Zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy z jelita u dzieci i dorosłych: objawy, przyczyny, leczenie

złego wchłaniania nazywany jest złożone przewlekłe zaburzenia, które towarzyszą procesy absorpcji, trawienie i transport składników odżywczych występujących w różnych częściach jelita.Źródeł medycznych choroba

ma wiele nazw: bliskoznacznych zespołem złego wchłaniania

• ;Zespół
• zaburzenia wchłaniania jelitowego;
• zespół przewlekłej biegunki. Uwarunkowane zaburzeniem

transportu i przewodu funkcji jelita cienkiego, o dużej kolekcji objawów klinicznych, zespół złego wchłaniania, może być winowajcy patologicznych zaburzeń metabolicznych.

Złośliwe wchłanianie często ma wrodzony charakter. Rozpoznano u co dziesiątego przypadku przejawia się albo bezpośrednio po urodzeniu lub w pierwszej dekadzie życia.

Patologia nabyty charakter, rozwija się na tle choroby trzustki, wątroby, jelit i żołądka, może wystąpić u pacjentów w każdym wieku i płci.

złego wchłaniania charakteryzuje się zaburzeniami wchłaniania z praktycznie wszystkich składników odżywczych, zwane łącznie. Jeśli patologia wpływa na asymilację tylko niektórych składników, jest izolowanym( lub częściowym złym wchłanianiem).

Powoduje

podstawowym czynnikiem sprawczym zespołu złego wchłaniania może być uwarunkowane genetycznie( enzimopaty patologii spowodowanych brakiem lub całkowity brak częściowego uszkodzenia struktury enzymów odpowiedzialnych za przebieg procesu trawienia), które mogą prowadzić do:

• nietolerancji fruktozy;
• zaburzona absorpcja niektórych aminokwasów;
• dla nietolerancji glukozy-galaktozy;
• naruszenie wchłaniania kwasu foliowego lub witaminy B12.

wtórny zespół złego wchłaniania, są znacznie bardziej powszechne niż podstawowa, może wystąpić u pacjentów cierpiących na:

• robaka inwazji.
• zanikowy nieżyt żołądka - ważny proces zapalny prowadzący do uszkodzenia błony śluzowej żołądka.
• Zapalenie trzustki to zapalenie trzustki.
• Neuropatia - choroby układu nerwowego charakteryzujące się całkowitą utratę kontroli nad funkcjonowaniem układu pokarmowego.
• choroby powodujące uszkodzenia ściany jelita( na przykład, chłoniaka, choroby Crohna, promieniowanie i jelit).
• enteropatia glutenu( celiakia) - zaburzenia trawienia wywołało uszkodzenie kosmków jelitową gamę produktów spożywczych zawierających gluten( gluten) i jej pokrewnych białek zawartych w zbożach: pszenicy, owsa, jęczmienia i żyta.
• tarczycy - stan kliniczny charakteryzuje się zwiększoną aktywnością hormonu tarczycy wydzielania nadmiaru hormonów tarczycy( tyroksyny liotyronina).
• Zespół zwiększonego wzrostu bakterii.
• choroba Whipple'a - rzadkie przewlekłe choroby zakaźne, które dotyka głównie błony śluzowej jelita cienkiego.
• Zakaźne zapalenie jelit - choroby zapalne jelita cienkiego wywołane przez wirusy lub bakterie.
• Zapalenie jelita grubego - choroby zapalne błony śluzowej jelita grubego.
• Zollingera-Ellisona - nowotwory zawierające wysepek trzustki, urządzenie wydzielające aktywny gastrynę - hormon powodując żołądek do produkcji nadmiaru kwasu chlorowodorowego.choroby charakteryzujące się zaburzeniem
• krwioobiegu: niewydolność serca, nadciśnienie wrotne( wysokie ciśnienie krwi żyły wrotnej), wszelkie rodzaje zaburzeń krążenia w jelitach.
• sole żółciowe deficyt - choroba wynikające z zastoju żółci w pęcherzyku żółciowym i jego przewodów.
• całkowity brak alfa-glukozydazy, enterokinazy, beta-galaktozydazy, a poszczególne enzymy trzustkowe.
• od skutków długotrwałego leczenia lekami przeciwzapalnymi i działanie przeciwbakteryjne.

