mieloma ima veliko sinonimov. V govoru strokovnjakov ga lahko imenujemo splošni plazmacitom, retikuloplazmocitoza, Rustitzky-Kahlerjeva bolezen ali mielomatoza. Najpogosteje uporabljeni so izrazi mielom in mielom.
Kaj je mielom?
Kot oblika hemoblastoze je mielom maligni tumor, za katerega je značilna pospešena rast plazmocitov - celic, ki proizvajajo paraprotein( patološki protein).
Mutacija, ki prizadene te celice, vodi k dejstvu, da njihovo število v tkivih kostnega mozga in v krvi stalno narašča. V skladu s tem rastejo tudi količine paraproteinov, ki jih sintetizirajo.
Na sliki je prikazan vzorec kostnega mozga z multiplim mielomom in brez
. Glavni kriterij malignoma mieloma je število preoblikovanih plazmocitov, veliko več kot običajno.
- mielom se razvije, ko se motijo procesi ustreznega razvoja in preoblikovanja B-limfocitov v celice imunskega sistema-plazmocitov. Obenem sinteza imunoglobulinov, ki jih proizvajajo( protitelesa, ki pomagajo uničiti patogene viruse in bakterije), je neizogibno prekinjena.
- mielom je maligni tumor, ki ga tvorijo nenehno množenje monoklonskih plazmocitov, ki ne samo, da ne izginejo, ampak delijo in sintetizirajo paraproteine nekontrolirano. Penetriranje( infiltriranje) v tkiva in notranje organe paraproteini posegajo v njihovo normalno delovanje.
- mieloma se razvija predvsem pri odraslih( več kot štiridesetih) in starejših bolnikih. Za mlade bolezen ni značilna. Starejši bolnik, večja je njegova nevarnost za razvoj mieloma in okuži moške pogosteje kot ženske.
- Rast mieloma je zelo počasna. Trenutek nastanka prvih plazmocitov v tkivih kostnega mozga in začetek nastajanja tumorskih žarišč lahko razdelimo dve ali celo tri desetletja. Toda po kliničnih manifestacijah mieloma je znano, da začne dramatično napredovati.Že dve leti po tem velika večina bolnikov umre zaradi številnih zapletov, ki so se razvili v teh organih in sistemih, na katere so vplivali paraproteini.
Klasifikacija
Osnova za klasifikacijo mieloma so klinične in anatomske značilnosti prisotnosti plazmocitov v tkivih kostnega mozga ter specifičnost njihove celične sestave. Glede na to, koliko tumorjev vpliva na organe ali kosti, je delitev mieloma v samotno in večkratno odvisna.
- Samotne mydome se odlikujejo po prisotnosti samo enega tumorskega mesta, ki se nahaja v bezgavki ali v kosti, ki ima kostni mozeg.
- Večkratni mielom vedno prizadene več kosti, ki vsebujejo kostni mozeg. Myeloma najpogosteje trpijo tkivo v kostnem mozgu vretenc, špapulo, krila orum, rebra, kosti lobanje. Maligni tumorji so pogosto oblikovani v osrednjem delu cevastih kosti zgornjih in spodnjih okončin. Enako ranljive so vranice in bezgavke.
Odvisno od lokacije plazmocitov v kostnem mozgu mieloma so: difuzna žarišča
- ;
- difuzen;
- je večfunkcionalen.
Celični sestavek mielomov omogoča, da jih razdelimo na:
- plazmacytic;
- plazmobrasic;Polimorfna celica
- ;Majhna celica
- .
Vzroki za
Kot pri večini onkoloških bolezni resnični vzroki mieloma še vedno niso dokazani. Prav tako ni bila preučena vrsta in obseg vpliva patogenih dejavnikov na transformacijo poškodovanih celic.
Zdravniki kažejo, da je mogoče upoštevati glavne vzroke bolezni mieloma:
- Genetsko določena predispozicija. Ta bolezen pogosto prizadene zelo bližnje sorodnike( pogosto trpijo zaradi identičnih dvojčkov).Vsi poskusi identifikacije onkogenov, ki povzročajo razvoj bolezni, še niso bili uspešni.
- Dolgotrajno delovanje kemijskih mutagenov ( zaradi vdihavanja hlapov živega srebra in domačih insekticidov, azbesta in snovi na osnovi benzena).
- Vpliv vseh vrst ionizirajočega sevanja ( protoni in nevtroni, ultravijolični, rentgenski žarki in gama žarki).Med populacijo Japonske je preživela tragedijo Hirošime in Nagasaka, mieloma je zelo pogosta.
- Prisotnost kroničnih vnetij, ki zahtevajo podaljšan imunski odziv bolnikovega telesa.
Faze
Obseg lezije in resnost pretoka nam omogočata razlikovanje treh stopenj mieloma. Na prvi stopnji se tumorski proces prilega naslednjim parametrom:
- Krv vsebuje zadostno količino kalcija.
- Raven koncentracije hemoglobina presega 100 g / l.
- V krvi je še nekaj paraproteinov.
- Bel protein Bens-Jones v urinu je prisoten v zelo majhni koncentraciji( ne več kot 4 g na dan).
- Skupna masa mieloma ne presega 600 g na kvadratni meter.
- V kosteh ni znakov osteoporoze.
- Tumor se nahaja v samo eni kosti.
Za tretjo fazo mieloma so značilni naslednji parametri:
- Vsebnost hemoglobina v krvi je manjša od 85 g / l.
- Vsebnost kalcija v 100 ml krvi presega 12 mg.
- Tumorji so zajeli trije kosti( ali več) naenkrat.
- Vsebnost paraproteinov je zelo visoka v krvi.
- Zelo visok( nad 112 g na dan) je koncentracija proteina Bence-Jones.
- Skupna masa rakastih tkiv je več kot 1,2 kg.
- Radiograf prikazuje prisotnost osteoporoze v prizadetih kosteh.
Druga stopnja mieloma, katere indeksi so višji kot na prvem, vendar ne dosežejo tretje stopnje, določi zdravnik z izjemo metode.
Poškodbe organov in simptomatologija
Mijelom prizadene predvsem imunski sistem, tkiva ledvic in kosti.
S povečanjem števila rakavih celic se mielom manifestira na naslednji način:
- Bolezen v kosteh. Celične celice povzročajo nastanek praznin v kostnih tkivih.
- Bolečina v srcni mišici, kite in sklepi , ki jih povzroča odlaganje paraproteinov v njih.
- Patološki zlomi vretenc, stegnenice in rebri. Zaradi velikega števila votlin, so kosti tako krhezne, da ne prenesejo niti manjših obremenitev.
- Z zmanjšanjem imunitete .Kožni mozeg, ki ga bolezen prizadene, proizvaja tako majhno količino levkocitov, da se bolnikovo telo ne more zaščititi pred učinki patogene mikroflore. Kot rezultat, pacient trpi zaradi neskončnih bakterijskih okužb - otitisa, bronhitisa in angine.
- Hiperkalcemija. Uničenje kostnega tkiva vodi do vdora kalcija v krvjo. V tem primeru bolnik razvije zaprtost, slabost, bolečine v trebuhu, šibkost, čustvene motnje in zaviranje.
- nefropatija mieloma - kršitev pravilnega delovanja ledvic. Presežek kalcija povzroča nastanek kamnov v ledvičnih kanalih.
- Anemija. Poškodovani kostni mozeg proizvede manj in manj rdečih krvnih celic. Posledično se količina hemoglobina, odgovornega za dostavo kisika celic, tudi zmanjša. Ojačanje celic kisika se kaže v hudi šibkosti, zmanjšana pozornost. Ob najmanjšem bremenu bolnik začne trpeti zaradi palpitacij, glavobolov in kratkega dihanja.
- Pri motnji strjevanja krvi. Pri nekaterih bolnikih se viskoznost plazme poveča, zaradi česar lahko spontano zapiranje rdečih krvnih celic tvorijo trombo. Drugi bolniki, v katerih se je število trombocitov močno zmanjšalo, pogostejo nosne in gingivalne krvavitve. Pri poškodbi kapilar se pri teh bolnikih pojavi podkožno krvavitev, ki se kaže pri nastanku velikega števila modric in modric.
Laboratorijska diagnostika
Diagnoza mieloma se začne s predhodnim zdravniškim pregledom. Z zbiranjem anamneze, strokovnjak podrobno vpraša pacienta o obstoječih pritožbah in značilnostih klinične slike, ne da bi pozabili določiti čas njihovega videza.
Temu sledi obvezno korak sondiranje boleče predele telesa s serijo razjasnitev vprašanja o tem, ali večjo bolečino, in ali njeni vrnitvi je prisoten se dogaja v drugih delih telesa.
zbirajo zgodovino in prišel do zaključka o možnosti večkratnega specialista mielom dodeli bolnik število diagnostičnih testov:
- prsih x-ray in kosti.
Slika prikazuje rentgenski roko kosti an kažejo mieloma
- magnetne resonance in Računalniška tomografija( spiralno).
- Aspiracija tkiva kostnega mozga, potrebna za nastanek mielograma.
- Laboratorijska analiza urina( glede na Zimnitsky in splošno).Analiza zdravila Zimnitskiy omogoča sledljivost dnevne dinamike izgube beljakovin v urinu. Analiza urina za beljakovine bons-jons se opravi, da se preveri pravilnost diagnoze, saj urin zdrave osebe ne vsebuje.
- beljakovine Ben-Jones lahko odkrijete tudi med postopkom imunoelektroforeze. Analiza
- krvni Za oceno splošno stanje hemopoetičnih sistema opravi splošno analizo 1 ml krvi odvzeti iz vene ali s prstom. Prisotnost multiplim mielomom bi pomenilo: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, znatno znižanje hemoglobina, rdečih krvnih celic, retikulocitov, trombocitov, levkocitov in nevtrofilcev, vendar se poveča nivo monocitov. Povečanje celotne količine beljakovin je doseženo zaradi vsebnosti paraproteinov.
- Da bi ocenili delovanje posameznih sistemov in organov, izvedite biokemijsko analizo krvi, odvzetega iz vene. Diagnozo multiplim mielomom potrjuje niz kazalcev v krvi, kot so: zvišane ravni celotnega proteina, sečnine, kreatinina, sečne kisline, kalcija pri nizki albumin vsebino. Možnosti zdravljenja
- Vodilni način zdravljenja mieloma je kemoterapija, ki se zmanjša na sprejemanje visokih odmerkov citotoksičnih zdravil.
- Po učinkoviti kemoterapiji se bolniki podvržejo presaditvi dajalcev ali lastnih izvornih celic.
- Ko je učinkovitost kemoterapije nizka, se uporabljajo metode radioterapije. Vpliv radioaktivnih žarkov ne zdravi pacienta, ampak za nekaj časa omogoča znatno zmanjšanje njegovega stanja, poleg tega pa povečuje njegovo življenjsko dobo.
- Od boleče bolečine v kosteh se znebi z bolečinskimi zdravili.
- Infekcijske bolezni zdravimo z visokimi odmerki antibiotikov.
- Hemostatiki( kot vicasol in etamzilat) bodo pomagali pri obvladovanju krvavitev.
- Od tumorjev, ki stisnejo notranje organe, se znebite s kirurškimi sredstvi.
Presaditev matičnih celic
Če je kemoterapija uspešna, se bolnik presnavlja s svojimi izvornimi celicami. Za vzorčenje kostnega mozga opravite punkcijo. Ločijo matične celice iz nje, jih spet posadijo v telesu pacienta. S to manipulacijo je mogoče doseči stabilno remisijo, pri kateri se bolnik počuti zdravo.
Dietna hrana
- Dieta za mielom mora biti nizka vsebnost beljakovin. Dnevna količina beljakovin, porabljenih ne sme presegati 60 g
- V izredno majhni količini bi morali uživati fižol, lečo, grah, meso, ribe, oreške, jajca.
- Vsi drugi izdelki, ki jih bolnik dobro dojema, se lahko varno vključijo v prehrano.
Napoved
Sodobne metode zdravljenja lahko podaljšajo življenjsko dobo pacienta, ki trpi zaradi mieloma, skoraj pet let( v zelo redkih primerih - do desetih).V odsotnosti terapevtske pomoči lahko živi največ dve leti.
Če se zdravljenje s citostatiki izvaja dlje časa, lahko bolnik razvije akutno levkemijo( pogostost takih primerov je do 5%).Incidenca akutne levkemije pri bolnikih, ki niso prejeli takšnega zdravljenja, je zelo redka.
Drug dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, je stopnja diagnosticiranja bolezni. Vzroki smrti so lahko:
- sam progresivni tumor( mielom);
- zastrupitev krvi( sepsa);
- kap;
- miokardni infarkt;
- odpoved ledvic.
Na simptome mielomatoze bo povedal ta video: