Systemisk sklerodermi: diagnose, behandling, klassifisering, prognose

click fraud protection

systemisk sklerose MIC - alvorlig sykdom autoimmun typen, relatert til bindevevssykdomsmanifestasjoner komprimering og herding, vaskulær lesjon, vev, lunge alveolene, infarkt, nyre, fordøyelsessystem i form av fibrose( vekst av bindevev med arr deformasjoner av de indre organer på grunninflammasjon).

også utviser symptomer på ischemi, perifer vaskulær sykdom i form av Raynauds syndrom. Derfor, i dag ser vi på historien om sykdommen systemisk sklerose og sine retningslinjer behandling, patogenese, årsaker og behandling.

Funksjoner sykdom hos voksne og barn

Systemisk sklerodermi, som begynte hos barn i ung alder, har noen forskjeller, uttrykt i overvekt av ledd og muskeldystrofi, lav mobilitet, underutvikling og tær, kontrakturer( begrenset mobilitet av leddene på grunn av patologiske forandringer i det myke vevet).Men indre skader( viscerale) er mindre vanlige.

Onset vanligvis umerkelig og gradvis, akutte tilfeller - sjeldne. Med utviklingen av sykdommen og den patologiske prosessen påvirker nye organer, fanger sykdommen hele kroppen og er manifestert av flere syndromer.

La oss snakke om klassifiseringen som systemisk sklerodermi har.

På særegenheter systemisk sklerose spesialist sier i videoen nedenfor:

Klassifisering

Forms Det er to grunnleggende former av sykdommen:

1. diffus form for systemisk sklerose med generaliserte aggressive og hurtige hudlesjoner, utvikling av knuter på ekstremiteter, ansikt, kropp, den gradvise spredning av den patologiske prosess i alle organer.
2. Akroskleroticheskaya( begrenset) - med separate partier skade huden, fortykkelse av ansikt, hender, føtter, ankler og håndledd. CREST-syndrom - delskjemafeltet akroskleroticheskoy sklerose manifesterer:
   • forkalkning( avsetning av store mengder kalsiumsalter i form av noder under huden, i albuen, hoften, tær, langs sener og fasciae);
   • Raynauds syndrom( spasmer i arterioler og kapillærer fingre med blodsirkulasjon, smerte, kulde og Blå fra huden);
   • et brudd på funksjonen av spiserøret;
   • sklerodaktyli( hud fast tetning på fingrene ved atrofi av subkutane vev);
   • telangiectasia( utvidelse av små blodkar bestandig hud i form av tannhjul og reticula).

også viktig å vite:

• kombinasjon av trekk SSD og andre bindevev( artritt, lupus erythematosus, dermatomyositt) kalles kryss( CROSS) syndrom.
• visceral form av SSC uttrykkes primært manifestasjoner av indre organer og hud patologi praktisk talt ikke observert. Fordele
• juvenile sklerodermi, som er kjennetegnet ved spesifikke fokal skadet hud, Raynauds syndrom svak men inflammasjon, smerte, brudd av bevegelse i leddene( lem deformasjon).Tissue skader på indre organer glipp, dominert av funksjonsforstyrrelser.

sykdom

strømning forløpet av sykdommen er uttrykt i tre hovedvarianter som er forskjellige i primære manifestasjoner, symptomer, alvorligheten og graden av alvorlighet, og prognose dynamikk:

• akutt( aktivt utvikling);
• subakut form( progressiv til moderat grad);
• kronisk form( treg).

nå i mer detalj: Når

• akutt kurs i løpet av året ved progressiv fibrose av vev og organer, aktiv og uttalt manifestasjon av symptomene, utvikling av "sklerodermi renal" -syndromet. Subakutt
• manifestert vevsskade i ledd, muskler, hud, organer, immun inflammasjon tegn( i henhold til analyse) ved hjelp av svake vaskulære forstyrrelser;
• kronisk form utvikler seg langsomt i løpet av 5 - 10 år, gradvis manifestert i trofiske forstyrrelser, vaskulære skader( som et symptom på Raynaud, tett hud ødem, dannelse av arr, kontrakturer, osteolize( benresorpsjon), sårdannelse og innsnevring av spiserøret, myokardial skade,. lungevev hud deformasjoner er ofte små, er begrenset, og i lang tid, er det bare et symptom på systemisk sklerose

stadium

sykdom forekommer i tre trinn: .

