Hiperaldosteronismo primário e secundário: causas, sintomas, tratamento, diagnóstico

O hiperaldosteronismo é uma desordem na glândula adrenal, causada pela secreção excessiva de aldosterona, um dos corticóides minerais ativos. Sua principal característica é o aumento da pressão arterial. A tarefa da glândula adrenal é o desenvolvimento de vários hormônios, incluindo corticóides minerais. Com a ajuda deste último, o saldo água-sal é regulado. O papel principal nisso é a aldosterona. A síntese excessiva de um hormônio e insuficiente leva a distúrbios no trabalho do corpo. O hiperaldosteronismo é uma síndrome que ocorre com a produção excessiva de aldosterona.

Hiperaldosteronismo

A aldosterona é o mais ativo de corticóides minerais, produzidos na zona glomerular do córtex adrenal. A síntese do hormônio e liberação no sangue causa uma baixa concentração de sódio e uma alta concentração de potássio no sangue. Além disso, a ACTH e, é claro, o sistema renina-angiotensina pode atuar como um estimulador da síntese.

Aldosterona atua de acordo com este mecanismo:

• o hormônio se liga aos receptores mineralocorticóides nos túbulos renais;
• estimula a síntese de proteínas-transportadoras de ião de sódio e o último é derivado do lúmen do túbulo na célula epitelial do túbulo renal;
• aumenta a produção de proteínas-transportadoras de iões de potássio. O potássio é excretado das células do túbulo renal para a urina primária;
• o saldo água-sal é restaurado.

A imagem parece diferente quando, por uma razão ou outra, a secreção de aldosterona é aumentada injustificadamente. O hormônio promove aumento da reabsorção de sódio, o que leva a um aumento no teor de íons de sódio no sangue. Isso estimula a produção de hormônio antidiurético e retenção de água. Ao mesmo tempo, os íons de hidrogênio, os íons de magnésio são removidos e, o mais importante, o potássio na urina, que leva automaticamente ao desenvolvimento de hipernatremia e hipocalemia.

Ambas as anormalidades contribuem para um aumento constante da pressão arterial, em que o excesso de corticóides minerais causa danos diretos ao miocárdio, vasos sanguíneos e rins.

Etiologia e patogênese do

O hiperaldosteronismo primário é a causa da pressão arterial elevada em 10-15% dos casos. Normalmente, eles sofrem de pessoas de meia-idade - 30-50 anos, principalmente mulheres - até 70%.

Há hiperaldosteronismo primário e secundário. No primeiro caso, a produção excessiva de aldosterona é causada por distúrbios no trabalho do córtex adrenal e não depende de fatores externos. No segundo caso, a síntese do hormônio estimula o fator externo - hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, cirrose.

As causas da síndrome são muito diversas.

O hiperaldosteronismo primário causa:

• Síndrome de Kona - glândula adrenal adrenal produtiva de aldosterona, representa mais de 65% dos casos;
• hiperaldosteronismo idiopático - é formada devido à hiperplasia bilateral do joelho pequeno difuso do córtex adrenal. Causa 30-40% dos casos da doença. A etiologia não permanece clara. Mas ao contrário de outras formas da doença, a zona do glomérulo permanece sensível à angiotensina II.ACTH regula a síntese de aldosterona;
• hiperplasia adrenal - unilateral e dupla face;
• hiperaldosteronismo dependente de glucocorticóides é uma doença hereditária causada por um defeito de gene;
• carcinoma produtor de aldosterona é um caso muito raro, não são descritos mais de 100 desses pacientes;
• pseudohidaldosteronismo - baseia-se em um defeito de gene congênito, o que leva à inibição da produção de angiotensina I e, eventualmente, a uma diminuição da aldosterona;
• Síndrome de Itenko-Cushing - excesso de aldosterona devido ao aumento da secreção de ACTH;
• insuficiência congênita ou induzida por fármaco.

• do sistema renina-angiotensina-aldosterona - gravidez, o consumo excessivo de potássio, a perda de sódio associado com dieta, a diarreia, a ingestão de medicamentos, a diminuição do volume sanguíneo devido à perda de sanguee assim por diante;
• hiperaldosteronismo secundário orgânico - estenose da artéria, do tumor;
• hiponatremia funcional, hipovolemia, e assim por diante;distúrbios do metabolismo
• aldosterona na insuficiência cardíaca, doença renal e outros.diferença característica

do hiperaldosteronismo secundário principal é que ele não causa perturbações no equilíbrio do electrólito, uma vez que é uma reacção natural para o trabalho excessivo do sistema renina-angiotensina-aldosterona.

, dependendo do tipo de doença e os sintomas são diferentes. O factor decisivo aqui é o método para a síntese e secreção de aldosterona ajustamento. Assim, quando a hormona hiperaldosteronismo primário produzido de forma incontrolável, devido a irregularidades no córtex supra-renal, ao passo que a forma secundária estimula a produção de SRAA.Por conseguinte, no primeiro caso, há uma violação do equilíbrio da água-sal, e a segunda - nenhum. A diferença no quadro clínico que este explica.

principal para o hiperaldosteronismo primário é caracterizado por: hipertensão

• - ocorre em 100% dos pacientes, apesar de nos últimos anos tem sido celebrado e doença assintomática. A pressão arterial aumentou de forma constante, especialmente diastólica, que é bastante rápido leva a hipertrofia ventricular esquerda, e, portanto, mudanças no ECG.Ao mesmo tempo, 50% dos pacientes tinham lesões vasculares do fundo do olho, e 20% - visão turva;hipocalemia
• - 100% dos pacientes. Deficiência de potássio leva a função prejudicada do tecido nervoso e muscular. Isto se manifesta como fraqueza e fadiga rápida dos músculos até estados psevdoparaliticheskih e apreensões;análise
• demonstrou aumento dos níveis de aldosterona e renina baixa 100 casos de 100. Além disso os níveis de hormonas não são regulados;
• observado alcalose hipoclorémica - aumento no pH do sangue, devido à acumulação de produtos metabólicos de alcalino;
• proteinúria e nocturna poliúria - respectivamente 85 e 72%, causada por alterações nos túbulos renais hipocalemia induzida. O sintoma é acompanhado por uma constante sensação de sede;
• em 65% dos casos de hipernatrémia - aumentando a concentração de iões de sódio a concentrações mais baixas de potássio - um fenómeno natural. No entanto, a sensibilidade da retenção de sódio túbulo renal que faz com que a aldosterona, pode ser reduzida acentuadamente. Na ausência de hipernatremia PHA suspeita provoca saída excreção de potássio superior a 40 mEq / dia;
• em 51% dos casos de AD causa dor de cabeça persistente;água e eletrólitos
• desequilíbrio pode causar e distúrbios psico-emocionais - hipocondria, astenia e assim por diante.

Todos estes sintomas são mais característicos da síndrome Kona - a causa mais comum da RAG.

Os demais casos são muito mais raros:

• hiperaldosteronismo idiopático com sintomas semelhantes permite ajustar a produção de aldosterona, como a zona glomerular permanece sensível à ação da angiotensina II;
• para hiperplasia bilateral é caracterizada por sensibilidade aos corticóides: ao receber corticosteróides troca de potássio normaliza a pressão arterial e diminui;
• pseudohyperaldosteronism acompanhado dos sintomas típicos PAG.No entanto, a resposta à droga está ausente.doença

Diagnosticar é muito complexa. Não são apenas os sintomas externos, mas uma resposta à entrada de determinadas drogas. Assim, a introdução veroshpirona durante 2 semanas de potássio e normaliza o metabolismo diminui a pressão sanguínea. No entanto, este efeito é característica apenas para o PGA.Se isso não acontecer, o diagnóstico estava errado. Os sintomas e sinais

O quadro clínico do VHA está fortemente associado aos sintomas da doença subjacente. O hiperaldosteronismo secundário é um tipo de fenômeno compensador e não tem seus próprios sintomas característicos. Sua clara diferença com a PGA é a preservação do equilíbrio água-sal, o que significa ausência de hipertensão arterial, hipernatremia ou hipocalemia.

Muitas vezes o hiperaldosteronismo secundário está associado ao aparecimento de edema. A retenção de líquidos e a acumulação de sódio causam aumento da secreção de aldosterona. Na verdade, com HAV, a síntese de aldosterona é devida a hipernatremia.

Diagnóstico de

A semelhança dos sintomas e sua ambiguidade tornam o diagnóstico da doença muito difícil e demorado. Exige não apenas estudos laboratoriais e instrumentais, como também uma série de testes funcionais de natureza diferente. O diagnóstico é realizado em várias etapas.

Primary

É implementado para excluir ou confirmar o PHA.Para fazer isso, pelo menos 2 vezes o nível de potássio no plasma é determinado em todos os pacientes com pressão arterial elevada. Para o hiperaldosteronismo primário, um baixo nível estável de potássio no sangue é característico - menos de 2,7 meq / L, independentemente da ingestão de drogas anti-hipertensivas. Com o hiperaldosteronismo normocálico, o nível de potássio contra o aumento do teor de aldosterona é superior a 3,5 meq / l.

Diagnóstico da Síndrome de PGA

Nesta fase, o nível de hormônios é investigado para estabelecer a verdadeira causa da doença.

Para a PHA primária são características:

• baixa atividade da renina não é um indicador de 100%, uma vez que sua insuficiência é, em princípio, característica para 25% de pacientes hipertensos de idade especialmente avançada;
• alta concentração de aldosterona no sangue ou aumento da excreção urinária dos produtos da degradação hormonal. Característica de 70% dos pacientes. Assim, é necessário considerar que o nível de aldosterona diminui em hipervolemia, hipocalemia e assim por diante;O teste de estimulação
• com carga de sódio pode dar a resposta necessária. O paciente recebe solução de cloreto de sódio 2L, o que normalmente leva a uma diminuição da concentração de aldosterona em 50%.Com hiperaldosteronismo primário, esta diminuição não ocorre, uma vez que a síntese do hormônio é insensível a fatores externos. Conduzir a amostra requer um grande cuidado, uma vez que a carga de sódio piora significativamente o bem-estar do paciente - há fraquezas, distúrbios no ritmo cardíaco.

Determinação da forma nosológica

Nesta fase, são realizados testes funcionais e testes bioquímicos de sangue e urina:

• O aumento da concentração de 18-hidroxicorticosterona é um dos sinais mais confiáveis ​​de PHA.Novamente, com exceção do idiomático, onde a 18-hidroxicorticosterona permanece normal ou elevada de forma insignificante.
• O alto teor urinário de produtos de degradação da cortisona também é típico da PHA.Testes funcionais
• são com base na resposta do organismo a certos medicamentos e carga: carga
  • ortostática - 4 horas de pé, em combinação com uma dieta com baixo teor de sal de 3 dias não estimula a actividade da renina no sangue - ATM, e conteúdo de aldosterona pode mesmo diminuir. A mesma resposta segue a recepção de salitre ativos. O ARP basal é medido com o estômago vazio após uma noite de sono contra uma dieta que não contenha mais de 120 meq / d de sódio;Teste de espironolactona
  • - A administração de 3 dias de espironolactonas( 600 mg / dia) não estimula a atividade da renina e não afeta a produção de aldosterona;Teste
  • com captopril - com aldosterona, o ritmo circadiano da aldosterona é mantido após a caminhada e em repouso. A falta de ritmo é um indicador de um tumor maligno;Amostra
  • com DOXA - a cada 12 horas durante 3 dias, são administrados 10 mg do medicamento. Com a aldosterona e na maioria dos casos com PHA idiopática, o fármaco não influencia a síntese de aldosterona.
• A PHA idiopática por causa da preservação da sensibilidade do tecido renal é mais difícil de diagnosticar. Neste caso, todos os sinais da doença são leves, mas ao mesmo tempo as amostras estimulantes são menos eficazes do que em pessoas saudáveis: o nível de aldosterona abaixo, muito mais baixa do que a concentração de 18-gidrooksikortikosterona, a actividade da renina é reduzido, mas aumentou depois do passeio.
• No carcinoma, a reação às amostras está completamente ausente.
• hiperaldosteronismo glucocorticóide detectada sob as seguintes características: a ineficácia da terapia anti-hipertensiva, o aumento da excreção de 18-e 18-oksokortizola gidroksikortizola com um nível normal de potássio no sangue, não há nenhuma mudança no nível de aldosterona no stress ortostática. O tratamento de triagem com dexametasona ou prednisolona traz um efeito rápido e duradouro.
• As formas familiares de PHA só podem ser estabelecidas através do diagnóstico genético.métodos

Instrumental

Se parâmetros bioquímicos PHAs pode ser considerado como provado, nomear investigação adicional para determinar a localização de patologia: tomografia computadorizada

• - revela aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoma com uma precisão de 62%.Além disso, o método permite que você exclua tumores.
• MCT - a precisão da detecção de adenoma é de 100%.
• ultra-sonografia - sensibilidade é de 92%.Este é um dos métodos mais seguros.
• Flebografia das glândulas supra-renais - aqui é investigado o gradiente da concentração de aldosterona e renina em diferentes níveis. O método é preciso, mas muito complexo.
• A cintilografia das glândulas supra-renais é a mais informativa para hiperplasia pequena e grosseira-nodular, bem como tumores e adenomas. A amostra é realizada no contexto de um bloqueio da glândula tireoidea.

No vídeo sobre o diagnóstico de hiperaldosteronismo:

Tratamento do

O principal método de tratamento da PHA é a intervenção cirúrgica, geralmente a remoção da glândula adrenal afetada. Mas, em certos casos, esse método é inaceitável.

• Por exemplo, com hiperplasia bilateral, a operação é indicada apenas quando a medicação é completamente inadequada.
• Na forma idiopática do GPA, o tratamento conservador é prescrito.
• No caso de carcinoma, a operação é combinada com quimioterapia.
• A forma independente de glucocorticóides não requer intervenção cirúrgica. A introdução da dexometasona normaliza completamente a pressão arterial em 3-4 semanas.
• O hiperaldosteronismo secundário de seu próprio tratamento raramente requer. Aqui é necessário eliminar a doença subjacente.

Medicado

Para tratamento conservador, são utilizados os seguintes medicamentos:

• aminoglutetimida - 2-3 vezes por dia. O tratamento é realizado no contexto do controle da pressão arterial, o nível de cortisol na urina - pelo menos 1 vez por dia, hormônios tireoidianos e assim por diante;
• espironolactona - 2 vezes ao dia por 50 mg. O tratamento pode ser combinado com o uso de diuretinas poupadoras de potássio - por isso é possível evitar efeitos colaterais;
• espironolactona - 1-2 vezes ao dia 25-50 mg com amilóide e triamtereno. Com hipocalemia grave, são adicionadas preparações de potássio. Após a normalização, a concentração de potássio no plasma é reduzida.

Intervenção cirúrgica

A operação é bastante complicada e requer uma preparação longa - pelo menos 4 semanas. Seu objetivo é reduzir ADL, restaurar o conteúdo normal de potássio no sangue e a função do RAAS.

Para este fim nomear:

• aminoglutetimida - 250 mg 2-3 por dia. A dose é aumentada se o tratamento for ineficaz;
• espironolactona - 50-100 mg 2-4 vezes por dia.É utilizada uma combinação de espironolactona e amilorida. Se a pressão arterial não diminui, é possível administrar medicamentos anti-hipertensivos.

A adrenalectomia unilateral mais comum é a remoção da glândula adrenal. A operação é realizada através da entrada na cavidade abdominal, sem ela e pelas costas. Existem outros métodos - introdução transarental de álcool, retrato de fluxo sanguíneo, no entanto, ainda não foram distribuídos.

No pós-operatório, a terapia de substituição é realizada: a cada 4-6 horas 2-3 dias, é administrada hidrocortisona a 25-50 mg. A dose diminui gradualmente à medida que os sinais de insuficiência adrenal diminuem.

Recomendações clínicas

Recomendações clínicas para esta doença são apenas gerais. O tratamento deve ser selecionado individualmente, levando em consideração o estado geral do paciente e as características do corpo. As recomendações não estabelecem padrões, pois não garantem o resultado.

A pressão arterial elevada é um sintoma de muitas doenças, o que torna o diagnóstico extremamente difícil. As queixas de pacientes neste caso são inespecíficas, então a questão de se referir à pesquisa permanece aberta. As recomendações ajudam a identificar os grupos de pacientes cuja PHA é mais provável.

Recomenda-se a realização de diagnósticos com as seguintes indicações:

• hipertensão arterial 1 e 2 estágios;
• pressão alta, insensível ao tratamento medicamentoso;
• combinação de hipertensão e hipocalemia, incluindo as causadas por medicamentos;
• combinação de hipertensão e incidentes adrenais;A hipertensão
• no fundo de uma história familiar - anteriormente o desenvolvimento de hipertensão, os parentes com PGA e assim por diante.

Como estudo primário dos pacientes desses grupos, determinou-se a relação aldosterona-renina. Para esclarecimentos sobre PHA, recomenda-se a realização de testes funcionais.

CT é designado para excluir o câncer.

Pacientes com desenvolvimento precoce da doença - até 20 anos de idade e com parentes com PHA, recebem testes genéticos para estabelecer um PHA dependente de glucocorticóides.

Previsões

De acordo com as estatísticas, a intervenção cirúrgica proporciona uma recuperação completa de 50-60%, com adenoma adrenal. Com carcinoma, a previsão é desfavorável.

O mesmo se aplica aos pacientes com hiperplasia bilateral do córtex adrenal.

O hiperaldosteronismo é um nome comum para uma série de doenças que causam o mesmo quadro clínico. O hiperaldosteronismo secundário, como regra geral, desaparece junto com a doença subjacente. As previsões para curar a PGA não são tão reconfortantes.