- choroba charakteryzująca się zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu( GH), proporcjonalny wzrost kości, zwiększenie części wystające kości i tkanek miękkich, jak również narządy wewnętrzne, zaburzeń metabolicznych.
akromegalii częstość u mężczyzn i kobiet jest taka sama, często chory w wieku powyżej 30 lat. Gdy nadprodukcja hormonu wzrostu w młodym wieku, przed zakończeniem wzrostu, jest proporcjonalna do przyspieszonego wzrostu kości, rozwija gigantyzm( uważane za normalne wzrost do 190 cm).
Czasami jednak u dzieci z obszarów otwartych wzrostu, nadmiar wydzielanie tego hormonu towarzyszy akromegaloidnyh cech lub rozwoju akromegalii. Powody
Dlaczego rozwijać akromegalii i co to jest? Akromegalia - zespół, który rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania przysadkowego hormonu wzrostu( hGH) i po okresie nasadowej chrząstki kostnienia zapadających. Choroba charakteryzuje się patologicznego stopniowego wzrostu kości, narządy wewnętrzne i tkanki miękkiej, zwłaszcza części obwodowej korpusu( kończyn, głowy, twarzy).
przyczyny akromegalii w większości przypadków w klinice powodować nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu jest gruczolak przysadki, znajduje się w obszarze, który jest odpowiedzialny za produkcję hormonu wzrostu. Najczęściej rozwój nowotworu jest wywoływany przez mutację genu białka Gs-alfa. Ten muteina stale stymuluje enzym cyklazę adenylową, co prowadzi do zwiększenia wzrostu komórek produkujących hormony wzrostu, a w konsekwencji na zwiększenie wydajności.
W przypadku braku w łagodnych nowotworów tkanki gruczołowej przysadki może powodować akromegalii :
- uraz czaszki;
- patologiczny przebieg ciąży;
- ostre i chroniczne infekcje( np. Odra, grypa itp.);
- uraz psychiczny;Guzy
- umiejscowione w ośrodkowym układzie nerwowym;
- nowotwór złośliwy lewego płata czołowego;
- naskórkowe zapalenie mózgu;
- torbiele dużego zbiornika, powstaje w wyniku urazu głowy lub w wyniku choroby zakaźne;
- kiła wrodzona lub nabyta.
Warto zauważyć, że szkoda poniesiona przez sobie nie jest przyczyną akromegalii, to może po prostu być katalizatorem dla rozwoju tego wzrostu patologii.
Objawy akromegalii objawy
wykazują raczej powoli i stopniowo zwiększać ich. Co do zasady, do diagnozowania tej choroby w dorosłym życiu trwa około dziesięć lat po wystąpieniu pierwszych objawów choroby. W przypadku akromegalii objawy w dużej mierze zależą od stadium. Specjaliści
wyróżnić następujące postacie choroby:
- preakromegalicheskaya - objawy są praktycznie nieobecne;
- przerostowa - głównej części przedstawiono objawy choroby;
- guz - Wpływ na wzrost guza niedaleko zakończeń nerwowych, tkanek i narządów;
- cachectic jest najtrudniejszym etapem.
Częstotliwość subiektywnych objawów akromegalii, aby zobaczyć się z lekarzem, co następuje: wzrost
- rąk i stóp - 100%,
- zmiana wyglądu - 100%,
- ból głowy - 80%,
- parestezje - 71%, ból
- stawów iz powrotem - 69%,
- poty - 62%,
- Zaburzenia miesiączkowania - 58%,
- ogólne osłabienie i obniżenie zdolności do pracy - 54%,
- przyrost masy ciała - 48%,
- spadek libido i potencji - 42%,
- zaburzenia widzenia - 36%,
- sennośćdzień - 34%
- owłosienie - 29%, tętno i
- yshka - 25%.
W badaniu, uwaga pacjenta jest zasysane do brutalizacji rysów twarzy, zwiększenie ręce i nogi, kifoskolioza, zmiany włosów, skóry. W wyniku podwyższenia czoło, kości policzkowe i szczękę z twarzy pacjenta staje Stern. Przerost tkanki miękkiej twarzy, co prowadzi do wzrostu w nosie i uszach, warg. Skóra zgęstnieje, istnieją głębokie fałdy( szczególnie z tyłu głowy), co do zasady, tłuszczowy powierzchni skóry( tłustej łojotok).
Zwiększając narządy wewnętrzne w wielkości i objętości pacjenta zwiększa zwyrodnienie mięśni, co prowadzi do jego osłabienia, zmęczenia, szybki spadek wydajności. Szybko postępująca hipertrofia mięśnia sercowego i niewydolność serca. Zgodnie z danymi statystycznymi, jedna trzecia pacjentów z akromegalią obserwuje się zwiększone ciśnienie krwi i zaburzenia na ośrodek oddechowy, w wyniku epizodów bezdechu często występuje( tymczasowe zaprzestanie oddychania).
Podnieś język i między zębami( diastema) prognatyzm rozwija, zakłócając kęs. Występuje wzrost kości czaszki, zwłaszcza włókien twarzy. Szczotki były szerokie, palce pogrubione i wyglądały na skrócone. Skóra na rękach jest również pogrubiona, szczególnie na powierzchni dłoniowej. Zwiększenie szerokości stopy i ze względu na wzrost kości piętowej - długość i zwiększa rozmiar noszenia buta.
ramiona pogrubione skóry tłustej i mokre, często obficie owłosienia. Często występuje parestezje i drętwienie. W zaawansowanych przypadkach choroby występują w różnym stopniu deformacji kostnych.
Diagnoza Rozpoznanie potwierdzone badaniem badań krwi hormonów. Wszyscy pacjenci z akromegalią wykazały wysoką zawartość hormonu wzrostu we krwi. Dalsze badania laboratoryjne, pacjent wykazuje inne techniki diagnostyczne:
- czaszki radiografii;
- MRI;
- CT;
- konsultacja endokrynologa. Numer
Diagnostyka przypadków akromegalii nie może opierać się wyłącznie na zmianach wyglądu pacjenta. Wynika to z faktu, że wzrost twarzy funkcji, kończyn i części ciała są znaki i inne choroby - gigantyzm, osteoartropatia, choroba Pageta.
zatem niezwykle ważne, gdy objawy akromegalii przeprowadzić jakieś dodatkowe badania. W szczególności, X-ray może ujawnić wzrost wysokości siodła i tomografia pomaga ustalić prawdziwą przyczynę tego. Ponadto powinna istnieć pewna liczba badań okulistycznej.
Akromegalia: zdjęcia
Jak są pacjenci z akromegalią, oferują wyświetlanie szczegółowych zdjęć.
Znani ludzie takie choroby
c w porządku chronologicznym:
- Tillet Maurice( 1903 -1954) - francuski wrestler, urodzony w Uralu w rodzinie francuskiego;preimage Shrek.
- Keel, Richard( 1939-2014) - amerykański aktor wzrost o 2,18 m
- Andre the Giant( 1946-1993). - Francuski wrestler i aktor bułgarsko-polskiego pochodzenia.
- Stroyken Karel( urodzony w 1948) - holenderski aktor charakterystyczny wzrost o 2,13 m
- Igor i Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff; ur 1949) - francuski bliźniaki pochodzenia rosyjskiego, prezentery promotorzy Fizyki Kosmicznej. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - amerykański aktor wzrost o 2,29 m c
- Valuev, Nikolay S.( urodzony w 1973 r.) -. Rosyjski bokser zawodowy i polityk.
Czytaj więcej na Wikipedii.
leczeniu akromegalii
środków terapeutycznych w akromegalii adres zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową, zmniejszenie objawów klinicznych i eliminowania takich objawów jak ból głowy, pól wzrokowych i innych.
Osiąga się to przez chirurgicznym usunięciu gruczolaka przysadki, naświetlanie mezhutochno- mózgowejobszar implantacji przysadki radioaktywnego itru, złota lub iryd, kriogenicznego zniszczenia przysadki i terapia( agoniści dopaminy i analogów somatycznychTina).Po spadku poziomu hormonu wzrostu, nie tylko poprawić stan zdrowia pacjenta, ale także zwiększają czas jej życia. Do tej pory, naukowcy wykazały, że długotrwałe podwyższenie tego hormonu prowadzą do wczesnej śmierci spowodowanej chorobami układu oddechowego, sercowo-naczyniowych i onkologicznych.
W każdym razie, na początku leczenia akromegalii jest bardzo ważne, ponieważ jest obarczona brakiem wczesnego inwalidztwa chorych w aktywnym wieku produkcyjnym oraz wzrost prawdopodobieństwa przedwczesnej śmierci.
Prognoza
Nieleczona akromegalii prowadzi do niepełnosprawności u osób w wieku produkcyjnym aktywnych i zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. W akromegalii zmniejszoną długość życia: 90% pacjentów nie żyją do 60 lat.Śmierć następuje zazwyczaj w wyniku chorób układu krążenia.
wyniki leczenia operacyjnego akromegalii jest lepsza w małych rozmiarach gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki drastycznie zwiększył częstotliwość ich nawrotu.