1 - størst tiltegn( for det meste felles og vaskulære( kald spasme av Raynaud typen, cyanose - når kronisk) som er gunstigst for utvinning

2 -... generaliseringen eller symptomer på mangfoldighet og gripe sykdom av alle systemer og organer av behandlingsresultatene mindre synlig

3.- organisk endring( slutt-trinnet med alvorlig vaskulær, degenerative, sklerotiske lesjoner og utvikling av nekrose av enkelte deler av kroppen eller organet funksjon).Den mest ugunstige prognosen for utvinning og livskvalitet.

Årsaker til

Årsaken til sykdommen, så vel som andre bindevevssykdommer, er ukjent for medisin. antas at den viktigste rolle i utviklingen av systemisk sklerose er en defekt i immunsystemet som fører til autoimmune sykdommer. Dette resulterer i overskudd av produksjon av antistoffer som er nativ i celler av en organisme som rokke immunsystemet tar som fremmed, ødelegge dem.

I tilfelle av SSD er "fremmede" celler av bindevev. I blodplasmaet i lang tid beveger spesielle immunblokker som innføres i karene, vevene, organene, og ødelegger dem gradvis. En variant av sykdommens virale og genetiske opprinnelse vurderes også.

Til følgende risikofaktorer:

• superkjøling;
• vibrasjon og risting under drift;
• traumer( ofte - traumer til skallen);
• smittsomme sykdommer;
• kontakt med kjemiske, farmasøytiske stoffer;
• endokrin forandring av kroppen;psykisk traumer og nervøs overbelastning;
• allergisk faktor. Om

symptomer på systemisk sklerose snakke videre. Symptomer

viktigste kliniske tegn på systemisk sklerose:

• kald følsomhet eller Raynauds syndrom - hyppig primære symptomet. Det manifesterer seg i plutselig nummenhet 2 - 4 fingre, kalde følelser, plutselig blekhet og blålige fingertuppene. Etter gjennomføring av angrepet - smerte, svie, følelse av varme og rødhet i fingrene. Senere, som sykdommen utvikler seg, fanger føtter, lepper, ansikt, tunge.
• hopper kroppstemperatur;
• signifikant vekttap før kahesii( opp til 10 kg eller mer);
• underernæring vev;
• nyreskade i form av akutt nefropati - nyrefunksjon( såkalt skleroderma nyre) og i den kroniske form - med skade på glomeruli og tubuli;
• kardiosklerosis, perikarditt, arytmi, forstyrrelser i rytme og ledning av myokardiale sammentrekninger, sirkulatorisk insuffisiens i koronarkarene, funksjonell mitral insuffisiens;
• hud lesjon - en basis symptom( tett smertefull hevelse, indurasjon - størkning, immobilitet ansiktsuttrykk marmorering på grunn av ujevn pigmentering skarp vaskulært mønster, en vasodilatasjon i ansiktet, sløse);
• lungesykdom( emfysem, bronkiektasi, fibrose alveolitt, lungebetennelse, lungefibrose);
• motstandsdyktig polynevropati( smerte, forstyrrelse av følelse i ekstremitetene, redusert sene reflekser);
• hypotyroidisme, autoimmun thyreoiditt, noen ganger - hypertyroidisme, seksuell dysfunksjon;
• trigeminy( betennelse i trigeminus);
• forhøyet senkning;
• økning i protein i blodet( mer enn 84 g / l);
• høyt innhold av immunglobuliner i blodet;
• ledd faktor( polyarthralgia, artritt, periarthritis med svekket motorikk og fibrotiske sykdommer, ostelioz( benresorpsjonssykdommer) finger tåleddet, finger misdannelse;
• forkalkning indre vev, fingre, albuer i form av hvite konveks ødem, skinner gjennom huden;
• øsofagitt- betennelse i spiserøret med ulcerasjoner, vanskeligheter med å svelge, smerte og kramper, innsnevring i spiserøret lumen;
• tap av muskel i form av myositt( smerte, tretthet, stivhet)

diagnostiske systemer. I sklerodermi

basiske tegn

1. sklerodermi hudlesjoner med ujevn pigmentering, og starter med et tett hevelse, herding og atrofi av det subkutane vev på hendene, ansiktet, tar form av en maske.
2. Raynauds syndrom.
3. ledd og muskel ødeleggelse med utviklingen av smerte, hevelse, vedvarende bevegelsesforstyrrelserledd som kombinerer funksjonene til revmatoidnopodobnogo artritt, periartikulære deformasjoner( atrofi og betennelse i det myke vevet som omgir skjelettet, fibrøst myositt( betennelse i musquintals arrdannelse)
4. osteolyse fingre, deres forkorting og deformasjon.

Pro fremgangsmåter for diagnostisering og behandling av systemisk sklerose fortelle video av:

laboratoriedata

• I blod det noen ganger - tegn på anemi, redusert eller omvendt, å øke antall hvite blodlegemer, ESR høyere enn 20 mm / h, økt protein - 85 g / l,angitt( over 22%) av immunoglobuliner, en rekke antistoffer mot naturlig forekommende DNA.
• Urin - økt utskillelse hydroksyprolin( en indikasjon for beinbrudd) mye protein. Når blod
• immunologiske studier viste: halvparten av pasientene - tilstedeværelsen av RF, ved 30 - 90% - anti-nukleære antistoffer til 3 - 7% - lupus celler.
• Når X-ray oppdaget:
  • salt deponering under huden, for det meste på fingrene, føtter, albuer, knær;
  • benresorpsjon i phalanges, albuer, rygg avdelinger ribbeina;
  • osteoporose rundt leddene( benresorpsjon vev), noen erosjon av leddbrusk;
  • utvidelse eller innsnevring av spiserøret spiserøret;
  • diffus pulmonal fibrose og en økning i hjertets minuttvolum.
• Et elektrokardiogram registrerer endringer av myokardialt vev, atrioventrikulær blokkering.

Pro behandling i klinikken og folk rettsmidler for systemisk sklerose beskriver nedenfor.

Behandling

systemisk sklerose - en uhelbredelig sykdom, men ved behandling av enkelte symptomer og forbedrer arbeidet av organene, forlenge pasientens liv og forbedre dens kvalitet.

terapeutisk og medikament

Terapeutisk behandling av pasienter med SSC er alltid kompliserte, tar sikte på å eliminere eller dempe symptomer på sykdommen. Medikamenter for behandling delt inn i tre grunnleggende grupper:

1. antifibrotisk: D-penicillamin, lidasa, colchicin, diutsifon.
2. Vaskulære midler: vasodilaterende midler, medikamenter, anti-kakedannelsesmidler( aggregering) av blodplater og dannelsen av disse tromber overlappende fartøyer angioprotectors for normalisering og vaskulær tilstand( nifedipin, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Midler lindre inflammasjon og undertrykke visse immunreaksjoner.. organisme( hormoner, antineoplastiske medikamenter - cytostatisk)

tillegg gjelder:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo preparater;
• anordningSenke blodtrykket( Normatens, kaptopril, Capoten)

søknad angår preparater

D-penicillamin -. . Den primære medikament for behandling av sklerodermi, kan stoppe den akutte sykdomsutviklingen i løpet av den aggressive løpet av D-penicillamin reduserer hud jevning, Raynauds symptomene signifikant forhindrer tungpatologi av indre organer, bidrar til å lindre manifestasjoner artralgi, myalgi, reduserer hevelse, og forbedrer trofisme, bevegelse i leddene. Reduserer puls, kortpustethet, falske angina symptomer, forbedrer funksjonen av svelge. Under påvirkning av D-penicillamin demping av lungesykdommer observerte en markert økning i forventet levealder av pasientene.

færre negative effekter, hvis behandling begynner med en lav dose på 250 mg per dag, med økende den i 2 - 3 måneder 450 - 900 mg. Kurset varer flere måneder til et positivt terapeutisk resultat blir observert. Legemidlet er full i en time før du spiser. Høye doser føre til økt bivirkninger: glomerulonefritt, myasthenia gravis, anemi, reduksjon av leukocytter og blodplater, feber, utslett, blødninger, kramper, tap av hår. Kontra primære nyresvikt, leversvikt, resistens overfor virkestoffet.

immundempende medikamenter brukes bare når en aggressiv løpet av systemisk sklerose og trusselen om komplikasjoner, livstruende. Tildel Azatioprin( azatioprin), syklofosfamid i en mengde opp til 200 mg per dag, klorambucil i en dose på 8 - 15 mg.

Kortikosteroider( hovedsakelig prednisolon) foreskrevet for langvarig bruk i akutt og subakutt, eller 1 - 2 måneder ved sklerose forverring av kroniske inflammatoriske endringer og uttrykt. Myositt, perikarditt krever bruk av en initial daglig dose på 30 - 50 mg( 3 - 4 oppdelte doser) med en gradvis reduksjon. Når akutt kurs med uttalt fibrose av organer og vev hormoner gi effekt kun i kombinasjon med D-penicillamin. Langvarig bruk av kortikosteroider anbefales ikke til systemisk sklerose.

aminohinolinovogo verktøy hjelper med langvarig bruk er anslått mange pasienter. Delagil ved en daglig dosering - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g administrert i de kombinerte behandlings MIC ofte - dersom pasienten ikke tolererer D-penicillamin, mens betydelige endringer i leddene.

• For å forbedre den dermale og ledd lesjoner Lidaza subkutant injisert ved 64-128 IU( banene 12 - 14 injeksjoner) eller lidasa ved hjelp av elektroforese. Intervaller opptil 3 måneder. Anvendes generelt med kronisk, fokalsklerodermi. Kontraindikasjoner - akutt prosess alvorlighetsgrad, betydelig permeabilitet av blodkar.
• Fra begynnelsen av sykdommen må forbedre mikrosirkulasjonen i skipene, forebygge og eliminere deres krampe med Raynauds fenomen. Påfør Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipin, Diltiazem. Alle disse legemidlene har alvorlige bivirkninger, så behandlingsforløpet er kortvarig. Pasienter godt tolerert legemidler med langvarig virkning nifedipin ved daglige doser på 30 - 60 mg( 90 mg).Svært ofte viser dette stoffet gode resultater av behandlingen.
• Ketanserin - serotonin receptor blokkering - vel etablert i SSD.Iloprost reduserer alvorlighetsgraden av angrep, fremmer helbredelse av sår.
• Pentoxifylline brukes til å aktivere blodsirkulasjonen i kapillærene.

Andre

• -metoder Fysioterapi er nødvendig for å forbedre leddets mobilitet. For å redusere hastigheten
• leddsykdom, lindre smerte, betennelse, opphovning - anvende eller ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler eller prednisolon( opp til 10 mg daglig).
• Refleksøsofagitt, som følger med systemisk sklerodermi, krever spesiell oppmerksomhet. Bruk innebærer å senke gastrisk surhet( cimetidin, Ranisan, ranitidin nødvendig, omeprazol - på kapselen før sengetid).Det anbefales å spise ofte, men i små porsjoner, for å løfte hodegjerde å gi opp kaffe, sjokolade, sterk te, mat, slappe av på eksisterende esophageal sphincter.
• multippel daglig olje massasje bidrar til å bevare mobiliteten av fingre, håndledd, føtter, fremmer hudens elastisitet. For å fremskynde heling av sår( ikke infiserte) er brukt på fingrene på okklusjon, er vasking utført magesår, nekrotisk vev ble fjernet ved å bruke enzymer smøre huden rundt nitroglyserin salve ble anvendt spredningsmiddel fartøyer - reserpin, oktadin. Hvis infiserte sår - båret lokal antibakteriell terapi( Oflomelid, Stellanin)
• for reduksjon av tørr, bør brukes når vaskingen er ikke myke alkalisk middel med additiver av oljer, kremer, salver basert på hydrofile.
• Stoffer som penicillamin, kolchicin alkaloid, vitamin B10 og E forbedre hudens tilstand.
• sympathectomy anvendt i SS, gir ustabil forbedring, ikke hindre utvikling av vaskulære lesjoner. Frem til nå gir måtene å behandle fenomenet Raynaud ikke fullstendig utvinning. Med utviklingen av koldbrann tær lesjoner i totalt iskemi fartøy ofte ty til amputasjon av tær.
• SSC pasienter anbefales - varme klær i kaldt bruke isolerte hansker og sokker, å forlate en vane å røyke, unngå, om mulig, psyko-emosjonelle stress, bruke ergotamin, amfetamin og betablokkere.
• For lunginfeksjoner er antimikrobiell behandling gitt. For å eliminere hypoksi i nærvær av oksygenmangel, utføres oksygenbehandling. Alle pasienter med SSD og lungelesjoner får pneumokokvaccin.
• Hvis alvorlig patologi av indre organer ikke er tilgjengelig, må lungetransplantasjon, blokken "hjerte -. Lunge"Tidlig påvisning av nyresykdommer i SS gir muligheten til å lagre arbeidet i nyrene, for å hindre hypertensiv encefalopati. Bruken av antihypertensive medikamenter - captopril, klonidin, enalapril, propranolol, minoxidil, Lisinopril - stabiliserer blodtrykket og nyrefunksjon gjenoppretter.
• Aktiv utvikling av nyresvikt krever umiddelbar hemodialyseprosedyre. Nyrene fungerer vanligvis etter 4 til 6 måneder, og hemodialyse avbrytes. Gjennomføring av nyretransplantasjon er upassende, siden den diffus skleroderm påvirker alle organer i diffus sklerodermi.

Forebygging

mistanke om SSD krever umiddelbar detaljert inspeksjon av kvalifiserte spesialister. Primær forebygging av personer i fare inkluderer:

1. Forebyggende undersøkelser en gang i året eller hvert halvår, klinisk undersøkelse( spesiell oppmerksomhet - barn pubertetsalderen med risikofaktorer)
2. Gjennomføre nødvendige blodprøver, urin
3. Observasjon kardiolog med gjennomføring og analyse av elektrokardiogram, nevrolog, psykolog
4. røntgen og ultralyd undersøkelse av indre organer
5. sikkerhet i arbeids SSD( drift uten kjøling risikoen for skader, overspenning og vaksinering), tidlige ungdom med karriereveiledningtrussel om utvikling av SSA.
6. Nutrition, øke den naturlige motstand i organismen, med unntak av røyking som en negativ faktor, skade fartøy.

alle medisinske spesialister i å undersøke og analysere tilstanden til pasienten fokusert på deteksjon av primær, ofte dårlig definert, manifestasjonen av sykdommen. Sekundær forebygging - forebygging av eksaserbasjoner og formidlingsprosessen - gjør det mulig tidlig diagnose og identifisering av SSC, aktiv behandling i et sykehus, og senere - pasient, samsvar med reglene:

• umiddelbar adgang til en lege ved å endre den generelle tilstand eller forekomst av skjule symptomer;
• streng slanking systemisk sklerose og den foreskrevne behandlingen;
• hindre korreksjon doser av legemidler uten tillatelse lege;
• unntak hypotermi, tretthet, belastning belastning og triggerfaktorer;
• i tilfelle av den kommende operasjon eller behandling av infeksjon tilsetnings antibakterielle midler og samtidig opprettholde en dosering av kortikosteroider. Komplikasjoner

systemisk sklerose forårsaker betennelse i små blodårer, formering av fibrøst vev rundt dem, en fortykning og herding av veggene. En vaskulær skade fører til direkte forstyrrelser i visceral funksjoner. største trusselen er alvorlig blodforstyrrelser, spise celler av vev og organer med oksygen, som fører til deres patologiske ødeleggelse.

I de fleste tilfeller, uten tidlig nøyaktig diagnose og påfølgende behandling av sklerodermi aktive fører til alvorlige konsekvenser. Blant de komplikasjoner:

1. nekrose( cellenekrose) av vev.
2. pulmonal fibrose( vekst av alveolar lesjon med omgivende bindevev som fører til ødeleggelse av lungene).
3. pulmonal hypertensjon( avsluttende pulmonale vaskulære hulrommet, noe unormalt trykk med nedsatt funksjon av myokard).
4. Proteinuri( aktiv urinutskillelse av store mengder av proteinet, noe som fører til alvorlig sykdom og renal dysfunksjon).
5. Arrytmier og hjertesvikt.
6. Gangren i ekstremiteter. I fravær

intensive behandlingsprosesser for vaskulær utslettelse, vev, ledd, kan organer truende irreversibel. Om levealder for pasienter med systemisk sklerose, omtalt nedenfor. Værmelding

• juvenile former for systemisk sklerose er ofte gunstig å gradvis innsynkning av de mange tegn på sklerodermi.
• kronisk form av SSC ved begynnelsen av forekomsten i ung alder, ofte en godartet og ganske gunstig prognose. Overlevelsesgraden av pasienter med kronisk form for 10 år - mer enn 84%, med subakutt - omtrent 62%, med en akutt kurs - til slutten av dette tiåret, nesten ingen igjen. Dette peker klart på at karakteren av sklerodermi - en svært alvorlig indikator for fremtidig prognoser.
• Hos pasienter med systemisk sklerose med en høy forekomst av abnormaliteter i kromosomer, mer negativ måte.

D-penicillamin - inntil i dag det eneste middel til aktiv påvirkning i den akutte form av sykdommen, noe som er i stand til å forsinke dens utvikling, og betydelig bedre prognose. I løpet av 6 år med de pasienter som tar penicillamin, overlevde 9 av 10 mennesker, og uten behandling - bare 5 av 10. Undersøkelsen viser virkningen av langtidsbehandling i høye doser( 1,5 g daglige mengde) med den aggressive sykdomsforløpet med en betydelig reduksjon i antallet dødsfall.

viktig faktor for overlevelse og utvinning av pasienter med SSC - rasjonell sysselsetting av pasienter som

• for alvorlig, akutt systemisk sklerodermi overføring til funksjonshemning;
• og i kronisk form - helt fri for tung fysisk arbeid, med unntak av muligheten for overkjøling og kontakt med kjemikalier.

Den kompetente ordningen for terapi og tilstrekkelig arbeid har positivt innflytelse på prediksjonen av SSS og tillater å opprettholde normal arbeidskapasitet og den forholdsvis aktive levestandarden til pasienter med STI.

Enda mer nyttig informasjon om terapi og prognose for systemisk sklerodermi finnes i denne videoen: