Til tross for at leveren svulst hos barn er et sjeldent fenomen, er 70% av dem blant maligne tumorer. I denne serien har hepatoblastomer en ledende posisjon - de står for 80% av tilfellene av primære maligne neoplasmer i leveren.
forestillingen om sykdommen og statistikk
Ifølge utenlandske medisinsk statistikk, befolkningen i Europa og Nord-Amerika andelen av primær leverkreft står for litt over 1% av barn og 10% av alle andre typer kreft .
oftest utvikler i den høyre flik av leveren vev, representerer hepatoblastoma tett beskapsulnoe neoplasmer( det kan være både enkle og multiple), gul-hvit farge, som minner om en node er i stand til å generere og galle.
Frigjørende i vevet av det berørte organet, forskjellig hepatoblastoma utpreget lobulær struktur og tilstedeværelsen av foci av nekrose og blødninger.
Vev av hepatoblastom inneholder et stort antall umodne og forskjellige hepatocytter, som er helt uegnet til å utføre sine funksjoner på grunn av manglende utvikling av disse cellene.
Bildet viser hepatoblastoma leveren
mikroskopisk analyse av vev som danner grunnlaget for hepatoblastoma, slik at for å dele dem i to morfologiske typer:
- epitelial;
- blandet.
Årsaker til en ondartet svulst
Enhver nøyaktig grunn til å fremkalle utviklingen av hepatoblastom, moderne medisin, er fortsatt ukjent. Medisinsk statistikk angir at hepatoblastom ofte oppdages hos barn som lider av arvelige anomalier med malignitet.
Slike uregelmessigheter inkluderer:
- Wiedemann-Beckwith syndrom;
- hemygypertrofi( ansikts- og kroppsymmetri);
- familie adenomatøs polyposis;
- arvelig tyrosinemi( en sykdom preget av nederlaget for tre vitale organer: bukspyttkjertelen, leveren og nyrene).
Det er hyppige tilfeller av en kombinasjon av hepatoblast med nefroblastomer( maligne svulster i nyrene).Noen ganger impulser til utviklingen av ondartede svulster i lever er hepatitt B, myokardial et spedbarn, så vel som infeksjon av helmint egg dets legeme( parasittangrep).
Det er en antagelse at det er et forhold mellom sannsynligheten for hepatoblastom og inntaket av noen orale prevensjonsmidler av en fremtidig mor( selv før graviditeten).
Fosterets alvorlige alkoholiske syndrom og tilstedeværelsen av glykogensykdom av den første typen er blant de alvorlige risikofaktorene.
Symptomer på hepatoblastom
For hepatoblastom er den første utviklingsperioden preget av asymptomatisk lekkasje. De første manifestasjonene og det karakteristiske kliniske bildet vises når sykdommen, som utvikler seg, når metastasen.
Antall spesifiserte manifestasjoner av hepatoblastom inkluderer tilstedeværelse av:
- økt i volum, bukende mage;
- av bulkforseglingen lokalisert i høyre hypokondriumregion;
- av alvorlig smertsyndrom.
Videre utvikling av den ondartede leveren svulst fører til tap av appetitt, noe vekttap, økt svakhet, generell ubehag og mild kvalme. Tilstedeværelsen av dyspeptiske forstyrrelser som manifesterer seg i utviklingen av halsbrann, oppstøt, oppkast, avførings lidelser( for eksempel forstoppelse eller diaré) med hepatoblastoma observeres sjeldent.
Accession oppkast, gulsott av huden, en kraftig nedgang i kroppsvekt, en vedvarende økning i kroppstemperaturen til et nivå feberverdier er indikasjoner på at neoplastisk prosessen har nådd sin siste fase.
I svært sjeldne tilfeller kan et barn oppleve tidlig pubertet når et svulstvæv produserer et spesifikt hormonsubstans - choriongonadotropin( kalt graviditetshormon).
Diagnose av leveren hos barn
Metoder for hepatoblastdiagnose er ikke spesifikke. Gitt det asymptomatiske løpet av sykdommen, er det svært sjelden å oppdage hepatoblastom i sine tidlige stadier.
I det overveldende flertallet av tilfellene er den oppdagede svulsten allerede stor, men heldigvis for pasienten er det fortsatt ingen metastaser.
I moderne klinikker gjennomføres en fullstendig patologisk undersøkelse som legger særlig vekt på analysen av leverparametrene.
- Når et barn er fysisk undersøkt, kan spesialisten enkelt bestemme tilstedeværelsen av en tetning som ligger i riktig hypokondrium. Siden
- leverbiopsi er fylt med utviklingen av en sterk blødning( blødning), leger foretrekker å ty til tidlig prøve laparotomi( operasjoner som gir tilgang til de indre organer ved en mikro-snitt av bukveggen).Under revidering av bukhulen for laboratorieanalyse er det tatt prøver av svulstvev og lymfeknuter nær hepatoblastoma. Noen ganger i løpet av diagnostisk laparotomi kan en spesialist utføre en fullstendig reseksjon( fjerning) av en ondartet neoplasma.
