Glomerulonephritis eller inflammatoriske lesjoner av nyrebjelken kan forekomme på mange forskjellige måter. Et av de sjeldne kliniske tilfellene er fokal segmentell glomerulosklerose, som ifølge statistikk oppdages hos 5-10% av pasientene som har kronisk betennelse i nyrene.
Fokal segmental glomerulosklerose
fokal segmentell glomerulosklerose kalles spesiell form av renal inflammasjon som er manifestert sklerotiske lesjoner av glomerulære enkelte segmenter. Patologi er hovedsakelig funnet hos mannlige pasienter( 60%), mindre ofte hos barn. Som et resultat av sklerosering av segmentene, glomerulerer glomeruli.
Det finnes flere varianter av fokal segmentell glomerulosklerose:
- End - har gunstige kliniske egenskaper, responderer godt på glukokortikosteroidbehandling. Ifølge endringene som forekommer i nyrene, er det lik nephropathies på bakgrunn av diabetes, amyloidose, etc.;
- Cellular - har en karakteristisk uttalt cellulær respons, patogenetiske endringer ligner proliferativ glomerulonephritis;
- Kollabiruyuschy idiopatiske FSGS - for eksempel en spesiell variant segmental og noen ganger global glomerulær kapillær kollaps, som forekommer på bakgrunn av rynker. Også karakteristisk for den idiopatiske typen FSGS er visceral cellehypertrofi og hyperplasi. Ofte er en lignende variant av patologi i spesialister assosiert med bruk av heroin eller HBV-infeksjon. Dessverre, til de moderne terapeutiske metodene er dette skjemaet svært stabilt.
I de fleste tilfeller( 70%), er fokalsegmental nyre-sklerose ledsaget av et nefrotisk syndrom, som er vanskelig å reagere på terapi og fortsetter ganske hardt.
grunner
basis av patologi i glomerulosklerose fokal segmentell type epitelial celleskade, som er åpenbart av elektronmikroskopstudie er. Derfor er de viktigste etiologiske faktorene de samme årsakene som i utviklingen av subcytose og overdreven vaskulær permeabilitet. Bare med FSGS, forandringer som forekommer med podocytter provoserer utviklingen av sklerotiske prosesser.
Selv om patologiske morfologiske forandringer er moderate, er utviklingen progressiv og fullstendig remisjon er nesten aldri oppnådd. Spesielt komplekse er de kliniske tilfellene komplisert av nefrotisk syndrom. Symptomer
for fokal segmentell glomerulosklerose typiske symptomer på nefrotisk syndrom og vedvarende proteinuri, hypertensjon og hematuria.
Med andre ord er patologien preget av slike manifestasjoner:
- hevelse i ansiktet, korsryggen og beina, i alvorlige tilfeller kan være komplisert hydropericarditis, ascites eller hydrothorax;
- anemi, som er karakterisert ved markert svakhet og bleke hud, kortpustethet og takykardi, fluer, osv.;
- hudforandringer typisk for nefrotikov blekhet og overdreven tørrhet, avskrellingslag;
- Gastralgicheskie symptomer assosiert med toshnotno-emetiske reaksjoner, manglende appetitt, oppblåsthet og diaré, epigastrisk smerte;
- oliguria, oppviser redusert daglig urinvolum, blir urinen turbid uttrykt konsistens;
- stor mengde protein som utskilles i urinen, slik at et biologisk fluid som er tilstede flokkulerende urenheter;
- Alvorlig smerte i nyrenes plassering;
- Blodige urenheter i urinen;
- hjertebank urinrør impulser, ofte med lite utslipp av urin;Svimmelhet og hodepine;
- hypertensive manifestasjoner forbundet med øret støy og synsforstyrrelser, smerte og økt hjertefrekvens, forhøyet blodtrykk.
Diagnostics
For å fastslå nøyaktig analyse av pasienten er nødvendig for å gjennomgå en grundig diagnose, som innebærer å holde ultralyd ureter og nyrebiopsi og røntgen, MRI og diagnostiske radioisotop, uroflowmetry og urodynamiske prosedyrer. I tillegg til behovet passere en liste over laboratorietester slik som total urin, samt for å bestemme nivået av albumin og protein-suspensjoner som en del av urin.
Behandling FSGS
terapi er ofte ineffektiv. For ganske lang tid( 2-9 måneder) er anbefalt å ta glukokortikoid narkotika. En tredjedel til halvparten av pasienter med langvarig behandling med kortikosteroider oppnå en positiv respons til virkningen av narkotika. Hvis FSGS er en familie eller en sekundær karakter, i slike tilfeller, er det en spesiell motstand mot glukokortikoid medikamenter. Hvis
oppnådde forbedring eller et tilbakefall, bruk av cyklosporin eller cyklofosfamid å oppnå remisjon. Hvis pasienten er motstandsdyktig mot glukokortikoider, og FSGS har en løpende form, blir den tildelt en lang ACE-hemmere. Noen ganger er plasmaferese med takrolimus foreskrevet. Hvis glomerulosklerose fokal segmentell typen ikke kompliseres av nefrotisk syndrom, den utnevnte antihypertensive medikamenter med antiproteinuric virkning og forsinke progresjon av nyresvikt.
I lang tid var det en teori at bruk av immundempende medikamenter har prospekter, men nå har forskere kunnet vise at kronisk behandling med slike legemidler kan godt føre til remisjon.
Prognoser og Anslag
komplikasjoner med fokal segmental stivnet nedsatt ganske alvorlig nederlag. Hvis det er en nefrotisk syndrom, er bildet det mest ugunstige, fordi slike saker er sjelden mottagelig for immunsuppressive midler. Remisjon hos disse pasientene forekommer i enkelte tilfeller, og forventet levealder for en fem-års periode er bare 70-73% av voksne pasienter.
Omtrent halvparten av pasientene utvikler nyresvikt i løpet av 10-års periode, 20% av pasientene, selv etter behandling av sin sluttfase er dannet i løpet av ca. 2 år. Hvis pasienten blir gravid, vil det bare komplisere løpet av patologisk prosess, forverring av utsiktene for mor og foster. Selv pasienter som gjennomgikk nyretransplantasjon, i 20-30% av tilfellene observert tilbakefall av FSGS.Hos barn, prognosen for kur er mye mer gunstig.
mest ekstremt dårlig prognose forskjellig kollapser glomerulopati, som er ledsaget av sammenbruddet av den glomerulære kapillærene, hyperplastiske og hypertrofisk forandrer epitelialnokletochnymi, microcysts rørformet, interstitielt ødem, etc. Video
av forkalno segmentell glomerulosklerose: .