A anomalia de Ebstein em adultos, crianças e feto: causas, sintomas, diagnóstico, operação

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A patologia é rara( bem como SBH e aneurisma sinusal de Valsava).A detecção precoce da doença ajudará a evitar surpresas desagradáveis ​​e será tratada a tempo. Conhecendo os sinais da violação, os pais serão capazes de notar os sintomas perigosos de seus filhos e fazer um diagnóstico, de modo a não perder o momento da assistência oportuna.

Hoje, informaremos sobre como a anormalidade de Ebstein em adultos e crianças está sendo tratada e diagnosticada.

Características da doença

Um coração saudável possui quatro câmaras e o fluxo sanguíneo é fornecido em uma direção. Isto é assegurado pelo funcionamento do sistema de válvulas. Todas as mudanças estão repletas de graves falhas no coração.

A natureza fornece que entre o átrio direito e o ventrículo seja uma válvula. Tem uma estrutura tricúspide.É um intermediário entre as partes estruturais, dispostas de modo a permitir que o sangue venoso passe no compartimento ventricular do átrio, fechando o recuo.

No caso da anomalia de Ebstein, observa-se uma patologia congênita perigosa na estrutura do coração, uma forma rara de defeito.

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A válvula de três folhas ocupa uma posição incorreta.

Está localizado abaixo do suposto local do átrio e do ventrículo. Portanto, o átrio se alonga, e sua área, que o aumenta de forma anômala, devido à posição discreta da válvula, é chamada de parte atrializada. O ventrículo é reduzido. Uma vez que a metade direita do coração é responsável por receber a corrente venosa e dirigi-la aos pulmões, onde o sangue recebe oxigênio, a patologia da metade direita, associada a uma luxação incorreta da válvula, introduz distúrbios nesta função.

O sangue pode novamente entrar no átrio. O transbordamento desta parte do coração cria tensão nela. O círculo de resgate é um defeito que muitas vezes acompanha essas patologias - a possibilidade de fluir através do septo de alguma parte do sangue para a metade esquerda do coração.

O seguinte vídeo irá dizer-lhe mais sobre os recursos da anomalia Ebstein:

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A opinião dos médicos. .. & gt; & gt;

Formas e classificação de

A violação da válvula tricúspide devido ao deslocamento da disposição correta pode ser de graus variados de complexidade.

  • Anomalia grave Um aumento significativo no átrio direito, causando pré-condições perigosas para uma série de distúrbios funcionais.
  • Pequenos distúrbios Os deslocamentos menores podem introduzir pequenos distúrbios no coração. Neste caso, o trabalho do ventrículo direito como um todo tem alguns desvios da norma, a função é preservada.

Sobre quais são as causas da anomalia de Ebstein, leia mais.

diagrama comparativo de um coração saudável e exposto anomalia de Ebstein

Causas Especialistas

não tem idéia clara porque é que há tal anormalidade no feto. Os fatores de risco são:

  • Se uma mulher está infectada durante a gestação e, como resultado, está doente, houve casos em que a criança tinha uma anormalidade de Ebstein. Uma série de doenças infecciosas são um perigo.
  • A interrupção pode levar a uma propensão para esta doença ao nível dos genes.
  • Uma situação ecológica desfavorável pode causar diferentes mutações.
  • Observa-se que as preparações com teor de lítio podem causar esta patologia. Houve casos em que foram tomadas durante a gravidez e esse fato coincidiu com a detecção de uma anormalidade no feto.

Em seguida, informaremos sobre os sintomas da anomalia de Ebstein.

Sintomas de

Se o deslocamento da válvula em relação ao local correto for pequeno, a patologia pode não ser notada por um longo período de tempo. Nesses casos, o sintoma mais pronunciado é os lábios e a pele azulados. Com um desvio grave da válvula da posição natural, a doença é geralmente encontrada no hospital.

Sintomas de anomalia

  • O paciente sofre de fadiga.
  • Cianose da pele - este efeito é devido ao fato de que no sangue arterial na metade esquerda, ocorre uma descarga de sangue venoso através do orifício na parede. Se uma parte do sangue não se espalhar para a metade adjacente, então a cianose não será observada na pele. Em casos complexos, pode ser perigoso sobrecarregar o átrio direito.
  • A falta de ar também ocorre devido à mistura de sangue no "coração arterial".A falta de oxigênio é obtida no sangue arterial.
  • Os pacientes podem sofrer ataques cardíacos.
  • Em conexão com, um átrio direito amplamente ampliado, uma erupção pode aparecer à esquerda do esterno, que é chamado de corcunda do coração.
  • Muitas vezes é um espessamento nas pontas dos dedos das mãos e dos pés. Esse sintoma geralmente ocorre em pacientes com pele cianótica.
  • As veias cervicais têm uma aparência inchada.
  • Um médico pode suspeitar de uma falha de válvula enquanto ouve um paciente.
  • Possível aumento do fígado.
  • fluxo das extremidades inferiores.

