Síndrome de Garland de Bland White( SBH, retração anormal de artérias coronárias): tratamento, sintomas

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A patologia é colocada no período perinatal. O número total de defeitos de nascimento( tais como a síndrome de Eisenmenger, Ebstein e tetralogia de Fallot) como uma anomalia é menos do que metade de um por cento do tempo.

SBUG é uma doença cardíaca caracterizada por alta mortalidade na infância. Portanto, o diagnóstico precoce é extremamente importante.doença características

um coração saudável artérias se ramificam a partir das duas artérias coronárias que são responsáveis ​​pelo fornecimento de oxigénio ao músculo cardíaco. Eles também são chamados de artérias coronárias.

• artéria que cobre o lado esquerdo do coração, a sua sucursal vai na parte dianteira do coração e através do fundo se transforma na parte traseira é chamado a artéria esquerda.
• O ramo direito passa pela metade correspondente do coração. A partir dessas duas artérias existem galhos adicionais.

A patologia é expressa pelo fato de que as artérias coronárias possuem uma das variedades de um ramo irregular.

A artéria coronária não se origina como planejado pela natureza, mas a partir da artéria pulmonar. Essa anomalia compromete o pleno funcionamento dos músculos cardíacos associados ao seu suprimento de oxigênio.

Sobre o que uma artéria coronária, você vai aprender com o seguinte vídeo:

Classificação

lugar

anexo Existem variedades de doenças, dependendo de qual artéria não está encaixada corretamente no seu início: artéria direita

• coronária tem descarga anormal de do tronco pulmonar,
• patologia do mesmo tipo, mas toca o ramo esquerdo;
• é o mesmo, mas o processo anormal afetou a artéria adicional;
• ramo errado têm ambas as artérias: direita e esquerda.

A patologia é de natureza inata.

• Em caso de tronco pulmonar partem ambas as artérias coronárias, a sobrevivência em crianças não permanece acaso, porque uma situação é incompatível com a vida.
• O caso mais comum é a artéria esquerda que se ramifica do tronco pulmonar. Esse tipo de patologia é o mais perigoso em suas conseqüências.
• Quando um ramo errado cai na artéria direita ou adicional, não ocorrem problemas de saúde significativos.

Portanto, a maior atenção na prática médica entre todos os tipos de patologia é dada a desvios anormais da artéria coronária esquerda. A metade esquerda do coração, neste caso, através da artéria esquerda ramo recebe sangue venoso, incapaz de fornecer oxigénio tecido do miocárdio.

O quadro clínico da doença pode se desenvolver de duas maneiras.

• Adulto. Os mecanismos de salvação são incluídos, e um fornecimento de sangue auxiliar( colateral) é produzido. Outras conexões estão sendo feitas com sangue arterial, o que suporta a atividade vital da metade esquerda.
• Infantile. Opção, quando há um ramo anormal da artéria esquerda, mas o corpo não tomou medidas para se adaptar a isso e facilitar o curso da doença. A entrada de sangue venoso, que é pobre em oxigênio, no canal dos vasos sanguíneos criados para alimentar os músculos do coração, cria uma situação crítica. Um resultado letal é possível.

No período perinatal, a pressão no tronco pulmonar quase corresponde à pressão na artéria. Após o nascimento, a criança sofre uma reconfiguração nesta área.

A natureza estabeleceu que a pressão da artéria é muito maior do que no tronco venoso. Deixar a artéria esquerda do caule traz outro problema: diminuindo a pressão no ramo que alimenta os músculos do coração. O corpo pode se esforçar para se adaptar ao problema.especialistas

Fase

distinguir a síndrome no desenvolvimento de três fases:

1. O tronco pulmonar é criado por alta pressão, de modo a artéria coronária está recebendo o suficiente enchimento sangue.
2. A pressão no barril diminui. As anastomoses começam a se formar entre a artéria direita e o ramo esquerdo.
3. A terceira fase ocorre quando o processo de aparecimento de anastomoses é completado. Entre as artérias, é obtida a circulação coronária, que é comunicada entre si. Ao mesmo tempo, nos ramos das artérias coronárias, pressão diferente.

A pressão na artéria direita corresponde à força da pressão aórtica. E na artéria esquerda, devido a um ramo anormal do tronco pulmonar, a pressão é muito menor. Isso pode desencadear o fluxo de sangue arterial ao longo da artéria esquerda para o tronco pulmonar com movimento retrógrado.

