Det er mange sykdommer som er sjeldne og finnes i unntakstilfeller. En av disse patologiene er Waldenstrom-makroglobulinemi.
Hva er Waldenstrom Macroglobulinemia?
Dette er en sjelden svulst benmarg, lymfatisk og dannet fra plazmotsitarnyh celler, som typisk øker i størrelse av milten og leveren.
Videre er en patologi ledsaget av hyppige neseblødninger, nærvær av unormalt protein i blodet og blodmangel.
Dette er en arvelig sykdom i blodet, såkalt. Hematologi syndrom kjennetegnet ved nærværet i blodet makroglobulin - proteinaktige substans som er dannet ved aktiviteten av B-lymfocytter.
et resultat av overdreven produksjon av proteiner i blod blir svært viskøs, noe som resulterer i problemer med blødning og trombedannelse.vaskulær blodstrømningshastighet avtar, utvikles krovezastoi, undertrykte krovesvertyvayuschaya evne. Som et resultat blir trombusdannende prosesser brutt, og en tendens til blødning oppstår.
I normale B-lymfocytt-celler er involvert i dannelsen av M-globulin, men hvis funksjon av benmarg stoff for en eller annen grunn har brutt( vanligvis på grunn av tumorer), da det er en aktiv utgang makroglobulin. Grunner
sykdom patogenetisk baser sykdommer er forårsaket av formering av kreftceller, fremmer produksjon av immunglobulin-elementer.
Disse cellene spredte seg til milten, leveren og benmarg. Der sprer de seg raskt og begynner å produsere patogenetisk makroglobulin. Som et resultat oppstår dannelsen av makroglobulinemi.
predisponerende faktorer makroglobulinemi:
- røntgenbestråling eller stråling;Faktorer
- kjemisk eksponering, som omfatter bruk av visse legemidler( antibiotika eller gullsalter), og industrielle kjemikalier eksponering( inhalering eller perkutan penetrering) slike malingsprodukter, estere, osv.;
- Faktorer av biologisk opprinnelse, slik som virus, tarminfeksjoner, tuberkulose tap, stressende forhold eller kirurgisk behandling.
Til slutten av årsaken til utviklingen av slike patogene prosesser er ikke definert. Selv om det er en teori for viral genetisk opprinnelse makroglobulinemi, i henhold til hvilken nærværet av spesifikke faktorer i kroppen kan trenge inn i virus( femten).Disse virusene trer inn i immunforsvaret og går inn i beinmargens umodne celler og provoserer deres ukontrollerte deling.
en rolle i utviklingen av patologi spiller en arvelig faktor, fordi blodet mer sannsynlig å utvikle svulster i visse familier og i personer med strukturelle og kromosomavvik. Symptomer
før de karakteristiske symptomer hos pasienter med Walden makroglobulinemi sykdom observerte vekttap, tretthet, utilpasshet og konstant overdreven svakhet, og giperpotlivost artralgicheskie manifestasjoner.
i tillegg pasienter har slike tegn på patologi:
- Patologisk apati;
- Periodisk hørselstap, utsatt for selvhelbredelse;
- Eksplisitt retardasjon, noen ganger nå et tap av bevissthet;
- Forstyrrelse av lemmermobilitet;
- avleiring av protein overskudd i vevet i de indre organer, som fører til utvikling av funksjonelle leddlidelser, problemer med hjerteaktivitet, øket språk og dens dårlig bevegelighet, ubehag og smerte i forskjellige områder av kroppen, forårsaket av nerveskade.
karakteristisk trekk ved sykdommen Waldenstrøms makroglobulinemi er en tendens til å klebe og neseblødning.
Mye mindre vanlig patologi er ledsaget av subkutan blødning. Slike hemoragisk symptomer er forårsaket av redusert blodplate-binding på grunn av det høye innhold av protein i blodet.
Komplikasjoner av
Vanligvis makroglobulinemi første innebærer som venyler i patologiske prosesser av elementene i det kardiovaskulære systemet, kapillærer og så videre.
Da intensiteten av blodstrøm faller, utvikling av forskjellige lesjoner i retina og nedsatt nyrefunksjon, på grunn av nyrestein prosess med urat innskudd, vaskulær okklusjon og så videre.
Videre makroglobulinemicheskie patologiske prosesser ledsaget av reduksjon i immunforsvaret og infeksjoner som oppstår på grunn av reduksjonen obscheorganicheskoyezistentnosti( opportunistiske infeksjoner).
Ved den videre utvikling av sykdommen utvikler anemi og koma i forbindelse med tap av bevissthet på grunn av blokkering av de vaskulære lumen i den cerebrale arterier mye proteiner. Feildiagnose
patologi er utført basert på det totale bildet av blod. Dannelse av agglomererte erytrocytter og senkning vekst, tilstedeværelse av umodne leukocytter og økt innhold av lymfocyttceller - alt dette indikerer tilstedeværelsen av Waldenstrøms makroglobulinemi.
ytterligere prosedyre lik den som bekrefter diagnose er immunoelektroforese, bidrar til å identifisere høyt innhold av immunglobulin M i blod.
Videre en ekstra funksjon i å hjelpe i diagnosen, er en økning i innstillingene lever eller milt osv. Studiene som MR, EKG, røntgendiagnostikk, ultralyd, spiral CT og andre studier.
Behandling
sykdom i tidlige stadier av utviklingen makroglobulinemi ment å overvåke svulsten prosessen. Hvis det er for å akselerere utviklingen av tumorvekst i benmargen eller tumor, blir behandlingen angitt.
terapi involverer bruk av flere teknikker:
- kjemoterapeutisk behandling - innebærer bruk av medikamenter som ødelegger kreftcellene. Disse innbefatter medikamenter, cytostatika, som har anti-tumor effekt;
- av benmargstransplantasjon - Denne teknikk anses å være det eneste som er i stand til å føre til en fullstendig herding av pasienten;
- Transfusjon av røde celler - lignende teknikk er nødvendig i tilfelle av en utpreget anemi, når pasienten holder anemisk koma eller hemoglobinnivå på mindre enn 70 g / l;
- ekstrakorporal terapi - medfører en rensing av blod ved hjelp av spesielle enheter som plasmaferese, hemodialyse, eller hemosorption etc.
time i løpet av livet til pasienten og forebyggelse
tilstedeværelsen av sykdommen Walden makroglobulinemi levealder er vanligvis 6-7 år, forutsatt at pasienten vil bli gitt.tidsriktig og moderne terapeutisk hjelpemiddel.
Dessverre er spesifikke forebyggende tiltak for å forebygge utvikling av makroglobulinemi ikke gitt.