Diagnostics

Vamos ver como ocorre o diagnóstico da anomalia Ebstein.

  • O especialista pode determinar os distúrbios dos ritmos durante a audição e observar os sinais de uma anormalidade de Ebstein. O exame de raios X
  • pode detectar um átrio alargado.
  • ECG com anormalidade Ebstein mostrará uma representação gráfica dos ritmos, onde você pode rastrear violações. A condutividade entre as seções também é observada.
  • A ecocardiografia usando gravação de sinal pode detectar distúrbios estruturais no coração.
  • Estudo eletrofisiológico - estuda as nuances da via anormal em caso de arritmia cardíaca.
  • O cateterismo cardíaco é realizado inserindo um cateter no átrio direito. Isso torna possível fazer ECG intracavitário, para investigar sangue para saturação de oxigênio. Este procedimento para o diagnóstico da anormalidade de Ebstein é pouco frequente. Basta outros métodos de exame.
  • Angiocardiografia - o material de contraste ajuda a ver os tamanhos da cavidade atrial direita e outros detalhes.

Em seguida, falaremos sobre a correção( tratamento) da anomalia de Ebstein.

O seguinte vídeo irá mostrar o que a anomalia de Ebstein se parece de dentro:

Tratamento

A patologia requer cirurgia. Sem cirurgia, você pode passar se a anomalia tiver um ligeiro desvio da norma.

Em seguida, realize a terapia, que basicamente envolve tratamento medicamentoso.

método terapêutico

Quando distúrbios associados com meios de válvula de desvio prescrever condição de correcção:

  • na determinação de insuficiência cardíaca - inibidores de ACE, diuréticos, glicósidos;
  • para distúrbios do ritmo - anti-rítmicos.

Em seguida, vamos falar sobre a intervenção cirúrgica e as peculiaridades da anestesia durante a cirurgia com uma anormalidade de Ebstein. Operação

Pode haver dois tipos de intervenção: instalação

  • de uma válvula protética, reconstrução
  • de uma válvula existente por cirurgia plástica.

No primeiro caso, uma válvula artificial é feita de materiais naturais ou de uma liga de titânio. A válvula mecânica é mais durável, mas com sua introdução, o paciente terá que tomar agentes de diluição do sangue para a vida.

No segundo caso, sutura o excesso do átrio, restaure a localização correta da válvula. Tal operação é chamada de economia de valvulas, mas não em todos os casos há uma oportunidade de fazê-lo. Isso depende do grau de desvio patológico da válvula.

Um anestesista durante a cirurgia deve considerar a possível instabilidade da pressão. Após a operação, você deve continuar a observar a pressão por um tempo.doença

Prevenção

Devido ao fato de que a doença é congênita, em seguida, medidas preventivas são relativos ao período de gestação: tempo

  • tornar-se sobre a conta e realizar todos os conselhos de especialistas,
  • Não fumo,
  • se você quiser usar drogas - para realizá-la sob a estrita supervisãomédico;
  • se existem doenças que podem destruir os tecidos - serão tratados antes da gravidez;
  • evite o contato com produtos químicos prejudiciais,
  • não aceita fundos com teor de lítio,
  • se a mãe expectante tiver uma doença cardíaca, você deve monitorar cuidadosamente o feto.doença

Complicações

traz risco de vida devido à progressão: insuficiência cardíaca

  • ,
  • possível acidente vascular cerebral,
  • de arritmias cardíacas,
  • se a cirurgia e válvula de não criar um precedente para anomalias graves - em conformidade com as recomendações dos especialistas complicações são esperadas.

Previsão

No caso em que a localização da válvula é muito diferente da localização normal, os centenários quase nunca ocorrem. Existem vários casos em que os pacientes atingiram a idade de 60 anos. Além disso falha da válvula

, pode reduzir o tempo de vida:

  • trombos em vasos( tromboembolismo),
  • arritmia cardíaca,
  • inflamação infecciosa membranas internas cardíacas.

Se o paciente tiver sido submetido ao tratamento necessário e uma operação for realizada, a previsão é otimista. O principal é transferir com segurança a intervenção cirúrgica, há casos de morte. Após este procedimento, uma pessoa pode levar um estilo de vida normal, seguindo o conselho de um médico.

Se é necessário experimentar, se o médico colocar a mulher na gravidez o diagnóstico "anomalia de Ebstein".Leia sobre isso em conclusão. Anomalia de Ebstein

condução em humanos

Caso especial: anomalia de Ebstein na

feto Se o diagnóstico é estabelecido durante a gravidez e a situação constitui uma ameaça para a vida fetal, então talvez cirurgia. A parede do útero se espalha e o cirurgião pode operar o bebê.

Se a patologia não é muito perigosa, a intervenção cirúrgica é adiada até a adolescência.

Ainda mais informações úteis contém um vídeo do popular programa de TV, apresentado abaixo:

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