Causas

Que fatores afetam a aparência da estrutura anormal deste tipo de ciência ainda não é conhecido.É claro apenas que a partida errada das artérias coronárias é colocada no período de desenvolvimento do feto durante o período perinatal, quando são formadas. Não há conexão com doenças genéticas. Os sintomas

A criança, que nasceu com um problema sBUG, com a saúde definidos nos primeiros três meses.
Muitas vezes, a primeira preocupação dos pais causar problemas que aparecem durante a alimentação da criança:

• pele pálida,
• transpiração excessiva,
• taquicardia,
• dispnéia,
• regurgitação, desconforto
• da criança, o comportamento inquieto;
• respiração ressonar, pulso
• se torna filiforme,
• criança chora muito,
• puxa as pernas,
• ataque stenokardicheskie.

Após o ataque passar, há um breve aumento de temperatura e fezes soltas.Às vezes, um ataque pode levar uma criança a um estado inconsciente, que não dura muito.

Tais crises podem levar um bebê à morte. Até um ano, 85% das crianças morrem desta patologia.

Diagnostics

Criança cardiologista analisa e determina a presença dos sinais característicos da doença e surge a suspeita de se designa estudo.

• Um eletrocardiograma pode fornecer informações sobre a existência de processos isquêmicos. Cateterização
• - o método fornece informações detalhadas sobre anormalidades patológicas na estrutura do coração.
• Raio-X varre o baú.Você pode determinar a deformação da forma do coração, seu aumento.
• A angiografia coronária é um método necessário nesta patologia. Ajudará a conhecer o estado da saúde miocárdica.
• Um ecocardiograma mostra distúrbios na função miocárdica, identifica áreas de aumento e diminuição da atividade.
• Aortografia permite visualizar distâncias anormais da artéria e determinar o grau de desenvolvimento das vias colaterais.

Tratamento de

A principal maneira de ajudar pacientes com descarga anormal de artérias é a intervenção cirúrgica.

Operação

Dependendo de qual forma da doença é, e se o corpo se adaptou à patologia existente, há várias opções para a intervenção cirúrgica.

• bypass mamocatrônico - criar anastomoses entre as artérias mamárias e coronárias. Assim, eles produzem uma espécie de restauração dos vasos do músculo cardíaco. A operação é paliativa.
• Operação de tipo fechado( paliativo) - a boca da artéria, que tem uma saída anormal: não da artéria, mas do tronco pulmonar, é vendada. Esta opção é possível com uma circulação auxiliar( colateral) suficientemente desenvolvida.
• Cirurgia plástica, que é realizada de maneira aberta e resolve o problema de devolver a artéria à sua localização correta.

Prevenção da doença

Devido ao fato de que não foram identificados fatores que iniciam tais anormalidades no período perinatal, não há indicação direta de como evitar o problema. Nós só pode listar o que evitar qualquer mulher grávida para evitar danos ao feto, causando o seu desenvolvimento anormal:

• não ser desejável em áreas com baixos níveis de ambiental,
• evitar o contacto com substâncias químicas nocivas,
• não ser na área de radiação ionizante.

Complicações de

Se uma criança nasce com uma lesão patológica da artéria esquerda, o tempo funciona contra ela. Se você não fizer uma correção, o processo se desenvolve continuamente, criando uma ameaça para a vida.

Isto é devido a mudanças na pressão na artéria esquerda após o nascimento. A inanição de oxigênio da parede anterior direita, que a artéria esquerda deve alimentar, se acumula. Muito depende se houve uma circulação colateral, como o corpo se ajustou ao problema.

cardíaca fornecimento de sangue pode causar: inchaço

• ,
• protrusão do tórax para o coração, o que é chamado uma corcova coração;
• abaixo do peso,
• estalos nos pulmões,
• aumento do fígado,
• sopro sistólico é ouvido,
• coração deformidade, sua expansão;
• pode ocorrer infarto do miocárdio, suscetibilidade
• a doenças infecciosas, fibroelastose endocárdica
• .

Previsão

Se os recém-nascidos com insuficiência sanguínea ao miocárdio não são assistidos( operação), as chances de sobrevivência são pequenas. Apenas dez por cento se adaptam à situação e, superando a idade do primeiro ano, envelhecem.

No entanto, sua saúde, se não for fazer uma correção, está sempre em perigo. Possível morte súbita com estresse físico e emocional aumentado.

Ainda mais informações úteis sobre a anomalia da artéria coronária contém o seguinte vídeo: