Existem muitas doenças raras e encontradas em casos excepcionais. Uma dessas patologias é a macroglobulinemia de Waldenstrom.
O que é Waldenstrom Macroglobulinemia?
Esta é uma doença rara da medula óssea do tumor, linfocítica e formado a partir de células plazmotsitarnyh, para que tipicamente aumentam de tamanho do baço e do fígado.
Além disso, a patologia é acompanhada de hemorragia nasal freqüente, a presença de proteína anormal no sangue e anemia.
Esta é uma doença hereditária do sangue, assim chamada.síndrome hematológica, caracterizada pela presença no sangue de macroglobulina - uma substância protéica, que é formada devido à atividade dos linfócitos B.
Como resultado da produção excessiva de proteínas, o sangue torna-se excessivamente viscoso, o que leva a problemas de trombogênese e sangramento. A velocidade do fluxo sanguíneo vascular diminui, os depósitos sanguíneos crescem, a capacidade de engolir sangue é inibida. Como resultado, os processos de formação de trombo são violados, e aparece uma tendência ao sangramento.
Em células de linfócitos B normais estão envolvidos na formação de H-globulina, mas se a função de substância medular, por qualquer motivo são quebrados( tipicamente devido a tumores), então existe uma saída macroglobulina activo.
Causas da doença
As bases patogenéticas da doença são causadas pela proliferação de células malignas que promovem a produção de elementos de imunoglobulina.
Estas células se espalham para o baço, fígado e medula óssea. Lá, eles proliferam rapidamente e começam a produzir macroglobulina patogenética. Como resultado, ocorre a formação de macroglobulinemia.
predispõem ao desenvolvimento da macroglobulinemia tais fatores: irradiação de raios X
- ou exposição à radiação;
- Fatores de exposição química, como o uso de certos medicamentos( antibióticos ou sais de ouro) e os efeitos de produtos químicos industriais( inalação ou ingestão percutânea), tais como produtos de tinta, éteres, etc.
- Fatores de origem biológica, como vírus, infecções intestinais, lesões de tuberculose, condições estressantes ou tratamento cirúrgico.
Até o final da causa do desenvolvimento de tais processos patogênicos não são definidos. Embora exista uma teoria da origem genética viral da macroglobulinemia, segundo a qual, na presença de fatores especiais, os vírus( cerca de quinze e meio) podem entrar no corpo. Estes vírus penetram na defesa imunológica e entram nas células imaturas da medula óssea, provocando sua divisão descontrolada.
Um certo papel no desenvolvimento da patologia é desempenhado pelo fator hereditário, porque os tumores sanguíneos se desenvolvem mais frequentemente em certas famílias ou em indivíduos com anormalidades cromossômicas estruturais. Os sintomas
antes que os sintomas característicos em pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom doença observada perda de peso, fadiga, mal-estar e fraqueza excessiva constante, e as manifestações artralgicheskie giperpotlivost.
Além disso, os pacientes apresentam sinais de patologia:
- letargia patológica;
- Perda auditiva periódica, propensa à autocuração;
- Retardo explícito, às vezes atingindo uma perda de consciência;
- Perturbação da mobilidade dos membros;deposição
- de proteína em excesso nos tecidos dos órgãos internos, levando ao desenvolvimento de distúrbios da articulação funcional, problemas com a atividade cardíaca, aumento da linguagem e sua mobilidade pobres, desconforto e dor em diferentes áreas do corpo, causada por danos nos nervos.
Uma característica característica da macroglobulinemia de Waldenstrom é a tendência ao sangramento gengival e nasal.
Muito menos patologia comum é acompanhada por hemorragia subcutânea. Tais sintomas hemorrágicos são causados por insuficiência de colagem de plaquetas devido ao alto teor de proteína no sangue.
Complicações de
Normalmente macroglobulinemia envolve primeiro como vénulas em processos patológicos dos elementos do sistema cardiovascular, capilares e assim por diante.
Uma vez que a intensidade do fluxo do sangue cai, o desenvolvimento de várias lesões da retina e da função renal, devido ao processo de pedra nos rins com depósitos de urato, oclusão vascular e assim por diante.
Além disso, os processos macroglobulinêmicos são acompanhados por uma diminuição patológica na defesa imunológica e infecções resultantes de uma diminuição do total orgânicoezistentnosti( infecções oportunistas).
Com o desenvolvimento da doença desenvolver anemia e coma associada com a perda de consciência, devido ao bloqueio do lúmen vascular nas artérias cerebrais proteínas em excesso. Diagnóstico
O diagnóstico da patologia baseia-se no padrão geral de sangue. Formação de aglomerados e eritrócitos crescimento taxa de sedimentação de eritrócitos, a presença de leucócitos imaturos e aumento do teor de células de linfócitos - tudo isso indica a presença de macroglobulinemia de Waldenstr.
Um procedimento adicional que apóia esse diagnóstico é a imunoeletroforese, o que ajuda na detecção de níveis excessivos de imunoglobulina M no sangue.
Além disso, um recurso adicional de ajudar no diagnóstico, é um aumento nas configurações do fígado ou do baço e assim por diante. Os estudos como MRI, ECG, diagnósticos de raios-X, ultra-som, tomografia computadorizada espiral e outros estudos.
Tratamento da doença de
Os estágios iniciais de desenvolvimento da macroglobulinemia devem observar o processo do tumor. Se houver uma aceleração do desenvolvimento do processo tumoral ou do crescimento do tumor medular, então o tratamento é indicado.terapia
envolve o uso de várias técnicas: tratamento quimioterapêutico
- - envolve a utilização de medicamentos que destroem as células de cancro. Isso inclui drogas, citostáticos, que têm efeito antitumoral;
- Transplante de medula óssea - uma técnica semelhante é considerada a única capaz de levar a uma cura completa do paciente;
- A transfusão de células vermelhas - técnica semelhante é necessário no caso de uma anemia pronunciada, quando o paciente segura coma anémica ou nível de hemoglobina inferior a 70 g / l;
- terapia extracorporal - envolve uma purificação do sangue por meio de dispositivos especiais, tais como plasmaferese, hemodiálise, ou hemosorption etc.
duração previsão de vida dos pacientes e
prevenção da presença da doença a expectativa de vida macroglobulinemia de Waldenstrom é geralmente 6-7 anos, desde que o paciente será fornecida. Atenção terapêutica oportuna e moderna.
Infelizmente, não existem medidas preventivas específicas para prevenir o desenvolvimento de macroglobulinemia.