Świat jest zalany ogromną liczbą wirusów, bakterii i różnych chorób.Świadomy wszystkiego, co niemożliwe, ale w ustalaniu ostatecznej diagnozy chcą wiedzieć o chorobie bardziej szczegółowo niż można powiedzieć lekarzowi w recepcji 15 minut. Dzisiaj porozmawiamy o amyloidozie nerek.
Czym jest amyloidoza nerek?
Amyloidoza nerek jest uważana za częsty przypadek choroby układowej - dystrofia amyloidowa. To patologia zaczyna z zaburzeniami przemiany materii, co prowadzi do nadmiernego powstawania i gromadzenia się w tkankach i narządach konkretnej substancji nie typowe dla zdrowego organizmu - amyloidu.
amyloidu - produkt pochodzenia białkowego, nierozpuszczalnego akumulacji glikoproteiny, która występuje w wyniku łamania białek. Amyloidu może gromadzić się w nerkach i innych narządach - żołądka, wątroby, śledziony, nawet w naczyniach krwionośnych, prowadzi do zakłóceń i stopniowej atrofii ciała. Dość często amyloidoza atakuje nerki. Opóźnianie kłębuszka nerkowego tkanki śródmiąższowej, amyloidoza naczyniowa i peritubular strefie stopniowo prowadzi do całkowitego uszkodzenia nerek.
Według danych statystycznych dotyczących amyloidozy, osoby w średnim wieku i starsze są bardziej narażone na cierpienie. Ujawnia amyloidozę nerek u około 1-2 pacjentów na 100 000 mieszkańców. Zdjęcie
w zależności od choroby i jego struktura jest kilka typów amyloidozy nerek:
- pierwotnego widoku( AL amyloidozą).Ten typ patologii rozwija się bez przyczyny, może wpływać na wszystkie narządy, w tym na nerki. W przypadku amyloidozy AL pojawienie się w osoczu krwi łańcuchów immunoglobulin amyloidowych zdeponowanych w różnych tkankach. Podobny mechanizm obserwuje się w szpiczaku.
- Dodatkowa amyloidoza( typ AA).Bardziej popularny rodzaj. Głównie występuje z powodu zmian zapalnych narządów, przewlekłych chorób niszczących, gruźlicy. Wtórne amyloidozy nerek mogą wynikać z przewlekłej choroby jelit( wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna) i rozrostu guza. Amyloid typu AA powstaje z białka alfa-globuliny, syntetyzowanej przez wątrobę w przypadku przedłużonego procesu zapalnego. Genetyczne podział struktury białka alfa-globuliny to prowadzi do tego, że zamiast konwencjonalnych rozpuszczalnego białka wytwarzanego nierozpuszczalny amyloid.
- Rodzinna dziedziczna amyloidoza( typ AF).Choroba ta przenoszona jest przez kilka pokoleń, często spotykanych u Żydów, Ormian i Arabów. Choroba objawia się gorączką, bólem w jamie brzusznej, różnymi wysypkami na skórze.
- Amyloidoza u pacjentów poddawanych hemodializie( typ AH).W przypadku długotrwale obecność we krwi sztucznej nerki maszyny zwiększa stężenie określonego białka, które zwykle muszą być wydalane poprzez nerki. To wiąże się z nukleoproteiny osocza, a następnie spada w tkance, co pogarsza się sytuacja w postaci nierozpuszczalnego osadu.
- Amyloidoza nowotworu( typ AE).Jest to powikłanie niektórych typów nowotworów.
- Starzenie skrobiawicy. Rozwija się u pacjentów w wieku starczym w wyniku zmian związanych z wiekiem.
w rozwoju nerek klinicystów amyloidoza wyróżnić kilka etapów rozwoju:
- utajony( ukryty);
- białkowy;
- nephrotic lub edematous;
- ma charakter azotemiczny( mocznikowy lub końcowy).
Utajony etap rozwoju choroby nie jest daremny, zwany ukrytym. Na tym etapie objawy amyloidozy w żaden sposób nie objawiają się, pacjent może martwić się tylko o objawy choroby podstawowej( procesy zapalne w jelicie, reumatyzm, itp.).Ilość amyloidu jest tak mała, że nie może prowadzić do zaburzeń czynności nerek. Choroba nie występuje w standardowym badaniu, które obejmuje badanie krwi i badanie ultrasonograficzne( USG) nerek. Faza utajona może trwać od trzech do pięciu lat.
Etap białkowy, którego czas trwania może przekraczać 10 lat. Ten etap charakteryzuje się odkładaniem się amyloidu w różnych częściach i komórkach nerki - w kłębuszkach nerkowych, naczyniach i przestrzeni międzykomórkowej, w wyniku czego główne komórki nerek - nefrony - zaczynają się zmieniać i wymierają.Filtr nerkowy staje się przepuszczalny, w wyniku czego białko wypada z moczem. W analizie moczu obserwuje się, oprócz białka, mikrohematurię i leukocyturię.Z biegiem czasu nerki rosną, ich kolor zmienia się na szaro-różowy, gęstość wzrasta.
