Existuje veľa ochorení, ktoré sú zriedkavé a vyskytujú sa vo výnimočných prípadoch. Jednou z týchto patológií je Waldenstromova makroglobulinémia.
Čo je Waldenstrom makroglobulinémia?
To je vzácny nádor kostnej drene, lymfocytárnej a vytvorené z plazmotsitarnyh buniek, ktoré obvykle zvyšujú veľkosť sleziny a pečene.
Navyše patológie sprievode časté krvácanie z nosa, prítomnosť abnormálneho proteínu v krvi a anémia.
Toto je dedičná choroba krvi, takzvaná.Hematológia syndróm vyznačujúci sa tým, že sa krvný makroglobulínu - proteínová látka, ktorá je tvorená aktivity B-lymfocytov.
výsledkom nadmernej produkcii proteínov v krvi, sa stáva príliš viskózny, čo má za následok problémy s krvácaním a tvorby trombov. Rýchlosť cievneho krvného toku sa znižuje, krvné usadeniny rastú, schopnosť prehĺtavania krvi je inhibovaná.V dôsledku toho dochádza k narušeniu procesov tvorby trombu a objavuje sa tendencia krvácania.
v normálnych B-lymfocyty sú zapojené do tvorby M-globulínu, ale v prípade, že funkcia medulárnou látky z akéhokoľvek dôvodu sú rozdelené( zvyčajne v dôsledku nádorov), potom je aktívny výstup makroglobulínu. Dôvody
ochorení patogenetický bázy choroby sú spôsobené množenie nádorových buniek, podporuje produkciu imunoglobulínov prvkov.
Tieto bunky sa rozšírili do sleziny, pečene a kostnej drene. Tam sa rýchlo množia a začnú produkovať patogénny makroglobulín. Výsledkom je tvorba makroglobulinémie.
predispozíciou také makroglobulinémia:
- röntgenové ožiarenie alebo radiačnej expozícii;Faktory
- pôsobeniu chemikálií, ktoré zahŕňajú použitie určitých liekov( antibiotiká alebo soli zlata), a expozícia priemyselných chemikálií( inhalačné alebo prienik kožou) týchto náterových prípravkov, estery, atď.;
- Faktory biologického pôvodu, ako sú vírusy, črevných infekcií, straty tuberkulóza stresových podmienok alebo chirurgickej liečby.
Do konca príčiny vývoja takýchto patogénnych procesov nie sú definované.Aj keď existuje teória, vírusové genetické makroglobulinémia pôvodu, podľa ktorého prítomnosť špecifických faktorov v tele môže preniknúť vírusy( z pätnástich).Tieto vírusy prenikajú imunitnou obranou a vstupujú do nezrelých buniek kostnej drene, čo vyvoláva ich nekontrolované rozdelenie.
úlohu vo vývoji patológiou hrá dedičný faktor, pretože krv väčšia pravdepodobnosť vzniku nádorov v niektorých rodinách a u jedincov so štrukturálnymi a chromozómové abnormality. Symptómy
Pred charakteristických symptómov u pacientov s Waldenströmova makroglobulinémia choroba pozorovaný úbytok na váhe, únava, malátnosť a neustále nadmerné slabosti a giperpotlivost artralgicheskie prejavy.
Okrem toho pacienti majú také príznaky patológie:
- Patologická letargia;
- Pravidelné poškodenie sluchu, náchylné na seba-hojenie;
- Explicitná retardácia, niekedy dosiahla stratu vedomia;
- Porucha pohyblivosti končatín;
- ukladanie proteínu prebytku v tkanivách vnútorných orgánov, čo vedie k vzniku funkčných ochorení kĺbov, problémy s srdcovej činnosti, zvýšená jazyka a jeho malú pohyblivosť, nepohodlie a bolesť v rôznych oblastiach tela, spôsobené poškodenie nervu.
charakteristickým rysom tejto choroby Waldenströmova makroglobulinémia je tendencia guma a nosovej krvácanie.
Oveľa menej bežná patológia je sprevádzaná subkutánnym krvácaním. Takéto hemoragické symptómy sú spôsobené narušeným lepením krvných doštičiek z dôvodu vysokého obsahu bielkovín v krvi.
Komplikácie
Obvykle makroglobulinémia Prvá zahŕňa ako žiliek v patologických procesov prvkov kardiovaskulárneho systému, kapilár a tak ďalej.
Pretože intenzita prietoku krvi klesá, vývoj rôznych lézií sietnice a poškodením obličiek, v dôsledku obličkových kameňov proces s urátov vkladov, cievna oklúzia a tak ďalej.
ďalej makroglobulinemicheskie patologické procesy sprevádzané znížením imunitnej obrany a infekcie vyskytujúce sa v dôsledku zníženia obscheorganicheskoyezistentnosti( oportúnne infekcie).
S ďalší rozvoj choroby rozvíjať anémie a bezvedomie spojené so stratou vedomia v dôsledku upchatia ciev lumen v mozgových tepien nadmerný obsah bielkovín. Porucha Diagnóza
patológie je vykonaná na základe celkového obrazu krvi. Tvorba aglomerovaných erytrocytov a sedimentácie erytrocytov rýchlosť rastu, prítomnosť nezrelých leukocytov a zvýšeným obsahom lymfocyty - to všetko ukazuje na prítomnosť Waldenströmova makroglobulinémia.
ďalší postup podobný potvrdenie diagnózy je imunoelektroforéza, pomáha identifikovať nadmerné obsah imunoglobulínu M v krvi.
Navyše ďalší rys pomáha pri diagnostike, je zvýšenie nastavenie pečene alebo sleziny, a tak ďalej. Tieto štúdie, ako je MRI, EKG, X-ray diagnostika, ultrazvuk, špirálové CT a ďalších štúdií.
Liečba
ochorenie v počiatočných štádiách vývoja makroglobulinémia mal sledovať proces nádoru. Ak je k urýchleniu vývoja rastu nádoru v kostnej dreni alebo nádor, liečba je indikovaná.terapia
zahŕňa použitie niekoľkých techník:
- chemoterapeutickej liečby - zahŕňa používanie liekov, ktoré ničia rakovinové bunky. Patrí medzi lieky, cytostatiká, ktoré majú protinádorový účinok;
- transplantácia kostnej drene - Tento postup je považovaný za jediný schopný viesť k úplnému vyliečeniu pacienta;
- transfúzie červených krviniek - podobná technika je nutné v prípade výrazného anémie, keď pacient drží chudokrvné kómu alebo hladiny hemoglobínu nižšia ako 70 g / l;
- extrakorporálnou terapia - zahŕňa čistenie krvi pomocou špeciálnych zariadení, ako sú plazmaferéza, hemodialýzou alebo hemosorpce atď
predpokladanú dobu života pacientov a prevencia
prítomnosti ochorení Waldenströmova dĺžka makroglobulinémia život je zvyčajne 6-7 rokov, za predpokladu, že budú poskytnuté pacienta.včasná a moderná terapeutická starostlivosť.
Bohužiaľ, zvláštne preventívne opatrenia, aby sa zabránilo rozvoju makroglobulinémia nie je k dispozícii.