Door behandeling van huidziekten, ziekten Dere kan een verscheidenheid aan congenitale ichthyosis worden gekarakteriseerd als een vorm van dyskeratose geassocieerd met beschadigde keratinisatieproces van de bovenste laag van de epidermis. Het ontbreken van gegevens en de prevalentie van de ziekte laat ons niet toe om te oordelen haar epidemiologie echter tekenen en symptomen kan heel vaak voorkomen, want er zijn verschillende fasen in de ontwikkeling van de ziekte en ze zijn allemaal verschillend in hun uitingen.
Vandaag laten wij u zien hoe u zich te manifesteren folliculaire dyskeratosis bij foetussen, baby's, kinderen, volwassenen, wat zijn de oorzaken van aangeboren ichthyosis, en hoe goed behandelen.
Kenmerken van de ziekte
Manifestaties bij vrouwen en mannen verschillen niet;het belangrijkste symptoom van de ziekte is het verschijnen van zeehonden op de huid, die ontstaan door de aanwezigheid van een defect gen. De ziekte van Darya is erfelijk, omdat de genmutatie zowel bij mannen als bij vrouwen kan worden overgedragen. In dit geval wordt de autosomale dominantie van het gemuteerde gen waargenomen.
basis Darier ziekte als een combinatie van de volgende factoren:
- structurele veranderingen in desmosomen;
- ontwikkeling van stoornissen in de vorming van complexen van to-no-filaments-desmosomes;
- optreden van een defect in de samenstelling en toestand van intercellulair cement;
- versnellen individuele vacuolisatie van epitheliale cellen met actieve condensatie daarin grote aantallen tonofilaments, wat leidt tot de vorming van twee soorten cellen - ronde korrels en organen.
Aldus is er een toename van de activiteit van enzymen die deelnemen aan de keratinisatie van de epidermis en verminderde cellulaire immuniteit door vermindering van het zinkgehalte in de huidcellen.ziekte
Darier( foto)
Classification
Vandaag zijn er vier belangrijke klinische vormen Darier ziekte:
- klassieke folliculaire;
- gelokaliseerd( zosteriform of lineair);
- gegoten;
- is vesiculaire-bullebak.
De ontwikkeling van de ziekte wordt voornamelijk waargenomen tijdens de adolescentie. De aard van de ziekte van Darya is chronisch met geleidelijke progressie in de zomer: de huid wordt vatbaarder voor zonlicht( UV-stralen).
Oorzaken De belangrijkste oorzaken van de ziekte van Darier zijn genetische veranderingen die de neiging hebben om te worden geërfd zowel mannen als vrouwen. Overerving is autosomaal dominant. Symptomen
De meest voorkomende symptomen zijn veranderingen Dariersziekte van de huid, die geleidelijk in dikte toenemen dikker en grof. Waarschijnlijk de manifestatie van peeling, met verschillende vormen van de ziekte, heeft de peeling een andere intensiteit. Ook
symptomen activering Darier ziekte van de volgende symptomen:
- dichte optreden van meervoudige aanraking papels, folliculair karakter met een diameter van 0,3-0,6 cm hebben ze een sferische vorm met papilolomatoznoy vliegtuig op het oppervlak is bedekt met kleine schaal; .
- -papels op de huid hebben een uitgesproken grijsachtig bruine kleur, zelden - huidskleur;
- huidlaesies worden voornamelijk waargenomen in het gezicht en de hoofdhuid, in de borststreek, achter de oren, in het gebied van grote vouwen;
- aan de samenvloeiing van individuele papels ontstaan verruzic plaques. Ook kunnen er kleine belletjes op de huid ontstaan, vaak in de nek.
Vaak kunnen er veranderingen in de toestand van de nagel plaat: er zijn lengtestrepen van rode en witte bloemen nagels beginnen te exfoliëren.
Aangeboren ichthyosis van het kind( foto)
diagnose van de ziekte van Darier
klinische beeld kunt u een voorlopige diagnose te stellen, maar om het te verduidelijken en te definiëren de methode van de behandeling van een aantal aanvullende studies van de aangetaste huid dient te worden uitgevoerd. De laboratoriummethode voor onderzoek is histologisch onderzoek.
De volgende behandeling wordt overwogen, gericht op congenitale ichthyosis in de vorm van de ziekte van Darya.
behandeling volledig genezen, maar moderne methoden van behandeling van de ziekte van Darier kan niet worden bereikt om snel en permanent de onaangename symptomen van pathologische veranderingen in de huid weg te nemen en de gezondheid te herstellen. Over de behandeling van ziekten
Darier vertellen de video:
therapeutische methode
- opkomst verhoornde delen van de huid kan worden behandeld met de voorbereidingen van vitamine A, die de huid conditie verbetert en kan de manifestatie van de ziekte te verminderen. Vitamine A verbetert ook de opname van zink uit multivitaminepreparaten en voedsel, wat ook de huid positief beïnvloedt. De behandeling wordt meestal poliklinisch gedaan.
- Ook wordt het gebruik van parelbaden met keratolytische zalf in de vorm van appliqués gebruikt.
Volgens medicamenteuze methode
In het geval van exacerbatie van de ziekte van Darya, wordt de patiënt gewoonlijk in het ziekenhuis opgenomen. Tijdens de behandeling krijgt hij zowel orale inname van vitamine A, als zijn injecties. De behandelingsduur wordt afzonderlijk gekozen. Operation
- In bijzonder moeilijke gevallen van huidlaesies bij Dariersziekte kan worden toegediend of electrocautery chirurgie.
- Bij parallelle ontwikkeling van bacteriële infecties moet antibacteriële therapie worden gebruikt.ziekte
Preventie
- Sinds Dariersziekte wordt overgedragen alleen door vererving in de passage van begeleiding als een preventieve maatregel in de aanwezigheid van de ziekte in een van de familieleden van paren die van plan zijn een zwangerschap kan worden aanbevolen door een dermatoloog.
- Regelmatige hygiëne, droogt de huid zalven en crèmes, het gebruik van speciale fondsen voor de douche en bad - al deze factoren moeten worden genomen wanneer de neiging om huidziekten.
Over wat complicaties kan leiden tot de aanwezigheid in de geschiedenis van de ziekte van Darier( een ziekte dyskeratosis follicularis), beschrijf hieronder.
folliculaire dyskeratose( foto)
Complicaties
Bij het identificeren Dariersziekte bij afwezigheid van de noodzakelijke behandeling complicaties kan voorkomen als een verslechtering van de externe manifestaties optreden van zwelling van de huid, verslechtering van de staat met huiduitslag.
Prognose
Behandeling die tijdig wordt voorgeschreven en op een complexe manier wordt uitgevoerd, maakt een stabiele verbetering van de huidconditie mogelijk. Een volledig herstel is echter niet te verwachten.