Kolejnym etapem rozwoju choroby nerek amyloidowej jest stan nerczycowy. Jest również nazywany obrzęk spowodowany wyraźnym obrzękiem tkanek. Obrzęk pojawia się na twarzy, w okolicy narządów płciowych, w okolicach talii. Występuje duże nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, w jamie worka sercowego oraz w jamie opłucnej. Wszystko to jest konsekwencją ogromnej utraty białka, która w dużych ilościach idzie wraz z moczem. Zmniejszenie liczby białek we krwi i jest przyczyną gromadzenia się płynów w tkankach organizmu.
W przypadku stadium azotemicznego nerki zmniejszają się, stają się pomarszczone, liczba komórek funkcjonalnych w nich nie przekracza 25%.To nie wystarczy, aby organ poradził sobie z jego funkcją wydalniczą, więc stężenie kwasu moczowego zaczyna wzrastać we krwi. Pacjent cierpi na wyniszczające wymioty, bóle brzucha, swędzenie skóry, wysokie ciśnienie krwi. Istnieje obraz niewydolności nerek, mogą wystąpić powikłania choroby - zapalenie płuc, zakrzepica żył nerkowych, przerost serca.
Patogeneza choroby
Pomimo faktu, że poziom rozwoju medycyny jest dość wysoki, lekarze nadal zastanawiają się nad mechanizmem choroby.
Istnieje kilka teorii wyjaśniających przyczyny choroby:
- Teoria disproteinosis( organoproteinosis).Zgodnie z tą koncepcją amyloidoza występuje z powodu pewnych zaburzeń prawidłowej korelacji między frakcjami białek krwi. Takie naruszenie nazywa się disproteinemia. Z tego powodu zaburzenia w osoczu krwi zaczynają akumulować grubo zdyspergowane frakcje białkowe i paraproteiny, które przenikają do tkanek i tworzą tam złogi amyloidu.
- Teoria lokalnej genetyki komórek wyjaśnia powstawanie amyloidozy poprzez rażące naruszenie funkcji białkowo-syntetycznej układu siateczkowo-śródbłonkowego.
- Teoria immunologiczna powstawania amyloidozy sugeruje, że w wyniku rozwoju choroby podstawowej organizm gromadzi toksyny i produkty rozpadu tkanki. Mogą odgrywać rolę autoantygenów, a następnie zostać przekształcone w autoprzeciwciała. Interakcja przeciwciał i antygenów prowadzi do tworzenia się amyloidu i jego depozycji w tych miejscach, w których występuje duże nagromadzenie przeciwciał.
- Teoria mutacji próbuje wyjaśnić nadmierne gromadzenie się nierozpuszczalnego białka przez mutację genu, co skutkuje tworzeniem się klonu komórek - amyloidoblastu. Są odpowiedzialni za produkcję amyloidu.
Na wideo o amyloidozie nerek:
Objawy
Amyloidoza jest raczej podstępną chorobą.Faktem jest, że utajony etap choroby nie zapowiada żadnych niebezpiecznych oznak wskazujących na anomalię.Złe zdrowie i obrzęk, pojawiające się na późniejszych etapach, już wskazują na nieodwracalne zmiany w nerkach.
Białkomocz jest uważany przez specjalistów za ważny objaw amyloidozy nerek. Białko osadu w moczu, jak również domieszka krwi, są uważane za niebezpieczne sygnały wskazujące na możliwe uszkodzenie narządu.
Choroba stopniowo postępuje, powodując nowe objawy u pacjentów:
- zwiększone uczucie zmęczenia;
- pocenie się;
- torby pod oczami;
- obrzęk tkanek twarzy;
- wysokie ciśnienie;
- anuria.
Długotrwały i masywny białkomocz wraz z krwiomoczem i leukocyturią może być poważnym powodem do podejrzeń o rozwój amyloidozy. Po długim okresie białkomoczu zaczyna się rozwijać zespół nerczycowy. Jego główną manifestacją jest silna obrzęk, który nie zmniejsza się nawet po przyjęciu silnych diuretyków, pojawia się niezależnie od pory dnia i pozycji ciała pacjenta.
W trzecim etapie, oprócz ciężkiego zespołu nerczycowego, wodobrzusze obserwuje się u pacjentów, naruszenia pracy serca, jelit, śledziony.
Diagnoza
Niezwykle trudno jest zdiagnozować "amyloidozę nerki" na etapie utajonym. Aby podejrzewać taką porażkę nerek, klinicysta będzie wspomagany przez przedłużającą się białkomocz. Wraz z pojawieniem się białka w moczu, ważnym kryterium w diagnozie może być leukocyturia, szczególnie jeśli nie ma wyraźnej zapalnej choroby nerek.
