Myeloma tem muitos nomes sinônimos. Em discursos de especialistas, pode ser designado como plasmocitoma generalizado, reticuloplasmocitose, doença de Rustitzky-Kahler ou mielomatose. Os mais utilizados são os termos mieloma e mieloma.
O que é mieloma?
Como uma forma de hemoblastose, o mieloma é um tumor maligno caracterizado pelo crescimento acelerado de plasmócitos - células que produzem paraprotein( uma proteína patológica).
A mutação que afeta essas células leva ao fato de que seu número nos tecidos da medula óssea e no sangue está crescendo constantemente. Conseqüentemente, a quantidade de paraprotein sintetizada por eles cresce.
A imagem mostra um esfregaço da medula óssea com mieloma múltiplo e sem
O principal critério de malignidade do mieloma é o número de plasmócitos transformados muitas vezes superiores ao normal.
- O mieloma desenvolve quando os processos de desenvolvimento adequado e transformação de linfócitos B em células do sistema imunológico - plasmócitos - são perturbados. Ao mesmo tempo, a síntese de imunoglobulinas produzidas por eles( anticorpos que ajudam a destruir vírus e bactérias patogênicas) é inevitavelmente interrompida.
- O mieloma é um tumor maligno formado por multiplicar constantemente os plasmócitos monoclonais, que não só não perecem, mas também dividem e sintetizam as paraproteínas incontrolavelmente. Penetrante( infiltrada) nos tecidos e órgãos internos, as paraproteínas interferem no seu funcionamento normal.
- O mieloma desenvolve-se principalmente em pacientes maduros( mais de quarenta) e idosos. Para os jovens, esta doença não é típica. Quanto maior o paciente, maior o risco de desenvolver mieloma e infecta os homens com mais freqüência do que as mulheres.
- O crescimento de mieloma é extremamente lento. O momento de formação dos primeiros plasmócitos nos tecidos da medula óssea e o início da formação de focos tumorais podem dividir duas ou até três décadas. Mas depois que as manifestações clínicas do mieloma são conhecidas, ele começa a progredir dramaticamente. Já dois anos depois, a grande maioria dos pacientes morreu de numerosas complicações que se desenvolveram nos órgãos e sistemas que foram afetados pelas paraproteínas.
Classificação da
A base para a classificação do mieloma são as características clínicas e anatômicas da presença de plasmócitos nos tecidos da medula óssea, bem como a especificidade da sua composição celular. Em quantos órgãos ou ossos são afetados pelo tumor, a divisão de mielomas em solitário e múltiplo depende.
- O mieloma solitário é caracterizado pela presença de apenas um local tumoral localizado no linfonodo ou no osso que tem medula óssea.
- O mieloma múltiplo sempre afeta vários ossos que contêm a medula óssea. O mieloma geralmente afeta o tecido da medula óssea de vértebras, escápulas, asas do ilio, costelas, ossos do crânio. Os tumores malignos são geralmente formados na parte central dos ossos tubulares das extremidades superior e inferior. Igualmente vulneráveis são o baço e os gânglios linfáticos.
Dependendo da localização dos plasmócitos na medula óssea do mieloma existem:
- difuso-focal;
- difuso;
- é múltiplo-focal.
A composição celular dos mielomas permite que eles sejam divididos em:
- plasmocítica;
- plasmobrasic;Célula polimórfica
- ;Small cell
- .
Causas de
Como na maioria das doenças oncológicas, as verdadeiras causas do mieloma ainda não estão estabelecidas. A natureza e extensão do impacto de fatores patogênicos na transformação de células danificadas também tem sido pouco estudada.
Os médicos sugerem que as principais causas de doença de mieloma podem ser consideradas:
- predisposição geneticamente determinada. Esta doença freqüentemente afeta parentes muito próximos( muitas vezes sofrem de gêmeos idênticos).Todas as tentativas de identificar oncogenes, provocando o desenvolvimento da doença, ainda não foram bem-sucedidas.
- Ação prolongada de mutagênicos químicos ( como resultado da inalação de vapores de mercúrio e inseticidas domésticos, amianto e substâncias à base de benzeno).
- O impacto de todos os tipos de radiação ionizante ( prótons e nêutrons, ultravioleta, raios-X e raios gama).Entre a população do Japão, sobreviveu à tragédia de Hiroshima e Nagasaki, o mieloma é extremamente freqüente.
- Presença de inflamações crônicas, que requerem uma resposta imune prolongada do corpo do paciente.
Etapas de
A extensão da lesão e a gravidade do fluxo nos permitem distinguir três estágios de mieloma. No primeiro estágio, o processo do tumor se encaixa nos seguintes parâmetros:
- O sangue contém uma quantidade suficiente de cálcio.
- O nível de concentração de hemoglobina excede 100 g / l.
- Ainda existem algumas paraproteínas no sangue.
- A proteína Bens-Jones na urina está presente em uma concentração muito pequena( não mais de 4 g por dia).
- A massa total de mieloma não excede 600 g por metro quadrado.
- Não há sinais de osteoporose nos ossos.
- O tumor está localizado em apenas um osso.
O terceiro estágio do mieloma é caracterizado pelos seguintes parâmetros:
- O teor de hemoglobina no sangue é inferior a 85 g / l.
- O teor de cálcio em 100 ml de sangue excede 12 mg.
- Os tumores capturaram três ossos( ou mais) ao mesmo tempo.
- O conteúdo das paraproteínas é muito elevado no sangue.
- Muito alto( mais de 112 g por dia) é a concentração da proteína Bence-Jones.
- A massa total de tecidos de câncer é superior a 1,2 kg.
- Uma radiografia mostra a presença de osteoporose nos ossos afetados.
O segundo grau de mieloma, cujos índices são superiores ao primeiro, mas não atingem o terceiro, o médico estabelece por um método de exceção.
Dano de órgãos e sintomatologia
O mieloma afeta principalmente o sistema imunológico, os tecidos dos rins e ossos.
Com o aumento do número de células cancerígenas, o mieloma se manifesta da seguinte forma:
- Aching nos ossos. As células cancerosas levam à formação de vazios nos tecidos ósseos.
- Dor no músculo cardíaco, tendões e articulações de , causada pela deposição de paraproteínas neles.
- Fraturas patológicas de vértebras, fêmures e costelas. Devido ao grande número de cavidades, os ossos tornam-se tão frágeis que não resistem nem pequenas cargas.
- Ao reduzir a imunidade de .Afetado pela doença, a medula óssea produz uma quantidade tão pequena de leucócitos que o corpo do paciente não é capaz de proteger-se dos efeitos da microflora patogênica. Como resultado, o paciente sofre de interações bacterianas sem fim - otite, bronquite e angina.
- Hypercalcemia. A destruição do tecido ósseo leva à entrada de cálcio no sangue. Neste caso, o paciente desenvolve constipação, náuseas, dor abdominal, fraqueza, distúrbios emocionais e inibição.
- Nefropatia de mieloma - uma violação do bom funcionamento dos rins. O excesso de cálcio causa a formação de pedras nos ductos renais.
- Anemia. Uma medula óssea danificada produz menos e menos glóbulos vermelhos. Como resultado, a quantidade de hemoglobina responsável pela entrega de oxigênio para as células também diminui. A inanição de oxigênio das células ocorre em fraqueza grave, diminuição da atenção. Com o menor peso, o paciente começa a sofrer palpitações, dores de cabeça e falta de ar.
- No transtorno de coagulação do sangue. Em alguns pacientes, a viscosidade do plasma aumenta, devido a que espasmos espontâneos dos glóbulos vermelhos podem formar trombos. Outros pacientes, em cujo sangue o número de trombócitos diminuiu acentuadamente, sofre de hemorragias nasais e gengivais frequentes. Quando os capilares são danificados, ocorre uma hemorragia subcutânea nesses pacientes, que se manifesta na formação de um grande número de contusões e contusões.
Diagnóstico laboratorial
O diagnóstico de mieloma começa com um exame médico preliminar. Coletando a anamnese, o especialista em detalhes pede ao paciente sobre queixas e características existentes do quadro clínico, sem esquecer de especificar a hora de sua aparência.
Posteriormente, a palpação obrigatória das áreas dolorosas do corpo segue com uma série de questões clarificadoras sobre se a intensificação da dor ocorre e se o seu retorno está presente em outras partes do corpo.
Tendo recolhido anamnesis e tendo chegado à conclusão sobre a possibilidade de mieloma, o especialista atribui ao paciente vários desses estudos de diagnóstico:
- Raio X do tórax e do esqueleto.
A foto mostra uma radiografia de osso de mão mostrando mieloma
- Ressonância magnética e tomografia computadorizada( espiral).
- Aspiração do tecido da medula óssea, necessária para criar um mielograma.
- Análise laboratorial de urina( de acordo com Zimnitsky e geral).A análise de Zimnitskiy permite rastrear a dinâmica diária de perda de proteína na urina. A análise da urina para a proteína bons-jons é realizada para verificar a correção do diagnóstico, uma vez que a urina de uma pessoa saudável não a contém. As proteínas
- Ben-Jones também podem ser detectadas durante o procedimento de imunoeletroforese.
Análise de sangue
- Para avaliar o estado geral do sistema hematopoiético, é realizada uma análise geral de 1 ml de sangue retirado da veia ou do dedo. A presença de mieloma será evidenciada por: aumento da ESR, diminuição significativa na hemoglobina, eritrócitos, reticulócitos, plaquetas, leucócitos e neutrófilos, mas o nível de monócitos será aumentado. O aumento da quantidade total de proteínas é conseguido devido ao conteúdo de paraproteínas.
- Para avaliar o funcionamento de sistemas e órgãos individuais, realize uma análise bioquímica do sangue retirado da veia. O diagnóstico de mieloma é confirmado por um complexo de indicadores no sangue, entre eles: aumento do nível de proteína total, ureia, creatinina, ácido úrico, cálcio com diminuição do teor de albumina.
Opções de tratamento
- O principal método de tratamento do mieloma é a quimioterapia, que é reduzida a tomar doses elevadas de drogas citotóxicas.
- Após quimioterapia eficaz, os pacientes passam por transplante de doador ou células-tronco próprias.
- Quando a eficácia da quimioterapia é baixa, são utilizados métodos de radioterapia. O impacto dos raios radioativos não cura o paciente, mas, por algum tempo, permite aliviar significativamente sua condição, além disso, aumentando sua vida útil.
- A dor dolorosa nos ossos se livra com medicamentos para dor.
- As doenças infecciosas são tratadas com altas doses de antibióticos.
- Hemostatics( como vicasol e etamzilate) ajudarão a lidar com o sangramento.
- De tumores espremendo órgãos internos, se livrar de meios cirúrgicos.
Transplante de células estaminais
Se a quimioterapia é bem sucedida, o paciente é transplantado com suas próprias células-tronco. Para a amostragem da medula óssea, realize uma punção. Separando as células-tronco da mesma, elas as plantaram novamente no corpo do paciente. Com esta manipulação é possível conseguir uma remissão estável, durante a qual o paciente se sente saudável.
Alimentos dietéticos
- A dieta para o mieloma deve ser de baixa proteína. A quantidade diária de proteína consumida não deve exceder 60 g.
- Em uma quantidade extremamente pequena, deve-se consumir feijão, lentilhas, ervilhas, carne, peixe, nozes, ovos.
- Todos os outros produtos bem percebidos pelo paciente podem ser incluídos com segurança na dieta.
Forecast
Os métodos modernos de tratamento podem prolongar a vida de um paciente que sofre de mieloma, por quase cinco anos( em casos muito raros - até dez).Na ausência de assistência terapêutica, ele não pode viver mais do que dois anos.
Se o tratamento com fármacos citostáticos é realizado há muito tempo, o paciente pode desenvolver leucemia aguda( a frequência desses casos é de até 5%).A incidência de leucemia aguda em pacientes que não receberam esse tratamento é extremamente rara.
Outro fator que afeta a expectativa de vida dos pacientes é o estágio do diagnóstico da doença. As causas da morte podem ser:
- ele mesmo um tumor progressivo( mieloma);Envenenamento por sangue
- ( sepsis);AVC
- ;
- infarto do miocárdio;
- insuficiência renal.
Sobre os sintomas da mielomatose irá dizer a este vídeo: