I 1951 ble en sykdom beskrevet som kjennetegnes av flere kutane, subkutane lesjoner. De ser sammen med tumorprosesser av bein og bløtvev. Dette syndromet ble oppkalt etter den første legen som oppdaget en slik patologi, E. Gardner.
På annen måte kalles sykdommen arvelig adenomatose, polyposis. Ofte er det kombinert med kreft i skjoldbruskkjertelen, binyrene, adenomen og andre organer.
Årsaker til
syndrom er en variant av familiær adenomatøs polypose av mage-tarmkanalen. Dette er en arvelig sykdom som hovedsakelig rammer tyktarmen.
Årsaken til dette er endringen av APC-genet som ligger på kromosom 5q21.Men til denne dag er det ikke klart hva som forårsaker en mutasjon. Symptomer på syndrom Gardner
manifestasjoner av forskjellige sykdommer. De kan dukke opp før du begynner å bli dannet. Symptomene er avhengig av størrelse og antall polypper. Hvis de er single, så er klager fraværende, og sykdommen oppdages ved et uhell.
Den patologiske prosessen blir oftere dannet i tyktarmen, noen ganger er duodenum også berørt. De første neoplasmene vises etter 10 år, på den tredje ti.
Jo eldre personen blir, desto større er sannsynligheten for at polypene blir til ondskap.
Pasienter viser ofte cyster, anomalier i utviklingen av tenner og kjever. Det er deres tidlige og komplette tap, det er flere tenner eller cyster. Et annet karakteristisk kompleks av manifestasjoner er dannelse på ribber, armer, ben.
Bildet viser en manns hånd med et syndrom av Gardner
På senere stadier det er sykdom i mage-tarmkanalen. Stolen blir ustabil, diaré oppdages, og smerten i bukhinnen øker. En person merker et betydelig vekttap, det er intestinal blødning.
Diagnostics
patologi Avhengig av manifestasjonene identifisere flere subtyper av syndromet:
- skinn og ben,
- bein og tarm.
Med et utpreget klinisk bilde, vil legen sette den riktige diagnosen uten problemer. Spesielt hvis du kjenner en familie anamnese. Diagnostisk betydning skyldes medfødt hypertrofisk pigmentering av retina.
å klargjøre sykdommen brukt:
- endoskopisk undersøkelse av tarmen,
- røntgen av ansikts bein.
røntgen er en oval eller rund feil med klare konturer. Utdanning oppdages og fingerforskning. De kan være av forskjellige størrelser, avhengig av graden av sykdommen.
Visuell vurdering er mulig ved bruk av rektomanoskopi. Det tillater også å bestemme graden av malignitet. Under studien undersøkes hele tarmkanalen, sammen med de øvre delene. Dette skyldes at 50% av pasientene har patologiske sykdommer i magen.
ikke så lenge siden, for å detektere preklinisk sykdom og flyte prognostisering genetiske metoder har vært brukt. For dette blir blod av en stor og hans slektninger tatt. Dette gjør det mulig å tildele behandling riktig.
Skille sykdom tillater:
- blodprøve som detekterer anemi,
- krakk-analyse for å identifisere skjulte blødninger,
- ben scintigrafi av skjelettet, noe som gjør det mulig å bestemme hvor tumoren i benvev;
- tomografi av kjeften;
- USA av indre organer.
Behandling av
-syndrom Den eneste riktige behandlingsmetoden er kirurgisk. Til tross for store fremskritt i studiet av sykdom, forebygge og profilaktrovat det er umulig å utvikle.
Under operasjonen sletter alle av tykktarmen, hvor det er polypper.
Hvis sykdommen oppdages på et tidlig stadium og polypper bare begynte å dukke opp, deretter brukt endoskopisk metode for å bli kvitt problemet er mindre traumatisk.
Fjerning av full kolon utføres med fullstendig nederlag, samt med utvikling av kreft. Noen ganger bestemmer en lege å danne et reservoar fra tynntarmen. Alle operasjoner er klassifisert som komplekse, derfor krever de høy kvalifikasjon av kirurg og anestesiolog.
Forventet levetid
Prognose ugunstig. Hvis du ikke starter behandling i tide, er sannsynligheten for degenerasjonen av sykdommen til kreft 100% til førti år.