën blootstelling( inhalatie of percutane penetratie) zoals verf, esters, enz omvatten.;
- factoren van biologische oorsprong zoals virussen, darminfecties, tuberculose verliezen stressvolle omstandigheden of chirurgische behandeling.
Tot het einde van de oorzaak van de ontwikkeling van dergelijke pathogene processen zijn niet gedefinieerd. Hoewel er een theorie van viraal genetisch macroglobulinemia, volgens welke de aanwezigheid van specifieke factoren in het lichaam kunnen virussen( vijftien) penetreren. Deze virussen dringen afweersysteem en krijgen in onrijpe beenmergcellen, waardoor hun ongecontroleerde deling.
een rol in de ontwikkeling van de pathologie speelt een erfelijke factor, omdat het bloed meer kans op tumoren in bepaalde families en bij personen met structurele en chromosomale afwijkingen ontwikkelen. Symptomen
Voordat de kenmerkende symptomen bij patiënten met de ziekte van Waldenström macroglobulinemie ziekte waargenomen gewichtsverlies, moeheid, malaise en voortdurende excessieve zwakte en giperpotlivost artralgicheskie manifestaties.
Bovendien kunnen patiënten hebben zulke tekenen van pathologie:
- Pathologische lethargie;
- Periodieke gehoorstoornis, vatbaar voor zelfgenezing;
- Expliciete vertraging, soms tot bewustzijnsverlies;
- Verstoring van ledemaatmobiliteit;
- afzetting van eiwitovermaat in de weefsels van de interne organen, hetgeen leidt tot de ontwikkeling van functionele gewrichtsaandoeningen, problemen de hartactiviteit, verhoogde taal en zijn slechte mobiliteit, ongemak en pijn in verschillende gebieden van het lichaam, veroorzaakt door zenuwbeschadiging.
Kenmerkend macroglobulinemia de ziekte Waldenström de neiging om kauwgom en nasale bloeden.
Veel minder vaak voorkomende pathologie gaat gepaard met subcutane bloeding. Dergelijke hemorragische symptomen worden veroorzaakt door gestoorde bloedplaatjesverlijming vanwege het hoge eiwitgehalte in het bloed.
Complicaties van
Meestal macroglobulinemie omvat eerst zoals venules bij pathologische processen van de elementen van het cardiovasculaire systeem, capillairen enz.
Aangezien de intensiteit van de bloedstroom daalt, de ontwikkeling van verschillende laesies van de retina en verminderde nierfunctie, vanwege niersteen proces uraat afzettingen, vasculaire occlusie enzovoort.
Bovendien makroglobulinemicheskie pathologische processen met vermindering van immunologische afweer en infecties die optreden vanwege de vermindering obscheorganicheskoyezistentnosti( opportunistische infecties).
Met de verdere ontwikkeling van de ziekte te ontwikkelen anemie en coma geassocieerd met bewustzijnsverlies als gevolg van verstopping van het vasculaire lumen in de cerebrale arteriën overtollige eiwitten. Storing Diagnose
pathologie wordt uitgevoerd op basis van het algemene beeld van bloed. Vorming van geagglomereerde erytrocyten en erythrocytensedimentatiesnelheid groei, de aanwezigheid van onrijpe leukocyten en verhoogd gehalte aan lymfocyten - dit alles duidt op de aanwezigheid van macroglobulinemia Waldenström.
extra soortgelijke procedure wordt bevestigd diagnose is immuno, helpt bij het te hoog gehalte van immunoglobuline M in het bloed te identificeren.
Bovendien is een extra functie van het helpen bij de diagnose, is een toename in de instellingen lever of de milt en ga zo maar door. De studies zoals MRI, ECG, X-ray diagnostiek, echografie, spiraal CT en andere studies.ziekte
Behandeling
in een vroeg stadium van de ontwikkeling van Waldenström verondersteld om de tumor te monitoren. Voorwaarde is voor de ontwikkeling van tumorgroei in het beenmerg of tumor te versnellen, is de behandeling geïndiceerd.
therapie omvat het gebruik van verschillende technieken:
- chemotherapeutische behandeling - omvat het gebruik van medicijnen die kankercellen te vernietigen. Dit omvat medicijnen, cytostatica, die een antitumoreffect hebben;
- van beenmergtransplantatie - Deze techniek wordt beschouwd als de enige die kunnen leiden tot een volledige genezing van de patiënt;
- transfusie van rode bloedcellen - soortgelijke techniek is noodzakelijk bij een uitgesproken anemie, wanneer de patiënt heeft anemische coma of hemoglobinegehalte van minder dan 70 g / l;
- Extracorporele therapie - impliceert een bloed zuivering door middel van speciale voorzieningen zoals plasmaferese, hemodialyse of hemosorption enz
verwachten duur van het leven van de patiënten en het voorkomen
de aanwezigheid van de ziekte van Waldenstrom macroglobulinemie levensverwachting is doorgaans 6-7 jaar, mits de patiënt wordt verstrekt.tijdige en moderne therapeutische zorg.
Helaas zijn preventieve maatregelen om de ontwikkeling van Waldenström te voorkomen is niet voorzien.