W ogólnej analizie krwi obserwuje się ciągły wzrost wartości ESR już we wczesnym stadium choroby. W późniejszym okresie obserwuje się spadek stężenia hemoglobiny i liczbę czerwonych krwinek.
Biochemiczne badanie krwi wskazuje na amyloidozę ze znaczną utratą albuminy, podwyższonego poziomu cholesterolu i lipoprotein.
Najbardziej skuteczną i niezawodną metodą diagnozy jest biopsja narządów. Tkanki pobrane za pomocą biopsji zabarwiają czerwień Kongo i badają pod mikroskopem. Wykrywanie amyloidu w tkankach pozwoli diagnostowi nie tylko na postawienie prawidłowej diagnozy, ale także na określenie stadium klinicznego choroby, co pozwoli na wybór właściwej taktyki leczenia.
W celu wykrycia amyloidu możliwe jest pobranie biopsji nie tylko z zajętej nerki, ale także z błony śluzowej wątroby, jelita lub dziąseł.Możliwe dalsze typowanie amyloidu w celu wyboru reżimu leczenia.
Leczenie
Należy rozumieć, że niemożliwe jest całkowite zatrzymanie tworzenia się i odkładania amyloidu w tkankach. Dlatego terapia amyloidozą nerek ma na celu ograniczenie tworzenia się amyloidu i ochronę narządów przed ich szkodliwym działaniem.
Jeśli mówimy o wtórnej amyloidozie, poprawienie objawów choroby podstawowej jest słuszne. Ropne formacje powinny być usuwane w odpowiednim czasie, procesy zapalne są zatrzymywane za pomocą leków przeciwzapalnych.
Leczenie cytostatykami pomoże opóźnić postęp niewydolności nerek. W przypadku amyloidozy nerek dobre wyniki wykazują cytostatyki roślin, z których jednym jest kolchicyna. Lek ten pomaga zmniejszyć utratę białka i zapobiega napadom drgawkowym.
Zatrzymanie szybkiego postępu choroby pomoże w zastosowaniu leków z grupy aminocholin( chlorochina lub delagila).Stosowanie leków przez kilka lat w wykrywaniu choroby we wczesnych stadiach pomoże znacznie spowolnić postęp choroby.
Równie ważne dla pacjentów cierpiących na amyloidozę nerek jest przestrzeganie specjalnej diety. W początkowych etapach pacjentów amyloidoza wykazała spadek zawartości białka diecie oraz zwiększenie węglowodanów żywności, zwłaszcza owoców i jagody, bogate w witaminy. W szczególności, dieta powinna towarzyszyć stosowania witaminy C zawartej w czarnej porzeczki, róży bulionu, truskawki, papryka i produktów bogatych w potas - banany, ziemniaki, kurtka, morele, rodzynki, morele, etc. Bardzo przydatne jest spożywanie surowej wątroby codziennie w ilości co najmniej 80-100 gramów, co pomaga zmniejszyć białkomocz.
terapii amyloidozy nerek obejmuje zastosowanie odczulające( difenhydramina Suprastinum, pilpofen) unitiol, niesteroidowe środki przeciwzapalne - deksametazon i prednizolon.
W przypadku niewydolności nerek prawdziwym ratunkiem dla pacjentów może być przeszczep narządów od dawców. Leczenie to nie zapobiegnie dalszemu rozwojowi amyloidozy, ale tylko zwiększy oczekiwaną długość życia. Występy
Dla amyloidozą nerkowych charakterystyczne zjawisko jest uważany za stały postęp choroby. Przeżywalność chorych z tej patologii zależy od rodzaju choroby, niszczenie ważnych narządów - wątroby i serca, choroby podstawowej.
Wraz z rozszerzonym obrazem klinicznym amyloidozy, w przypadku dysfunkcji wielu narządów, większość pacjentów umiera w ciągu roku od rozpoznania.
Najniższy wskaźnik przeżycia stwierdzono u pacjentów z amyloidozą typu AL.Średnia długość życia takich pacjentów wynosi nie więcej niż 13 miesięcy. Najczęstszymi przyczynami śmierci u takich pacjentów są niewydolność serca, mocznica i posocznica. W tym przypadku przewlekła niewydolność nerek rozwija się w ponad 60% przypadków.
Bardziej korzystne jest rokowanie dla amyloidozy wtórnej.Średnia długość życia zależy od rodzaju choroby podstawowej i możliwości jej leczenia. Leczenie pierwotnej choroby spowalnia progresję amyloidozy, ale nie wyklucza rozwoju choroby w późniejszym okresie.Średnia długość życia pacjentów z wtórną amyloidozą nerki wynosi od trzech do pięciu lat.