- Ultralydundersøkelse av leveren og abdominale organer avslører lokalisere tumorer, graden av forekomst, antallet tetninger( noder), nærvær av lesjoner ble rørt store blodkar i leveren.
- For å klargjøre sykdommens topografi, hjelper ekkografi og scintigrafi prosedyrer.
- For brystmetastaser brukes brystradiografi. Ifølge statistikk, på tidspunktet for diagnosen av svulsten, er de notert i hver femte pasient. Radiografi
- abdominal utført for å identifisere forkalkning i levertumorer, slik at tumoren for å utelukke tilstedeværelsen av andre prosesser.
- å utvikle en fremtidig driftsplan, foreskriver spesialist et sett av undersøkelser: computertomografi, angiografi skanning av levervevet( radioisotopen), magnetisk resonans-avbildning. Dataene fra disse studiene bidrar til å avklare mengden av kirurgisk inngrep som kreves.
- Med visse tvil om diagnosens korrekthet utføres en biopsi av tumorvev. En liten prøve tas under operasjonen eller ved å utføre en punktering. I trinn
- differensialdiagnose hepatoblastoma adskilt av en rekke sykdommer som har lignende symptomer( Wilms tumor, pankreatiske pseudocyster, gallegang kistozopodobnogo ekspansjon og P. m.).
Kirurgisk terapi Behandling av hepatoblastoma er radikal, og den eneste måte hvorpå - kirurgisk fjerning av maligne neoplasmer, blir utført samtidig med leverlappene( en eller flere).
Den høye regenerative kapasiteten( regenerativ potensial) av dette orgelet gjør det mulig å gjenopprette sine opprinnelige dimensjoner etter en viss tid.
Operasjonen, under hvilken segmentfrakturreseksjon utføres, kalles en lobektomi. Kirurgi som tar sikte på å fjerne en av leverhalvdelene kalles hemihepatektomi. Avhengig av hvilken halvdel som er resected, er operasjonen venstre eller sidelengs.
Kemoterapi
I spesielt vanskelige tilfeller går kirurgi i forkant av et kjemoterapiforløp. Behandling med medisiner reduserer størrelsen på den ondartede neoplasma og reduserer dermed omfanget av fremtidig kirurgisk inngrep.
Hepatoblastom, kontraherende i størrelse, gir seg mer fullstendig til excision. Selv om operasjonen var vellykket, foreskrives små pasienter i løpet av postoperativ kjemoterapi. Dens formål er å takle kreftceller som ikke ble fjernet under operasjonen.
Andre behandlinger for
Strålebehandling brukes som en palliativ halvmåling som lindrer lidelsen til opererte pasienter. Med hjelpen klarer spesialister å stoppe smerte syndrom og redusere manifestasjoner av gulsott.
Med sen diagnose av hepatoblastom, som klarte å gi metastaser, foreskrives babyen en lang løpetid av antibiotikabehandling og kjemoterapi. Noen ganger er det hensiktsmessig å transplantere et sunt organ( transplantasjon) av leveren.
Staging klassifikasjon av ondartede svulster i lever er utført i flere trinn, tatt i betraktning den gjenværende volum etter reseksjon av tumorer påvirket organ.
- hepatoblastoma helt fjernet ved kirurgi og ga metastaser, svarer det til det første trinn.
- andre trinn er tildelt hepatoblastoma, ikke hatt tid til å metastaser, men kan ikke fullstendig fjernes( oppholdt seg i de berørte deler av kroppen av kreftceller) under operasjonen.
- tredje trinn tilsvarer en svulst ikke fullstendig fjernt til makroskopisk nivå og den patologiske prosess involverte en regionale lymfeknuter. Det er også ingen metastaser på dette stadiet.
- Det fjerde stadiet tilskrives en sykdom som forårsaket fjerne metastaser.
Værmelding for leveren hepatoblastoma er direkte avhengig av tid på sin oppdagelse, og mer på en rekke faktorer: alder og kjønn til pasienten, toleransen av organismen til den foreskrevne behandlingen, scene hepatoblastoma på tidspunktet for diagnose og effektiviteten av samarbeidet, selv deltar fagfolk.
Kid, forbi behandling, faller under konstant overvåking av en rekke spesialister: gastroenterolog, onkolog og leversykdommer som vil periodisk sende den til levering av spesifikke tester( for eksempel en blodprøve for nivåer av alfa-fetoprotein - AFP), så vel som fremgangsmåter for røntgenbilde av brystetog ultralyd undersøkelse av bukhulen og leveren.