Amyloidóza obličiek: klasifikácia, príčiny, symptómy, diagnóza, liečba, predpovede

Svet je zaplavený obrovským počtom vírusov, baktérií a rôznych chorôb. Vedomý všetkých nemožné, ale pri stanovení definitívnej diagnózy chcete vedieť o tejto chorobe podrobnejšie, než môže oznámiť lekárovi na recepcii 15 minút. Dnes budeme hovoriť o amyloidóze obličiek.

Čo je amyloidóza obličiek?

Amyloidóza obličiek sa považuje za častý prípad systémovej choroby - amyloidná dystrofia. Táto patológia začína s metabolickými poruchami, čo vedie k nadmernej tvorbe a akumuláciu v orgánoch a tkanivách určité látky, ktorá nie je typické pre zdravú organizmu - amyloidu.

amyloid - produkt proteínov pôvodu, nerozpustné akumulácia glykoproteínu, ktorý sa vyskytuje v dôsledku porušenia metabolizmu proteínov. Amyloid môže akumulovať v obličkách, a všetkých ďalších orgánov - žalúdka, pečene, sleziny, a to aj v cievach a vedie k narušeniu a progresívna atrofia tela.Často sa amyloidóza prejavuje na obličkách. Odloženie glomeruloch obličiek intersticiálna tkaniva, cievne a peritubulárních zóna amyloidózy postupne vedie k úplnému zlyhaniu obličiek.

Podľa štatistických údajov o amyloidóze sú starší ľudia stredného veku a starší ľudia pravdepodobne trpia. Odhaľuje amyloidózu obličiek približne u 1 až 2 pacientov na 100 000 obyvateľov. Tieto fotografie

foriem v závislosti od ochorenia a jeho štruktúra je niekoľko typov obličkovej amyloidózy:

1. primárne pohľadu( AL amyloidóza).Tento typ patológie sa vyvíja bez príčiny, môže ovplyvniť všetky orgány vrátane obličiek. Pre AL amyloidózu sa objavuje v krvnej plazme reťazce amyloidných imunoglobulínov uložených v rôznych tkanivách. Podobný mechanizmus sa pozoroval u myelómu.
2. Sekundárna amyloidóza( typ AA).Viac obyčajný druh. Vznikajú predovšetkým v dôsledku zápalových lézií orgánov, chronických deštruktívnych ochorení, tuberkulózy. Sekundárny obličkovej amyloidózy môže spôsobiť chronické ochorenie čriev( ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), a následok nádoru. Amyloidný typ AA je tvorený z proteínového alfa-globulínu syntetizovaného pečeňou v prípade predĺženého zápalového procesu. Genetická zrútenie štruktúry proteínu alfa-globulín práve vedie k tomu, že namiesto toho, konvenčné rozpustného proteínu produkovaného nerozpustného amyloid.
3. Rodinná dedičná amyloidóza( typ AF).Táto choroba sa prenáša niekoľkými generáciami, často sa vyskytujú medzi Židmi, Arménčanmi a Arabmi. Ochorenie sa prejavuje horúčkou, bolesťou v bruchu, rôznymi vyrážkami na koži.
4. Amyloidóza u pacientov na hemodialýze( typ AH).Pri dlhodobej prítomnosť v krvi umelej obličky stroja zvyšuje koncentráciu určitého proteínu, ktorý za normálnych okolností musí byť vylučuje obličkami. Viaže sa na plazmatické nukleoproteínov a spadá do tkaniva, čo zhoršuje súčasnú situáciu vo forme nerozpustného zvyšku.
5. Amyloidóza nádorov( typ AE).Je to komplikácia niektorých typov nádorov.
6. Aging amyloidosis. Vyvíja sa u pacientov so senilným vekom v dôsledku zmien súvisiacich s vekom.

fázach vývoja obličkových amyloidózou klinickým lekárom rozlišovať niekoľko fáz vývoja:

• latentný( skrytý);Proteín
• ;
• nefrotický alebo edémový;
• je azotemický( uremický alebo koncový).

Latentná fáza vývoja choroby nie je márne nazývaná skrytá.V tomto štádiu sa symptómy základnej choroby( zápalové procesy v črevách, reumatizme atď.) Prejavia iba v symptómoch amyloidózy. Množstvo amyloidu je také malé, že nemôže viesť k poškodeniu funkcie obličiek. Toto ochorenie sa nezobrazuje pri štandardnom vyšetrení, ktoré zahŕňa krvný test a ultrazvukové vyšetrenie( ultrazvuk) obličiek. Latentná fáza môže trvať tri až päť rokov. Proteinurická fáza

, ktorej trvanie môže byť viac ako 10 rokov. Táto fáza sa vyznačuje ukladaním amyloidu v rôznych častiach a bunkách obličiek - v glomerulách, cievach a medzibunkovom priestore, v dôsledku čoho sa hlavné obličkové bunky - nefróny - začínajú meniť vo veľkosti a zomierať.Filter na obličky sa stáva priepustným, v dôsledku čoho proteín vypadne v moči. Pri analýze moču sa okrem proteínu, mikrohematúrie a leukocytúrie pozorujú.V priebehu času sa obličky zvyšujú, ich farba sa mení na šedo-ružovú, hustota sa zvyšuje.

