Ewings sarkom - en ondartet svulst som utvikler seg i beinet av skjelettet, kalt "barnslig" sykdom siden en alder av 95% av pasienter som lider av den ikke overstiger fem og tyve år. Sykdommen er oppkalt etter den amerikanske onkologen, som først beskrev hans symptomer i 1921.
Ewings sarkom, som står for opp til femten prosent av alle ondartede bein svulster hos barn, bare forbigått av osteosarkom. Statistikk viser at svulstene i denne gruppen oftest lider av barn og unge i det hvite rase. Afrikanere og asiater er mindre påvirket av dem.
Blant de fjorten åringene, er gutter sannsynligvis sykere( i et forhold på 1,5: 1).
Hva er Ewing sarkom?
Ewings sarkom - en diagnose av kreft er ytterst aggressiv formen av sykdommen, i første rekke påvirker de nedre partier av de lange( rørformede) bein, bekken, benvev av ryggraden, ribber, kravebenet og skulderbladene.
Etter å ha trengt inn i beinet, tar tumorprosessen ekstremt raskt det omkringliggende myke vevet. Utviklingshastigheten for svulsten er så høy at
kort tid etter utseendet av de første symptomene hos pasienter utvikler metastaser .De er oftest lokalisert i vev av bein, lunger og benmarg.Den mest karakteristiske sone av lesjon hos unge( under 20 år) pasienter er de rørformede beinene i øvre og nedre ekstremiteter. I mer modne pasienter i den patologiske prosess involverte benvev av ryggvirvlene, ribbe, skulderbladene, bekken og hodeskallen.
typer etter gjeldende klassifiseringen er to typer Ewings sarkom:
- Typisk Ewing , streik bare bein. Denne typen sarkom er oftest påvirket av iliacbenet - det største elementet i det menneskelige bekkenet. Sarkom( Ewing) av ilium er observert i nesten halvparten av tilfeller av ondartede barndomsvulster.
- Injisert sarkom av Ewing , lokalisert i bløtvev.
Grunner til
Den eksakte årsaken til Ewing sarkom er ennå ikke etablert. Det er en oppfatning at følgende faktorer kan provosere utviklingen av svulster:
- Arv. Ewing sarkom observeres ofte hos pasienter hvis familiehistorie har hatt tilfeller av lignende sykdommer.
- Intrauterin misdannelse av urogenitale organer.
- Young( fra fem til tjue år gammel) alder.
- Som tilhører den hvite rase.
- Tilstedeværelsen av godartede neoplasmer i beinene.
- Tidligere skader. Symptomer på
- Ewing sarkom erklærer seg som et symptom på smerte i stedet for utviklingen av den patologiske prosessen. På begynnelsen er smerter av moderat karakter, periodisk opphøre og intensivere igjen. Etter hvert som svulsten utvikler seg, utvikler smertesyndromet seg, intensiverer mot natten, og stopper ikke med bandasje eller i hvilemodus.
- Palpasjon av det berørte området er ekstremt smertefullt. Området av huden over svulsten er alltid varmt, rødt og hovent, de subkutane årene forstørres.
- Nattproblemer forårsaker søvnforstyrrelser, redusert ytelse, konstant trøtthet, økt irritabilitet.
- svulst som utvikles i nærheten av skjøten, til slutt fører til utvikling av smerte i den, utseende på immobilitet( inkludert dannelsen av kontrakturer).
- Den patologiske prosessen utvikler seg raskt. Noen få måneder etter de første kliniske manifestasjonene, kan svulsten ikke bare undersøkes, men ses også med det blotte øye.
- I det sentrale stadiet av lokaliseringen av Ewing sarkom kan det forekomme patologisk brudd.
- Parallelt med utviklingen av lokale kliniske manifestasjoner øker symptomene på generell onkologisk forgiftning. Pasientene føler seg ekstremt svake og mister sin appetitt helt. De har en kraftig nedgang i kroppsvekt( ofte til fullstendig utmattelse).Den hevede temperaturen holder seg fast på nivået av ikke bare subfebrile, men til og med febrile verdier.
- På dette stadiet er pasienter diagnostisert med regional lymfadenitt( betennelse i lymfeknuter).Blodprøver avslører anemi.
- En rekke spesifikke symptomer avhenger av plasseringen av tumorprosessen. Hvis Ewing sarkom påvirker beinene på underbenene, utvikler lameness. Tumorribbe kan føre til respiratorisk svikt, en pleural effusjon og hemoptysis.
Stage
Ewing tumor i utviklingen passerer 4 etapper:
- liten svulst vises på overflaten av benet.
- Den patologiske prosessen trenger dypt inn i beinvevet.
- Metastase begynner i nærliggende organer og bløtvev.
- Metastaser påvirker fjerne organer og områder i kroppen.
Lokalisering
har svært unge( under tjue år) pasienter sykdommen påvirker den lange bein:
- lår;
- skulder;
- tibial;
- peroneal.
Pasienter patologisk prosess er observert i de flate kantene på bein, skallen, bekkenet, skulderbladene, ryggvirvler.