W niektórych przypadkach zaostrzyć syndromu upośledzenia absorpcji jelitowej można:

• postępowy wyczerpywania( u pacjentów z wymiotami lub jadłowstręt);
• dysbakterioza;
• anemii( niedokrwistości) - kliniczne i hematologiczne zespół charakteryzuje się spadkiem poziomu hemoglobiny i zmniejszenie liczby krwinek czerwonych;
• niedobory witaminy - ostrego witaminy niedobór w organizmie;
• zwiększona funkcja motoryczna jelit;
• osteoporoza - stan kliniczny, towarzyszyło znaczne zmniejszenie gęstości kości.

Klasyfikacja

zależności od pochodzenia złego wchłaniania może być:

1. pierwotne wynikające bez oczywistej przyczyny.
2. dziedzicznych u pacjentów cierpiących z powodu różnych chorób wrodzonych enzymatycznego( np choroby oraz zespół Hartnupa Shvahmana romb) i chorób charakteryzujących się zaburzeniami struktur transport składników odżywczych w jelitowych błon śluzowych.
3. nabyte( wtórne), rozwija się na tle wielu chorób narządów wewnętrznych. wtórne zaburzenia wchłaniania może być:

• hormonalnego u pacjentów z cukrzycą;
• gastrogennoy, pojawiające się po wycięciu żołądka i u pacjentów cierpiących na zapalenie błony śluzowej żołądka lub raka żołądka;
• jatrogenne wynikające z przedłużonego stosowania antybiotyków, środki przeczyszczające i leki cytostatyczne, jak i po sesji radioterapii;
• pooperacyjny, pojawiające się po resekcji jelita cienkiego;
• pancreatogenic wywołało choroby trzustki( wysepek urządzenie guza, zapalenie trzustki);
• z kilku chorób i pasożytów jelitowych chorób zakaźnych.

Jest jeszcze inny typ klasyfikacji, według którego przypadki złego wchłaniania klasyfikowane w zależności od ciężkości przebiegu klinicznego:

• K światła( pierwszy stopień) obejmują stany charakteryzujące się drobne znaki hipowitaminozy częściowe zmniejszenie wydajności, ogólne osłabienie i utratę masy ciała nie przekraczającychdziesięć kilogramów.
• K wtórnego( II) Stopień obejmuje przypadki, w których organizm nadal traci wagę( strata masy więcej niż dziesięć kilogramów) pacjentów znacząco zredukowany poziom hormonów płciowych jest zakłócony metabolizm wody elektrolit, niedokrwistość i oznaczone niedobór witamin i pierwiastków śladowych( polyhypovitaminosis).
• przypadku ciężkiego( III) stopień obejmują stany związane z ciężkim elektrolitu i multiwitaminy awarii ciężkiego anemii, osteoporozy, drgawki, obrzęk, ciężkich zaburzeń endokrynologicznych i niedowagę znaczącym. U dzieci z ciężkim zaburzeniem wchłaniania obserwuje się znaczne opóźnienie w rozwoju psychomotorycznym i fizycznym. Objawy

Obraz kliniczny zespołu złego wchłaniania jest tak jasna, że ​​fachowiec może złożyć wstępny wniosek diagnostycznego tylko na podstawie danych uzyskanych w trakcie badania i badania pacjenta, który przyszedł po raz pierwszy w recepcji.

