Essentiële trombocythemie: levensverwachting, behandeling, handicap, symptomen

click fraud protection

Essentiële trombocytose( ET) heeft verschillende synoniemen. In de medische literatuur kan megakaryocyt leukemie, primaire trombocytose, hemorragische trombocytemie, idiopathische trombocytose genoemd.

Al deze complexe termen geven aan dat essentiële trombocytemie kan worden toegeschreven aan hematologische maligniteiten - kwaadaardige ziekten van hematopoietische en lymfeweefsel. In deze ziekte treft de stamcellen van het beenmerg - megakaryocyten die aanvankelijk begint ongecontroleerd en ook ongecontroleerd gesynthetiseerd bloedplaatjes prolifereren.

redenen essentiële trombocytemie

Sinds de primaire essentiële trombocytemie is een kankerpatiënt, de werkelijke redenen voor het ontstaan ​​ervan tot iedereen bekend.

Er is een hypothese dat de aanzet tot het ontstaan ​​van stamcelbeschadiging van het beenmerg leidt tot stralingsvervuiling van natuurlijke rijkdommen.

Voor secundaire essentiële trombocytemie, kan het gevolg zijn van:

• overgedragen infectieziekte;
instagram viewer
• -operaties om de milt te verwijderen;
• ernstige bloedingen;
• systemische laesies van inwendige organen - sarcoïdose;
• van gevorderde artritis( meestal reumatoïde);
• een aantal kwaadaardige kankers.

Epidemiologie

• Essentiele thrombocythemia is zeldzaam: honderdduizend volwassen burgers slechts drie of vier mensen konden worden beïnvloed door haar verschijningsvormen( volgens andere bronnen, is slechts één geval per miljoen inwoners per jaar gevonden).
• Deze ziekte heeft twee pieken: de eerste komt voor bij dertig of veertig jaar oude patiënten. In deze leeftijdscategorie worden gevallen van essentiële trombocytose bij jonge vrouwen twee keer zo vaak gedetecteerd. De tweede piek van morbiditeit werd opgemerkt bij mensen van meer dan vijftig jaar oud. Op deze leeftijd is de incidentie van ziekten bij beide geslachten bijna hetzelfde.
• Gevallen van primaire trombocytose bij adolescenten en jonge kinderen tussen de leeftijd van twee en dertien zijn uiterst zeldzaam.

Symptomen van

In bijna een derde van alle gevallen komt essentiële trombocytose gedurende lange tijd niet voor.

De progressie van het pathologische proces verloopt erg traag. Vaak delen de eerste afwijkingen in bloedtests en het begin van klachten over verslechtering van het welzijn niet alleen maanden, maar een reeks van jaren.

• In eerste instantie, de patiënten meldden een daling van hun prestaties, frequente hoofdpijn, misselijkheid en een neiging tot systematische duizeligheid en de aanwezigheid van een verscheidenheid aan neurologische symptomen, bewijs van misbruik van de cerebrale slagaders. Deze groep symptomen bij ET-specialisten wordt niet-specifiek genoemd.
• Patiënten hebben een paradoxale combinatie van neiging tot het ontwikkelen van spontane bloeding en de vorming van bloedstolsels. Met een neiging tot bloeden, zeggen artsen dat er een hemorrhagisch syndroom is - een van de meest karakteristieke manifestaties van ET.De aanwezigheid van dit syndroom wordt opgemerkt in ongeveer de helft van alle gevallen van de ziekte. De patiënten bloeden zwaar tandvlees, bloedingen verschijnen op het oppervlak van de huid. Gevallen van nier-, pulmonale, gastro-intestinale bloedingen, evenals afscheidingen van bloed uit de urinewegen komen vaak voor. De ernst van het bloeden kan anders zijn.
• Trombose van slagaders met essentiële trombocytose is meestal perifeer, cerebraal en coronair. Er zijn gevallen van diepe veneuze trombose op de benen, evenals trombo-embolie van de longslagader. Verhoogde bloedplaatjes
• synthese kan leiden tot de ontwikkeling rodonalgia - zeer pijnlijke aandoening gepaard met plotselinge kloppende pijn is uitsluitend gelokaliseerd in de ledematen. Uitputtende de patiënt op het moment van zware ladingen, verdwenen ze van de gevolgen van koude of tijdens de rustperiode. De aanwezigheid van dit symptoom leidt vaak tot een dystrofische verandering in de aangedane ledematen.
• trombose van kleine vaartuigen en eindigen onder vorming van trofische zweren, gangreen en necrose van droge vingers en tenen. Er kan een volledig verlies van gevoeligheid zijn in de oorlellen en aan het puntje van de neus, als gevolg van een verminderde circulatie van bloed in de kleinste bloedvaten.
• Kleine bloeduitstortingen en pinpoint-hemorragieën( petechiën) verschijnen spontaan op de huid van patiënten. Dit is een andere kenmerkende manifestatie van ET.
• De helft van de patiënten vertoonde een aanzienlijke toename van de milt, in het vijfde deel - verhoging van de lever.
• essentiële trombocytemie, sloeg het lichaam van een zwangere vrouw kan meerdere infarcten van de placenta veroorzaken en word de dader van placenta insufficiëntie. Deze zwangerschap eindigt vaak met een spontane abortus( in 35% van de gevallen) of met een vroeggeboorte. Het is heel goed mogelijk en voortijdige onthechting van de placenta. Een kind dat een moeder heeft die aan ET lijdt, kan aanzienlijke vertragingen ervaren in de mentale, intellectuele en fysieke ontwikkeling.
• De meeste patiënten met ET verliezen significant gewicht. In sommige daarvan zijn de hele groepen lymfeklieren vergroot.

Diagnostics ET

• Tijdens een medisch onderzoek op verschillende gronden vakman kan de aanwezigheid van trombose van de bloedvaten en het feit dat het verhogen van de milt en lever vast te stellen.
• Het niveau van toename van bloedplaatjes wordt vastgesteld met behulp van een algemene bloedtest.
• Om te bepalen hoe het bloedstollingssysteem werkt, krijgt de patiënt een coagulogram. Vervolgens bewaakt het de effectiviteit van de voorgeschreven behandeling.
• Wanneer verdenking van essentiële trombocytose wordt uitgevoerd, onderzoeken beenmergweefsel met behulp van trepanobiopsy en aspiratiebiopsie. Gebruik het iliacale bot en het sternum om monsters te nemen. In een studie weefsel geeft antwoord op de vraag of er een toename van megakaryocyten( reuzencellen, die tot de vorming van bloedplaatjes geven) en volwassen bloedplaatjes.
• Om de kenmerkende mutaties te identificeren, worden een aantal speciale moleculair genetische en cytogenetische studies uitgevoerd.
• Tijdens verder onderzoek( colonoscopie darm, long radiografie, ultrasone beelden van de inwendige organen, fibrogastroskopii) detecteren of uit te sluiten van symptomatische trombocytose begeleidende kwaadaardige tumoren, acute en chronische bloeden, alsook chronische en acute infecties.

Artsen die de ziekte behandelen

Een hele groep specialisten houdt zich bezig met de behandeling van essentiële trombocytose. Zoals geopenbaard als gevolg van een routine bloed studies, de eerste arts besluit om de patiënt te verwijzen naar een aantal deskundigen is het een therapeut.

definitieve diagnose is niet onmiddellijk, maar pas na een zorgvuldige anamnese, patiëntenbewaking, en het uitvoeren van een uitgebreid onderzoek van het bloed en de inwendige organen. Verdere behandeling met een oncoloog en de interactie hangt af van de ernst van de ziekte en de specificiteit van zijn manifestaties.

Medical tactiek

• ervaren specialist weet dat bij het ontbreken van ernstige symptomen bij de behandeling van essentiële trombocytemie niet nodig is. Zelfs hoge niveaus van bloedplaatjes in het bloed kan niet worden beschouwd als een indicatie voor het begin van de onmiddellijke radicale behandeling. De beste tactiek voor asymptomatische jonge patiënten, maar ook voor oudere patiënten met een laag risico op trombose is het falen van chemotherapie. Het is al lang bewezen dat jongere patiënten, bij wie de ziekte is asymptomatisch, kan heel goed zonder enige behandeling door de jaren heen. Met dit in het achterhoofd, zijn deze patiënten om onder toezicht van een hematoloog. Behandeling begint alleen in het geval van complicaties.
• een hoog risico op trombose wordt gebruikt chemotherapie met cytostatica. In de eerste trap wordt ter beperking tot een bepaald niveau van bloedplaatjes( minder dan 60 000 1 / l) waarde. In het geval van herhaalde trombose worden de doses van de geneesmiddelen verhoogd. Als gevolg hiervan is het aantal bloedplaatjes in het bloed bijna normaal.
• trombose van de kleine slagaders, waarbij alle vormen van visuele beperking, de ontwikkeling van voorbijgaande cerebrale ischemie en rodonalgia patiënten behandeld met middelen tegen bloedplaatjes - geneesmiddelen die het proces van de vorming van een trombus belemmeren. Het effect van deze geneesmiddelen leidt tot het feit dat de bloedplaatjes minder kleverig, gedeeltelijk hun vermogen om zich te verliezen - plakken aan de wanden van bloedvaten. Een van de meest effectieve antibloedplaatjestherapie bekend is voor iedereen aspirine( acetylsalicylzuur).Alle bovenstaande symptomen van trombose van kleine slagaderen verdwijnen bij de behandeling van lage dosis aspirine.
• ET wordt ook behandeld met biologische preparaten - interferonen. Als
• uitgedrukt thrombocytosis beladen met complicaties, gevaarlijk voor het leven van de patiënt, hun toevlucht nemen tot de procedure trombofereza die bloed levert uit een menselijke patiënt van een overmaat aan bloedplaatjes. Manipulatie wordt uitgevoerd met een speciaal apparaat - bloedcel separator. Na trombofereza klinische beeld van complicaties, zoals hemorragische en trombotische plannen sterk verbeterd.

Disability

patiënt met ET in de aanwezigheid van bepaalde in de desbetreffende rechtshandelingen voorgeschreven criteria, kan een beperking worden toegewezen.

invaliditeit groep( I, II of III) met essentiële trombocytemie bepaald door de mate van ernst van de ziekte. Meestal werkt het.

Met een handicap kan een handicap worden verwijderd. Deze beslissing wordt genomen door de medische-arbeid deskundige van de Commissie( VTEK).

Levensduur

levensverwachting van patiënten met essentiële trombocytemie nauwelijks verminderd. Degeneratie

ET bij acute leukemie( het voorkomt in minder dan twee procent van de gevallen) wordt algemeen geassocieerd met zittingen van chemotherapie gebruikt cytostatische geneesmiddelen.