Ďalšia fáza vývoja ochorenia obličkových amyloidov je nefrotická.Taktiež sa nazýva edematózny v dôsledku výrazného edému tkanív. Otok sa objaví na tvári, v genitálnej oblasti, v blízkosti pása. Existuje veľká akumulácia tekutiny v brušnej dutine, v dutine srdcového vrecka a v pleurálnej dutine. To všetko je dôsledkom masívnej straty bielkovín, ktoré vo veľkom množstve ide spolu s močom. Zníženie počtu bielkovín v krvi a je dôvodom akumulácie tekutiny v tkanivách tela.

V azotemickej fáze sa obličky znižujú vo veľkosti, stávajú sa pokrčené, počet funkčných buniek v nich nie je väčší ako 25%.To nestačí na to, aby sa orgán vyrovnal s jeho vylučovacou funkciou, takže koncentrácia kyseliny močovej sa začína zvyšovať v krvi. Pacient trpí zhoršujúcim sa vracaním, bolesťou brucha, svrbením kože, vysokým krvným tlakom. Existuje obraz zlyhania obličiek, komplikácie choroby - zápal pľúc, trombóza obličkových žíl, srdcová hypertrofia.

Patogenéza choroby

Napriek tomu, že úroveň vývoja medicíny je pomerne vysoká, lekári sú stále záhadní nad mechanizmom ochorenia.

Existuje niekoľko teórií vysvetľujúcich príčiny ochorenia:

1. Teória disproteinózy( organoproteinóza).Podľa tejto koncepcie dochádza k amyloidóze v dôsledku niektorých porúch správnej korelácie medzi frakciami krvných bielkovín. Takéto porušenie sa nazýva disproteinémia. Kvôli tomuto narušeniu krvnej plazmy sa začína hromadiť hrubo rozptýlené proteínové frakcie a paraproteíny, ktoré prenikajú do tkanív a vytvárajú amyloidné usadeniny.
2. Teória lokálnych bunkových génov vysvetľuje vznik amyloidózy hrubým porušovaním proteín-syntetickej funkcie retikuloendotelového systému.
3. Imunitná teória tvorby amyloidózy naznačuje, že v dôsledku vývoja základnej choroby telo akumuluje toxíny a produkty tkaniva tkaniva. Môžu hrať úlohu autoantigénov a potom byť transformovaní na autoprotilátky. Interakcia protilátok a antigénov vedie k tvorbe amyloidu a jeho ukladaniu na miestach, kde dochádza k veľkej akumulácii protilátok.
4. Mutačná teória sa pokúša vysvetliť nadmerné nahromadenie nerozpustného proteínu pomocou génovej mutácie, čo vedie k vzniku klonu buniek - amyloidoblastu. Sú zodpovedné za výrobu amyloidu.

Na videu o tom, čo je amyloidóza obličiek:

Symptómy

Amyloidóza je skôr zákerné ochorenie. Faktom je, že latentná fáza choroby nepredstavuje žiadne nebezpečné príznaky naznačujúce anomáliu. Zlé zdravie a opuchy, ktoré sa objavujú v neskorších štádiách, už naznačujú nezvratné zmeny v obličkách.

Proteinúria je považovaná odborníkmi za dôležitý znak amyloidózy obličiek. Proteínová zrazenina v moči, ako aj prídavok krvi sa považujú za nebezpečné signály indikujúce možnú poruchu orgánu.

Choroba postupne postupuje, čo vedie k novým symptómom u pacientov:

• zvýšil pocit únavy;
• potenie;Vaky
• pod očami;
• opuch tvárových tkanív;
• vysoký tlak;Anúria
• .

Predĺžená a masívna proteinúria spolu s hematúriou a leukocytúriou môže byť vážnym dôvodom podozrenia pacienta na vznik amyloidózy. Po dlhom období proteinúrie sa začína rozvíjať nefrotický syndróm. Jeho hlavným prejavom je silná opuchavosť, ktorá neklesá ani po užití silných diuretík, sa objavuje bez ohľadu na čas a polohu tela pacienta.

V treťom štádiu sa okrem ťažkého nefrotického syndrómu u pacientov pozoruje ascites, poruchy srdcovej činnosti, čreva, sleziny. Diagnostika

Je nesmierne ťažké diagnostikovať "amyloidózu obličiek" v latentnom štádiu. Na podozrenie z takejto porážky obličiek pomôže lekárovi predĺžená rastúca proteinúria. Spolu s príchodom bielkoviny v moči, dôležitým kritériom pre diagnózu môžu byť leukocytúria najmä prúdiaca v neprítomnosti zjavných zápalových ochorení obličiek.

Vo všeobecnej analýze krvi dochádza k pretrvávajúcemu zvýšeniu ESR už v počiatočnom štádiu ochorenia. V neskoršom období dochádza k poklesu hemoglobínu a počtu červených krviniek.

Biochemický krvný test naznačuje amyloidózu so značnou stratou albumínu, zvýšenými hladinami cholesterolu a lipoproteínov.

Najefektívnejšou a najspoľahlivejšou metódou diagnostiky je biopsia orgánov. Tkanivá, ktoré boli odobraté biopsii, farbia konžskú červenú a vyšetrujú sa pod mikroskopom. Detekcia amyloidu v tkanivách umožňuje diagnostikom nielen dať správnu diagnózu, ale aj k určeniu klinického štádia ochorenia, čo vám umožní zvoliť liečbu správnu taktiku.

pre detekciu amyloidní možné biopsia je ovplyvnená nielen obličky, ale aj na sliznice, pečene, čreva alebo ďasná.Možné ďalšie typovanie amyloidu na účely výberu liečebného režimu.

Liečenie

Je potrebné si uvedomiť, že nie je možné úplne zastaviť tvorbu a ukladanie amyloidu do tkanív. Preto je liečba amyloidózou obličiek zameraná na zníženie tvorby amyloidu a ochranu orgánov pred škodlivými účinkami.

Ak hovoríme o sekundárnej amyloidóze, bude správne eliminovať príznaky základnej choroby. Hnuteľné formácie sa musia včas odstrániť, zápalové procesy sa zastavia pomocou protizápalových liekov.

Liečba cytostatikami pomôže oddialiť progresiu zlyhania obličiek. Pri amyloidóze obličiek dosahujú dobré výsledky rastlinné cytostatiká, z ktorých jeden je kolchicín. Tento liek pomáha znižovať straty proteínov a zabraňuje záchvatom.

Na zastavenie rýchleho vývoja ochorenia pomôže použitie liečiv zo skupiny amincholínov( chloroquine alebo delagila).Použitie liekov už niekoľko rokov na detekciu ochorenia v počiatočných štádiách pomôže výrazne spomaliť progresiu ochorenia.

Je rovnako dôležité, aby pacienti trpiaci amyloidózou obličiek sledovali špeciálnu diétu. V počiatočných štádiách pacientov amyloidózou ukázali zníženie strava proteínov a zvýšenie sacharidov potraviny, najmä ovocie a bobule, bohaté na vitamíny. Najmä je strava by mala byť sprevádzaná použitím vitamínu C obsiahnutého v čiernej ríbezle, šípky vývar, jahody, papriky a potraviny bohaté na draslík - banány, zemiakov v šupke, marhule, hrozienka, marhule, atďJe veľmi užitočné denne konzumovať syrovú pečeň v množstve najmenej 80-100 gramov, čo pomáha znižovať proteinúriu.

obličkovej amyloidózy terapie zahŕňa použitie desenzibilizačnú činidla( difenhydramín, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidné protizápalové látky - dexametazón a prednizolón.

V prípade zlyhania obličiek môže byť skutočnou záchranou pre pacientov transplantácia darcovských orgánov. Táto liečba však nebráni ďalšiemu rozvoju amyloidózy, ale iba zvýši očakávanú dĺžku života. Predpovede

Pre amyloidózu obličiek je stabilný priebeh ochorenia charakteristický jav. Prežitie pacientov s touto patológiou závisí priamo od typu ochorenia, porážky životne dôležitých orgánov - pečene a srdca, vývoja základnej choroby.

S rozšíreným klinickým obrazom amyloidózy v prípade, že dôjde k viacnásobnej dysfunkcii orgánov, väčšina pacientov zomrie do jedného roka po diagnóze.

Najnižšia miera prežitia bola pozorovaná u pacientov s AL typu amyloidózy. Priemerná dĺžka života týchto pacientov nie je dlhšia ako 13 mesiacov. Najčastejšou príčinou smrti u takýchto pacientov je zlyhanie srdca, uremia a sepsa. V tomto prípade sa chronické zlyhanie obličiek vyvíja vo viac ako 60% prípadov.

Priaznivejšia je prognóza sekundárnej amyloidózy. Priemerná dĺžka života závisí od povahy základnej choroby a možnosti jej liečby. Liečba primárnej choroby spomaľuje progresiu amyloidózy, ale nevylučuje vývoj ochorenia v neskoršom období.Priemerná dĺžka života pacientov so sekundárnou amyloidózou obličiek je medzi 3 a 5 rokov.