Typowe objawy kliniczne są reprezentowane przez obecność zaburzenia wchłaniania:

• Biegunka - częste( do piętnastu razy dziennie) śmierdzące płynne stolce, mające konsystencję papkowatą( czasami wodnistą).Ilość kału ze złym wchłanianiem jest najczęściej zwiększana. Jeśli dzienna objętość kału waha się w granicach 300-2500 g, lekarze mówią o obecności polifizmu.
• Tłuste, przebarwione stolce - steatoryrhea. Stając się oleistymi, stolce zyskują dobrze zaznaczoną błyszczącą powłokę i są słabo zmywane ze ścian muszli klozetowej.
• Silne bóle brzucha, zlokalizowane z reguły w górnej części i napromienianie w okolicy lędźwiowej. Pojawiające się zaraz po posiłku i niezmiennie w połączeniu z głośnym dudnieniem, nie przechodzą nawet po przyjęciu leków przeciwskurczowych i przeciwbólowych. U pacjentów z przewlekłym zapaleniem trzustki ból jest spowolniony, a u pacjentów z niskim poziomem laktazy - skurcz.
• Tendencje do znacznego( osiągającego stopień skrajnego wyczerpania - kacheksja) utraty wagi. Pomimo nieaktywnego trybu życia i odpowiedniego odżywiania, pacjent staje się chudy, bez najmniejszego wysiłku.
• Stałe silne pragnienie i silne osłabienie mięśni. Winowajcą tych objawów jest długotrwała biegunka prowadząca do ciężkiego odwodnienia organizmu.
• Istotne zmiany w wyglądzie. Skóra pacjenta, staje się matowa, suche pokryte wielu barwnych plam i polimorficznej wysypki się szarawe kolor i płytki paznokci się mętny i stają się kruche i rozwarstwiać.Pacjent ma aktywne wypadanie włosów.
• Zwiększone zmęczenie. Pacjent jest znacznie mniej wydajny;w ciągu dnia odczuwa ciągłe osłabienie i senność, aw nocy skarży się na bezsenność.
• niedokrwistości z niedoboru żelaza - zespół układu krwiotwórczego, znamienna tym, zaburzeniami wytwarzania hemoglobiny spowodowane ostrym niedoborze żelaza i objawia sideropenia( zmniejszenie zawartości żelaza w surowicy krwi) oraz niedokrwistość.
• Nietolerancja mleka i produktów z niego wytworzonych, nawet u osób, które nie miały problemów z używaniem tych produktów przed wystąpieniem choroby. Po pojawieniu się złego wchłaniania pokarmu mleko powoduje u pacjenta silne bóle skurczowe w jamie brzusznej i zwiększa produkcję gazu.

oddzielna rozmowa zasługuje objaw wyrażoną niedobór witamin i minerałów ze względu na niewystarczające spożycie chorej osoby.

Podczas długotrwałych obserwacji pacjentów cierpiących na zespół złego wchłaniania, stwierdzono, że:

• Niedobór witaminy B, w połączeniu z niedoborem wapnia powoduje zwiększoną kruchość kości, aż do wystąpienia osteomalacji - ciężkim stanie towarzyszą mięknięcia i odkształcenia kości.
• Wadą witaminy B1 i E jest czynnikiem sprawczym wszystkich możliwych parestezje( zaburzenia wrażliwość wraz odczuciu przeszukiwania „dreszcze”, drętwienie i mrowienie) i neuropatii nerwu( niezapalne zmiany).Pacjenci
• z hipowitaminozy A występuje zaburzenie widzenie w półmroku - tak zwany „kurza ślepota”.Gdy
• witaminy B12 u pacjentów z zespołem krótkiego jelita lub choroba Crohna występuje występowania niedokrwistość megaloblastyczna( potocznie nazywany niedokrwistość złośliwa) - patologia krwi, które składają się w co rozwiązania RNA i DNA.Warunek ten jest często towarzyszy zapalenie języka rozwoju - zapalenie języka.
• hipowitaminozy K objawia pojawienie siniaki i czerwone plamy - wybroczyny - na powierzchni skóry.
• Wadą miedzi i cynku powoduje występowania wysypki.
• U pacjentów z zaburzeniami metabolizmu elektrolit obserwowanego wystąpienia bólu mięśni i skurcze. Połączenie hipokaliemii( niedobór potasu) i hipokalcemii( niedobór wapnia) prowadzi do spazmofilii - choroby towarzyszy wzrost pobudliwości układu nerwowego, co wskazuje na szarpnięcia krtani i kończyn. Charakterystycznymi cechami tej choroby są objawy spazmofilicheskie Trousseau i Chvostek.
• pacjentów cierpiących na ostrą niedobór potasu, istnieje wyraźne objawy „torus” mięśni. Istotą tego zjawiska jest fakt, że po zderzeniu z młotami neurologicznych jakiegoś mięśnia w tym momencie jest formowana i przez jakiś czas( w najcięższych pacjentów - do jednej minuty) Czas zapisany wałek lub dołek, otoczony wałkiem.
• najcięższych przypadkach zaburzeń metabolizmu elektrolitu i zmniejszenia poziomu białka w krwi towarzyszy powstawanie dużej obrzęki obwodowe i zapadalność na wodobrzusze( wysięk otrzewnowy) z - drugiego trybu charakteryzuje się akumulacją płynu otrzewnowego w jamie otrzewnej.

Pacjenci cierpiący na zaburzenia wchłaniania wtórnym, istnieje również objawy kliniczne typowe dla choroby, która wywołała jego rozwój.

glukozy i galaktozy

glukozy i galaktozy( lub prosty) złego wchłaniania( GGM) jest rzadką chorobą genetyczną, która może być przenoszona tylko spadku, a zatem przypadający na danego rodzaju patologii rozważamy.

monosacharyd złego wchłaniania i wrodzona( przejawia się od pierwszego do karmienia niemowląt) oraz nabytych( w wyniku różnych zaburzeń układu trawiennego).

zakłócania procesów oddychania tkankowego, zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy wywołuje opóźnienia umysłowego i intelektualnego rozwoju noworodka. Jest to spowodowane spadkiem poziomu glukozy we krwi dziecka, z powodu niemożności czerwonych ciałek krwi do transportu tlenu.

Logiczną konsekwencją tego procesu jest energia głodzenie komórek układu nerwowego i stopniowego gromadzenia metabolitów galaktozy ciała dziecka( w komórkach mózgu, mięśnia serca, soczewki, wątroby, nerek), zakłócanie tych narządów.

nagromadzenie galaktozy metabolitów w wątrobie może prowadzić do marskości wątroby. Ich wysokie stężenie w tkankach nerki i jelita daje aminokwasy krwioobiegu.

podrażnienie błon śluzowych o małych metabolitów jelita monosacharydów zwiększa poziom cieczy w nim znacznie komplikuje proces przyswajania składników odżywczych. Ten mechanizm jest przyczyną biegunki - najbardziej charakterystyczne przejawy złego wchłaniania glukozy-galaktozy.

objawy kliniczne GGM stwierdza się natychmiast po zastosowaniu innych produktów zawierających polisacharydy( przedstawione, na przykład, dekstryny, maltozy lub skrobia), monosacharydy( wyjątek fruktoza) i disacharydy( maltoza, sacharoza i laktoza), tak że osoba cierpi na tę patologiętrzeba wyeliminować je z diety zawsze.

Do tej pory, zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy jest uważana za chorobę nieuleczalną.

Komplikacje Główne komplikacje zespół upośledzenia absorpcji jelitowej ze względu na ostre niedoboru substancji odżywczych do krwiobiegu.

Zatem złego wchłaniania może prowadzić do:

• Duchenne. Niedobór żelaza
• ( lub hypochromic mikrocytarnej) anemia - zespół wywołał ostry niedobór żelaza potrzebnego do hemoglobiny. Obraz kliniczny niedokrwistości hypochromic charakteryzuje ogólne osłabienie, senność, omdlenia, zawroty głowy, często w znacznym zmniejszeniem wytrzymałości fizycznej i psychicznej zdolności. Skóra chorego innej nienaturalnej bladości. Pacjent skarży się na szumy uszne, kołatanie serca i duszności, które występuje nawet przy niskiej aktywności fizycznej.
• megaloblastyczna( B12, kwas foliowy), niedokrwistość z niedoboru. Przyczyną tych chorób jest naruszenie syntezą DNA i RNA, zakłócenie normalnego przebiegu dojrzewania erytrocytów. Wskutek tych zaburzeń w szpiku kostnego pacjenta jest nadmierna ilość megaloblasts - dużych komórek jądrzastych, które są prekursory krwinek czerwonych. Kliniczne objawy niedokrwistość megaloblastyczna mają wiele wspólnego z objawami niedokrwistości z niedoboru żelaza. Charakterystyczna reakcja na brak witaminy B12 jest opracowanie linową myelosis - ciężkie uszkodzenia rdzenia kręgowego, manifestując wygląd niestabilnej niepewny chód, osłabienie kończyn dolnych, uczucie drętwienia, niedowład i rozwój - w najcięższych przypadkach - paraliż.
• zaburzenia rozrodcze organizmu ludzkiego( płodność), w wyniku których ludzie cierpiący na zespół złego wchłaniania, nie może produkować opłacalnego potomstwa. Mężczyźni mogą rozwijać impotencja, dla kobiet istnieje znaczące naruszenie hormonalnej tle, dając podstawę do ustania miesiączki i niemożności poczęcia, ciąży i porodu. Dla wielu kobiet z zespołem złego wchłaniania charakteryzuje się całkowitym brakiem popędu płciowego.
• zaburzenia autonomiczne.
• Wielonarządowa patologie spowodowane polyhypovitaminosis obecności i dotkliwy brak istotnych pierwiastków śladowych.

Diagnostyka

wartość wiodąca w diagnostyce wlew Badania laboratoryjne kału, krwi i moczu:

• Ilość pełna krew będzie wskazywać na obecność śladów żelaza i niedokrwistość megaloblastyczna i hipowitaminozy K, wpływając na wydłużenie czasu protrombinowego - wskaźnik laboratorium pomaga oszacować szybkość krzepnięcia krwi.
• Oceniając wyniki biochemiczne krwi lekarz nie zwraca uwagi na poziom albuminy, witaminy, wapnia i fosfatazy alkalicznej.
• Advanced Study stolec - coprogram - koniecznie oznaczać obecność skrobi w nich i włókien mięśniowych. Wadą niektórych enzymów może wpływać na kwasowość( pH) stolca.
• Jeśli specjalista były podejrzenia, że ​​organizm pacjenta naruszone przyswajanie kwasów tłuszczowych, może wymagać test do steatorrhea. Przed zbieranie stolca pacjent przechodzi specjalne szkolenie, instruując go w ciągu kilku dni, aby korzystać z nie mniej niż sto gramów tłuszczu. Po zebraniu codzienne asystenta kału określa, ile tłuszczu zawiera. Normalna stawka nie więcej niż siedem gramów. Jeśli wartość ta zostanie przekroczona, nie ma powodów, aby zakładać, obecność zaburzeń wchłaniania. Po otrzymaniu wyniku przekroczenia czternaście gramów gastroenterologa stwierdza trzustka nie działa. Wydalanie kału połowę( lub nawet więcej) z tłuszczem do organizmu pacjenta wraz z pożywieniem, wskazuje na obecność choroby trzewnej lub ciężkiego( III) stopniu złego wchłaniania. Zaburzenia charakter absorpcji
• w jelicie cienkim jest określana w teście Schilling, D-ksylozę lub test.
• Czasami konieczne jest w trakcie wykonywania badania bakteriologicznego kału.

instrumentalne procedury diagnostyczne do identyfikacji wchłanianie są komplementarne:

• Za pomocą przeglądu radiologicznego jamy brzusznej można wykryć pierwsze objawy chorób jelita cienkiego. Dyfraktogram wskazuje obecność zwężenia, uchyłków, zespolenia jelit, poziomych płaszczyzn gazu lub cieczy do ślepych pętli jelita cienkiego i owrzodzeniami błony śluzowej ściany jelit. Procedury
• ultradźwiękowe brzucha, rezonans magnetyczny i wielorzędową obliczane narządy wewnętrzne obrazowania tomografii pomagają rozpoznać wiele związanych z nią zaburzeń mogą powodować wchłanianie. Endoskopia
• jelito cienkie stanowi okazję do próbek tkanek dla zakresu analiz laboratoryjnych( histologii) i odessanie zawartości jelita cienkiego w celu jej bakteriologicznego badania zdolnego do zidentyfikowania obecności organizmów patogennych oraz stopień kolonizacji jelita cienkiego z różnego rodzaju mikroorganizmów.

Leczenie syndromu u dorosłych i dzieci

w identyfikacji złego wchłaniania pacjenta jest przepisywany specjalną dietę( tak zwany „stół №5»): dieta

• pacjenta powinna być częścią( odżywianie powinno być co dwie godziny) i cząstkowej.
• Ilość spożywanego pokarmu nie powinna przekraczać 250 gramów. Aby wypełnić
• witaminy photography Pacjentów należy jeść pokarmy zawierające duże ilości kwasu foliowego i witamin z grupy C i B.
• pacjent powinien całkowicie zrezygnować z korzystania z tłuszczu, mięsa i gatunkach tłustych ryb, ciasta do pieczenia, majonez, pikantnych sosów i przypraw. Z jego diety jest konieczne w celu usunięcia produktów ubocznych, konserwowanej, czekoladę, czarna kawa, szczaw i szpinak.
• Niezwykle użyteczne produkty są kruche zboże, mięso, odmiany bezmięsne( kurczak, wołowina, mięso królicze), trochę suszonych biały chleb, słodkie owoce i świeże owoce, niskotłuszczowy twaróg, galaretki i kompotów owocowych i jagodowych.

oceny ciężkości pacjenta i stopnia nasilenia objawów klinicznych, lekarz może przepisać: pozajelitowe

• ( przez wstrzyknięcie), pierwiastków śladowych, witamin, białek i mieszaniny elektrolitu. Dla wyeliminowania
• dysbakterioza( stan charakteryzujący się zmniejszeniem liczby użytecznych Bifidobacteria i Lactobacilli i wzrostu ilości drobnoustrojów chorobotwórczych) stosuje się probiotyki - preparaty sporządzone ze specjalnie wysuszonych bakterii. Raz w jelitach osoby, ożywają i po rozpoczęciu reprodukcji stopniowo przywracają normalną mikroflorę.
• Antybiotyki.
• Preparaty enzymatyczne.
• Leki promujące skraplanie i usuwanie żółci.
• Środki przeciwbólowe( w obecności silnego bólu).
• Regulatory ruchliwości jelit.
• Immunomodulatory.

W obecności choroby podstawowej wymagającej leczenia chirurgicznego pacjent jest operowany. Najczęściej interwencja chirurgiczna wymaga:

• ciężkich powikłań zapalnych chorób jelit;
• aganglioz( choroba Hirschsprunga) - patologii, które występuje z powodu wad wrodzonych splotów nerwowych odpowiedzialnych za unerwienia okrężnicy;
• Choroba Leśniowskiego-Crohna.zespół złego wchłaniania Zapobieganie

Zapobieganie

jest zapobieganie chorobom, które mogą sprowokować jego wystąpieniu. Ta kategoria obejmuje:

• zapalną chorobę jelit, wątrobę, trzustkę;
• zaburzenia układu dokrewnego;
• Choroby przewodu żołądkowo-jelitowego.

obecności układu enzymatycznego wrodzone zaburzenia wchłaniania zapobieganie patologiom najlepiej jest wczesne wykrycie braku określonego enzymu i jego dawkowania odpowiedniej korekty.

Aby zapobiec hipowitaminozie, konieczne jest sezonowe przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych.

ważną wartością prewencyjna ma prawidłową przepisywania wyżywieniem:

• niedopuszczalność przejadania się;
• odbiór małych porcji jedzenia w ściśle wyznaczonych godzinach;
• ścisłe ograniczenie pikantnych, słonych i zbyt tłustych potraw.