A trombocitose essencial( ET) tem vários sinônimos. Na literatura médica, pode ser referido como leucemia megacariocítica, trombocitose primária, trombocitemia hemorrágica, trombocitose idiopática.
Todos estes termos complexos indicam que a trombocitemia essencial pode ser atribuída a hemoblastose - doenças tumorais dos tecidos hematopoiéticos e linfáticos. Esta doença afeta as células-tronco da medula óssea vermelha - megacariócitos, que no estágio inicial começam a se multiplicar incontrolavelmente e, em seguida, sintetizam descontroladamente as plaquetas.
Causas da trombocitemia essencial
Uma vez que a trombocitose essencial primária é uma doença oncológica, as verdadeiras causas de sua ocorrência são desconhecidas para qualquer um.
Existe uma hipótese de que o ímpeto para o aparecimento do dano das células estaminais da medula óssea provoca a contaminação por radiação de recursos ambientais.
Em relação à trombocitemia essencial secundária, pode ser uma conseqüência de:
- de uma doença infecciosa avançada;
- operações para remover o baço;
- sangramento severo;
- lesões sistêmicas de órgãos internos - sarcoidose;
- de artrite avançada( geralmente reumatóide);
- uma série de cânceres malignos.
Epidemiologia
- A tromboquimia essencial é rara: de cem mil cidadãos adultos, apenas três ou quatro pessoas podem sofrer de suas manifestações( de acordo com outras fontes, apenas um caso por milhão de habitantes por ano).
- Esta doença tem dois picos: o primeiro ocorre em pacientes de trinta ou quarenta anos. Nesta categoria de idade, os casos de trombocitemia essencial em mulheres jovens são detectados duas vezes mais vezes. O segundo pico de morbidade foi observado em pessoas com mais de cinquenta anos. A esta idade, a incidência de doenças em ambos os sexos é quase a mesma.
- Casos de trombocitose primária em adolescentes e crianças pequenas entre as idades de dois e treze são extremamente raros.
Sintomas de
Em quase um terço de todos os casos, a trombocitose essencial não se mostra por algum tempo.
A progressão do processo patológico é muito lenta. Muitas vezes, as primeiras anormalidades nos exames de sangue e o início das queixas sobre o piora do bem-estar compartilham não apenas meses, mas uma série de anos.
- No início, os pacientes percebem uma diminuição da capacidade de trabalho, dores de cabeça frequentes, tendência à náusea e tonturas sistemáticas e a presença de várias manifestações neurológicas que indicam a interrupção do funcionamento normal das artérias cerebrais. Este grupo de sintomas em especialistas ET é chamado de inespecífico.
- Os pacientes têm uma combinação paradoxal de propensão para desenvolver sangramento espontâneo e a formação de coágulos sanguíneos. Com uma tendência ao sangramento, os médicos dizem que existe uma síndrome hemorrágica - uma das manifestações mais características da ET.A presença desta síndrome é notada em cerca de metade de todos os casos da doença. Os pacientes sangram as gengivas fortemente, as hemorragias aparecem na superfície da pele. Casos de hemorragias renais, pulmonares, gastrointestinais, bem como secreções de sangue do trato urinário são comuns. A gravidade do sangramento pode ser diferente.
- A trombose das artérias com trombocitemia essencial é, na maioria das vezes, periférica, cerebral e coronária. Existem casos de trombose venosa profunda nas pernas, bem como tromboembolismo da artéria pulmonar.
- O aumento da síntese de plaquetas pode levar ao desenvolvimento da eritromelalgia - uma condição extremamente dolorosa, acompanhada de dores agudas e latejantes, localizadas exclusivamente nos membros. Extraindo o paciente no momento de cargas pesadas, eles diminuíram dos efeitos do frio ou durante o repouso. A presença desse sintoma geralmente leva a uma alteração distrófica nos membros afetados.
- A trombose de pequenos vasos também resulta na formação de úlceras tróficas, desenvolvimento de gangrena e necrose seca das pontas dos dedos nas mãos e nos pés. Pode haver uma perda completa de sensibilidade nas lóbulos das orelhas e na ponta do nariz, devido à circulação prejudicada de sangue nos vasos mais pequenos.
- As hemorragias pequenas e as hemorragias pontuais( petequias) aparecem espontaneamente na pele dos pacientes. Esta é outra manifestação característica da ET.
- A metade dos pacientes apresentou aumento significativo no baço, na quinta parte - aumento do fígado.
- A trombocitemia essencial, que afeta o corpo de uma mulher grávida, pode provocar múltiplos infartos da placenta e se tornar o culpado da insuficiência placentária. Esta gravidez geralmente termina com aborto espontâneo( em 35% dos casos) ou com parto prematuro.É bem possível e desprendimento prematuro da placenta. Uma criança que desenvolveu uma mãe que sofre de ET pode sofrer atrasos significativos no desenvolvimento mental, intelectual e físico.
- A maioria dos pacientes que sofrem de ET significativamente perde peso. Em alguns deles, todos os grupos de gânglios linfáticos são ampliados. Diagnóstico
de ET
- Durante um exame médico, um especialista para vários sinais pode indicar a presença de trombose dos vasos sanguíneos eo fato de um aumento no baço e no fígado.
- O nível de aumento das plaquetas é estabelecido usando um exame geral de sangue.
- Para determinar como o sistema de coagulação do sangue funciona, o paciente recebe um coagulograma. Posteriormente, ele monitora a eficácia do tratamento prescrito.
- Quando se realiza a suspeita de trombocitemia essencial, estudos de tecido da medula óssea com trepanobiopsia e biópsia por aspiração. Para tirar amostras, use o osso ilíaco e o esterno. O estudo dos tecidos colhidos responde a questão de saber se há um aumento nos megacariócitos( células gigantes que dão origem à formação de plaquetas) e plaquetas maduras.
- Para identificar as mutações características, são realizados vários estudos especiais de genética molecular e citogenética.
- Durante investigações suplementares( de intestino de colonoscopia, radiografia pulmonar, imagens de ultra-som de órgãos internos, fibrogastroskopii) detectar ou excluir a presença de trombocitose sintomático que acompanha tumores malignos, hemorragia aguda e crónica, assim como as infecções crónicas e agudas.
Médicos que tratam a doença
Um grupo inteiro de especialistas está envolvido no tratamento de trombocitemia essencial. Como é detectado como resultado de um exame de sangue de rotina, o primeiro médico a decidir qual especialista para encaminhar o paciente é o terapeuta.
O diagnóstico final não é feito imediatamente, mas somente após uma cuidadosa colheita de anamnese, observação do paciente e realização de um exame abrangente de sangue e órgãos internos. As táticas de tratamento e interação com um oncologista dependem da gravidade da doença e da especificidade de suas manifestações.
Tática terapêutica
- O especialista competente sabe que, na ausência de sintomas graves, a trombocitose essencial não precisa de tratamento. Mesmo uma alta contagem de plaquetas no sangue não pode ser considerada uma indicação para o início do tratamento radical imediato. As melhores táticas para pacientes jovens assintomáticos, bem como para pacientes idosos com baixo risco de desenvolver trombose, é a rejeição da quimioterapia. Há muito provado que jovens pacientes cuja doença é assintomática podem fazer bem sem nenhum tratamento por muitos anos. Dada essa circunstância, esses pacientes são deixados sob a supervisão de um hematologista. O tratamento começa apenas no caso de complicações.
- Se existe um risco elevado de trombose, é utilizada quimioterapia com citostáticos. Na primeira fase, ele é projetado para reduzir os níveis de plaquetas para um certo( abaixo de 60,000 1 / μL).No caso de trombose repetida, as doses dos fármacos são aumentadas. Como resultado, o número de plaquetas no sangue é próximo ao normal.
- Quando a trombose das artérias pequenas, envolvendo todos os tipos de deficiência visual, o desenvolvimento de isquemia transitória do cérebro e eritromelalgia dos pacientes são tratados com antiagregantes - drogas que inibem o processo de trombose. O impacto dessas drogas leva ao fato de que as plaquetas, tornando-se menos pegajosas, perdem parcialmente a capacidade de adesão - adesão às paredes dos vasos sanguíneos. Um dos agentes antiplaquetários mais eficazes é conhecido por toda a aspirina( ácido acetilsalicílico).Todas as manifestações acima descritas de trombose das artérias pequenas desaparecem completamente quando tratadas com baixas doses de aspirina. O
- ET também é tratado com preparações biológicas - interferões.
- Se a trombocitose expressa é repleta de complicações que ameaçam a vida do paciente, recorrer ao procedimento da trombopese, que alivia o sangue de uma pessoa doente da contagem excessiva de plaquetas. A manipulação é realizada com a ajuda de um dispositivo especial - um separador de células sanguíneas. Após a trombose, o quadro clínico das complicações do plano hemorrágico e trombótico é significativamente melhorado.
Disability
O paciente com ET, se houver certos critérios prescritos nos regulamentos relevantes, pode receber uma deficiência.
O grupo de deficiência( I, II ou III) com trombocitemia essencial é determinado pelo grau de gravidade da doença. Na maioria das vezes, ele está funcionando.
Com deficiência, uma deficiência pode ser removida. Esta decisão é feita pela comissão de peritos médicos e trabalhistas( VTEK).
Vida útil
A vida útil dos pacientes com trombocitemia essencial é praticamente inalterada.
A degeneração de ET em leucemia aguda( isto ocorre em menos de dois por cento dos casos) geralmente está associada a sessões de quimioterapia usando citostáticos.