Ewings tarmsarkom påvirker bare bløtvev.
Metastase Ewing sarkom metastasizes oftest til lungene, litt mindre - i benvev og benmarg. I senere stadier påvirker metastaser sentralnervesystemet. Saker av metastase i pleura, lymfeknuter av mediastinum, andre indre organer og inn i retroperitonealområdet er ganske sjeldne.
Metastaseringsmetoder:
- hematogen ( gjennom blodet);
- lymfogen ( ved lymfekar);
- retroperitoneal ( ved retroperitoneal plass);
- mediastinal ( mediastinum).
Diagnostics
I den innledende fasen av Ewings sarkom Provincial klinikker, leger det ses bort fra de primære røntgendiagnostikk, ofte ta hennes symptomer på inflammatoriske manifestasjoner enkel prosess med å strekke eller skade.
Som et resultat er behandlingsstrategien feilaktig, og noen terapeutiske metoder kan til og med bidra til utviklingen av sykdommen.
å hindre en slik fatal feil, påvisning av ondartede svulster ved metodene:
- røntgenundersøkelse. Denne metoden er den ledende måten å oppdage patologiske foci i vev av bein.
røntgenfotografi, som viser den hånd Ewings sarkom
- magnetisk resonans og computertomografi. Denne teknikken brukes til å bestemme scenen av sykdommen, den nøyaktige plasseringen av beliggenheten og graden av vevskader.
- Histologisk undersøkelse av berørte vev. Myke og benete vev undersøkes av biopsi. Benmargeprøvene undersøkes ved bruk av beinmargepunktur, trepanobiopsy og bilateral trepanobiopsi.
- Laboratorie blodprøver. I Ewings sarkom påvises nærvær leukocytose, økt senkning og høye nivåer av laktat.
- Osteosintigrafi - benforskning ved hjelp av radiofarmaka.
- Ultralyddiagnose. En slik undersøkelse vil bidra til å identifisere tilstedeværelse eller fravær av metastaser i indre organer.
- Molekylær genetisk diagnose.
Behandling
ledende metode for behandling av Ewings sarkom er:
- kjemoterapi. Cytotoksiske medikamenter( cyklofosfamid, vincristin, adriamycin), brytende prosesser av vekst og deling av alle celletyper som ble innført i en kreftpasient legeme takle de minste metastaser. Dette forenkles av spesifisiteten av deres effekt på nesten alle vev og organer i menneskekroppen.Ødeleggelsen av mikrometastaser bremser veksten av svulsten. Innføringen av cytostatika utføres ved kurs. Varigheten av pauser mellom dem er fra to til tre uker. Hvis metastaser ble funnet i benmargen, blir de utsatt for store doser av de ovennevnte legemidlene, hvoretter de transplanterer stamceller.
- Radioterapi. Høy energi stråling, som påvirkes av tumorvev, utføres gjentatte ganger både før og etter operasjonen. Metoder for strålebehandling anses å være den mest effektive og minst traumatiske for pasientens kropp. Med deres hjelp kan du ikke bare takle dannelsen av metastaser, men også hindre ytterligere tilbakefall av sykdommen. Dosering av stråling er strengt individuelt. Varigheten av ett radioterapi-forløb er fra fire til seks uker.
- Operativ fjerning av fokus på onkologisk neoplasma. I løpet av kirurgisk inngrep, kan vevene i ribbeina, bekkenet og lårbenet være delvis fjernet. Reseksjonsområdet( fjerning) bestemmes utelukkende av graden av utbredelse av tumorprosessen. De fjernede beinstedene erstattes oftest av endoprosteser. Moderne kirurgiske inngrep sjelden avsluttes med amputasjon av ekstremiteter. Kirurger gjør alt for å sikre at pasienten ikke forblir deaktivert.
prognose
overlevelse prognose av Ewings sarkom avhenger av aktualitet ved pasientbehandlingen for kvalifisert medisinsk hjelp, det vil si fra det stadiet hvor sykdommen har blitt identifisert og av graden av forekomst av patologisk prosess.
For pasienter med inoperabel( for ikke å bli fjernet) metastaser i lunger og lymfeknuter, prognose er svært ugunstig.
overlevelse av pasienter der sykdommen har spredning til skjelettet og benmarg, er ikke mer enn tretti prosent( tilgjengelig kraftig radioterapi etterfulgt av benmargstransplantasjon).Når
rettidig påvisning av tumorer( før den har hatt tid til å spre seg i hele kroppen) mulighet for full gjenvinning er høy og beløper seg til nesten sytti prosent .
Ved behandling av kreft er det viktig å ikke gå glipp av tiden. Hvis det er enda ubetydelige tegn på utviklingen av svulstprosessen - er det nødvendig å umiddelbart ta del i diagnosen. Pasienten bør vite at Ewing sarkom ikke er en dom.
sykdommen kan bli beseiret Med riktig taktikk behandling og streng overholdelse av anbefalingene fra en god spesialist.
Video om symptomer og behandling av Ewings sarkom: