Ebsteins anomali hos vuxna, barn och foster: orsaker, symptom, diagnos, operation

click fraud protection

Patologi är sällsynt( liksom SBH och sinus-aneurysm av Valsava).Tidig upptäckt av sjukdomen hjälper till att undvika obehagliga överraskningar och behandlas i tid. Att känna till tecknen på överträdelsen kan föräldrar uppmärksamma de farliga symptomen hos sina barn och göra en diagnos, för att inte missa det ögonblick som de har hjälp.

Idag kommer vi att berätta om hur Ebsteins abnormitet hos vuxna och barn sker, behandlas och diagnostiseras.

Funktioner av sjukdomen

Ett hälsosamt hjärta har fyra kamrar, och blodflödet tillhandahålls i en riktning. Detta säkerställs genom ventilsystemets funktion. Eventuella ändringar är fyllda med allvarliga fel i hjärtat.

Naturen föreskriver att mellan det högra atriumet och ventrikeln är en ventil. Den har en tricuspidstruktur. Det är en mellanhand mellan de strukturella delarna, så att det tillåter att venöst blod passerar in i det ventrikulära facket från atriumet och stänger reträtten.

Vid Ebsteins abnormitet observeras en farlig medfödd patologi i hjärtets struktur, en sällsynt form av defekt.

Trevägsventilen upptar en felaktig position.

Den ligger under den antagna platsen för atrium och ventrikel. Därför kallas atriumlängderna, och dess område, som anomalt ökar det, på grund av ventilens underskattade position, kallas den atrialiserade delen. Ventrikeln är reducerad. Sedan den högra halvan av hjärtat är ansvarig för att erhålla venös ström och dess riktning in i lungorna, där blodet mottar syre, patologin av den högra halv, associerad med oregelbunden dislokation ventil medför störningar i funktionen.

Blodet kan återigen gå in i atriumet.Överflödet av denna del av hjärtat skapar spänning i den. Räddningscirkeln är en defekt som ofta åtföljer sådana patologier - möjligheten att flyta genom septum av någon del av blodet till vänstra hälften av hjärtat.

Följande video kommer att berätta mer om funktionerna i Ebstein-anomali:

Formulär och klassificering

Brott trikuspidalventilen, associerade med dess förskjutning från rätt plats kan vara olika grader av komplexitet.

• Allvarlig anomali En signifikant ökning av det högra atriumet, vilket medför farliga förutsättningar för ett antal funktionsstörningar.
• Små störningar Mindre förskjutningar kan införa små störningar i hjärtat. I detta fall har arbetet i den högra hjärtkammaren som helhet några avvikelser från normen, funktionen bevaras.

Om vad orsakerna till Ebsteins anomali är, läs vidare.

jämförande diagram över ett friskt hjärta och utsatt Ebstein anomali

Orsaker

specialister har ingen klar uppfattning varför det finns en sådan avvikelse i fostret. Riskfaktorer inkluderar:

• Om kvinnan var smittad under dräktigheten, och som ett resultat hade varit sjuk, att det fanns fall att barnet visade Ebstein anomali. Ett antal infektionssjukdomar är en fara.
• Att störning kan leda till en benägenhet för denna sjukdom vid generens nivå.
• En ogynnsam ekologisk situation kan orsaka olika mutationer.
• Det noteras att preparat med litiumhalt kan orsaka denna patologi. Det fanns fall när de togs under graviditeten och detta föll samman med detekteringen av en abnormitet i fostret.

Nästa kommer vi att berätta om symtomen på Ebsteins anomali.

Symptom på

Om ventilförskjutningen i förhållande till rätt plats är liten kan patologin inte märkas under lång tid. I sådana fall är det mest uttalade symtomet blåaktiga läppar och hud. Med en allvarlig avvikelse från ventilen från det naturliga läget finns sjukdomen oftast på sjukhuset.

Symptom på anomali

• Patienten lider av trötthet.
• hud Cyanos - denna effekt beror på det faktum att det arteriella blodet i den vänstra halvan av det venösa blodet återställs genom ett hål i väggen. Om en del av blodet inte sprids till den intilliggande halvan, kommer cyanosen inte att observeras i huden. I komplexa fall kan det vara farligt att överbelasta det högra atriumet.
• Andnöd uppträder också på grund av blandning av blod i "artärhjärtat".Brist på syre erhålls i artärblodet.
• Patienter kan uppleva hjärtattacker.
• På grund av den kraftigt förstorade höger förmak, kan det visas till vänster om bröstbenet utbuktande, som kallas hjärt puckel.
• Det är ofta en förtjockning på fingrar och tår. Detta symptom händer vanligen hos patienter med cyanotisk hud.
• Cervical vener har ett svullet utseende.
• En läkare kan misstänka ett ventilfel när du lyssnar på en patient.
• Eventuell utvidgning av levern.
• Nedre extremiteter flöde.

Diagnostik

Låt oss se hur diagnosen Ebstein-anomali uppstår.

• Specialisten kan bestämma störningar av rytmer under lyssnandet och märka tecken på en obalans hos Ebstein.
• röntgenundersökning kan upptäcka ett förstorat atrium.
• EKG med Ebstein-abnormitet visar en grafisk representation av rytmerna, där du kan spåra överträdelser. Ledningsförmåga mellan sektioner observeras också.
• Echokardiografi med hjälp av signalinspelning kan detektera strukturella störningar i hjärtat.
• Elektrofysiologisk studie - studerar nyanser av den onormala vägen i händelse av hjärtarytmi.
• Hjärtkateterisering utförs genom att införa en kateter i det högra atriumet. Ger dig möjlighet att intrakavitär elektrokardiogram, blod mättnad utforska kislorodom. Eta förfarande för diagnos av Ebstein anomali utförs sällan. Nog andra metoder för undersökning.
• Angiokardiografi - kontrastmaterial hjälper till att se storleken på den högra förmakshålan och andra detaljer.

Därefter talar vi om korrigering( behandling) av Ebsteins anomali.

Nästa video visar dig hur det ser ut Ebstein anomali "i»:

Pathology Behandlingen kräver kirurgi. Utan kirurgi kan man ta sig av om avvikelsen har en liten avvikelse från normen.

Utför sedan terapi, som i grunden innebär behandling av läkemedel.

terapeutiskt förfarande

När störningar associerade med växlingsventilorgan ordinera korrigerande tillstånd:

• vid bestämning hjärtsvikt - ACE-hämmare, diuretika, glykosider;
• för rytmförstöring - antiorytmika.

Därefter kommer vi att tala om det kirurgiska ingreppet och särdrag hos anestesi under operationen med en obalans hos Ebstein.

Operation

kan finnas två typer av åtgärder:

• installation av klaffprotes,
• rekonstruktion av den befintliga ventil med hjälp av plastikkirurgi.

I det första fallet är en konstgjord ventil tillverkad av naturmaterial eller titanlegering. Den mekaniska ventilen är mer hållbar, men med sin introduktion kommer patienten att behöva ta blodförtunnande medel för livet.

I det andra fallet suturerar den överflödiga delen av atriumet, återställer den korrekta platsen för ventilen. En sådan operation kallas ventilbesparande, men inte i alla fall finns det möjlighet att göra det. Detta beror på graden av patologisk avvikelse hos ventilen.

En anestesiolog under operationen bör överväga eventuell instabilitet av tryck. Efter operationen bör du fortsätta att observera trycket ett tag.

Prevention

sjukdom På grund av det faktum att sjukdomen är medfödd, då förebyggande åtgärder avser perioden av graviditeten:

• tiden blivit på kontot och utföra alla expertråd,
• inte röker,
• om du vill använda droger - att utföra det under strikt övervakningläkare;
• om det finns sjukdomar som kan förstöra vävnader - det kommer att behandlas före graviditet;
• undvika kontakt med skadliga kemikalier,
• inte produkter som innehåller litium,
• om den blivande modern har hjärtsjukdomar, bör vara mycket noga övervaka frukten.

Komplikationer

sjukdomen bär livshotande på grund av progression:

• hjärtsvikt,
• möjlig stroke,
• av hjärtarytmier,
• om kirurgi och ventil skapar inte ett prejudikat för allvarliga brister - i enlighet med rekommendationerna från experter komplikationer förväntas.

prognos

I de fall där ventilarrangemanget skiljer sig från det normala läget, livslängd nästan inte förekommer. Det finns flera fall där patienter nådde sextio år. Dessutom

ventilfel, kan minska livslängden:

• tromber i kärl( tromboembolism),
• hjärtarytmi,
• infektiös inflammation interna hjärtmembran.

Om patienten har genomgått nödvändig behandling och kirurgi - det optimistiska prognos. Det viktigaste är att överföra kirurgiskt ingrepp på ett säkert sätt, det finns fall av dödsfall. Efter denna procedur, kan personen leva ett normalt liv, på inrådan av din läkare.

Bör jag oroa om läkaren sätter en kvinna i samband med graviditet diagnos "Ebstein anomali."Läs om detta i slutsats.

Driving Ebstein anomali hos människor

Specialfall: Ebstein anomali hos fostret

Om diagnosen fastställts under dräktighet och situationen utgör ett hot mot fosterlivet, så kanske kirurgi. Uterusväggen sprider sig och kirurgen kan använda barnet.

Om patologi är inte särskilt farligt, då kirurgi bör skjutas upp tills tonåren.

ännu mer användbar information innehåller ett videoklipp från den populära tv-serien, som presenteras nedan: