amyotrofisk lateral skleros är en sjukdom i nervsystemet i vilket påverkade motor( motor) neuroner. Sådana nervceller är i ryggmärgen och hjärnan och kontrollerar uppträdandet av avsiktliga rörelser, till exempel promenader.
Amyotrofisk lateralskleros - historia och beskrivning av sjukdoms
Side( lateral), amyotrofisk lateralskleros 1869 beskrevs av den franska psykiatern Jean-Martin Charcot, som gav sjukdomen ett annat namn - "Lou Gehrigs sjukdom"
Införande i namnet på sjukdomen epitetet "lateral"( "sidan") är på grund av placeringen av neutron som mest utsatta för skada( i synnerhet sido projektioner av ryggmärgen).
annan "namn" en term som används i Kanada och USA - "Lou Gehrigs sjukdom"Louis Gehrig - en enastående basebollspelare, det tragiska slutet av hans idrottskarriär som är i åldern 36 år berodde på ALS( amyotrofisk lateralskleros).
Enligt ICD-10 kallas ALS som en motor neuron sjukdom( kod G 12.2).
vilket resulterar i destruktion av motoriska nervceller att upphöra sända signalen från hjärnan till musklerna, som försvagar och atrofi. ALS är en kronisk sjukdom med konstant progression.
De första manifestationerna av sjukdomspatienterna kan känna efter ungefär 40 år. I 8-10% av episoderna är familjen. Förekomsten är 4-6 fall per 100 tusen population.
Amyotrofisk lateralskleros är mycket viktigt att skilja från en kraftig minskning av cerebrala blodkärl, eftersom det avgör valet av rätt behandling och dess resultat.
Hur effektiv är massage i behandlingen av spänningshuvudvärk från artikeln.
Skäl till
Varför patologin utvecklas är inte tillförlitligt fastställd.
Det finns ett antal påstådda orsakssambandsfaktorer:
- -genmutation arvet;
- utveckling och ackumulering av onormala proteiner som orsakar neuronal död;
- autoimmuna reaktioner( när immunsystemet attackerar kroppens nervceller);
- överträdelse biokemiska processer i kroppen, varigenom det ackumuleras glutaminsyra, har en förödande effekt på neuroner;
- -lesion av nervceller genom virus.
Riskfaktorer:
- ärftlig predisposition;
- är åldrande;
- manligt kön( efter 70 år är denna faktor nivån);
- rökning( särskilt med lång erfarenhet);
- -tjänst i armén;
- -arbete relaterat till användningen av bly.
och klagomål från patienter
ALS börjar med den drabbade extremiteten, som senare spred sig till andra delar av kroppen. Den initiala försvagningen av muskler bygger snabbt upp, vilket leder till förlamning. Detta påverkar inte blåsans sphincter och ögonmusklerna.
Symtom på tidigt stadium:
- svaghet och atrofi av händerna, nedsatt motorik;
- muskelsvaghet i fötterna och anklarna
- hängande på foten;
- muskeltraktning, axelkramper, armar, tunga;
- talproblem och svårighet att svälja.
patienter som attackerna sjukdoms verkar spontant gråta eller skratta, nedsatt balans, atrofi av tungan.
I senare skeden finns det:
- -depression;
- förlust av förmåga att flytta;
- andnöd.
Asymmetrin av symtom är typisk för sjukdomen.
Former av sjukdomen
Det finns många sätt att bestämma typerna och formerna av ALS.
Ett sådant tillvägagångssätt är baserat på det faktum, där finns de drabbade musklerna, med:
- faller på livmoderhalscancer-bröstkorg formen ungefär hälften av episoderna av sjukdomen;
- kvartalet - på bulbär formen( orsakad av lesioner av hypoglossalnerven, glossofaryngeal et al.);
- 20-25% av fallen - på lumbosakralet;
- upp till 2% - på cerebral.
Diagnos
Amyotrofisk lateralskleros är diagnosen ett undantag.
Att utesluta andra sjukdomar använder:
- blodprov;
- muskelbiopsi;
- test för att bestämma muskelaktivitet;
- Röntgenundersökning;
- CT;
- MRI( magnetisk resonansbildning).
Differentialdiagnos av amyotrofisk lateral sjukdom skleros måste differentieras från:
- Guillain-Barrés syndrom;
- med cervikal myelopati;
- med ryggmärgs tumörer;
- post-poliomyelitiskt syndrom;
- berusande exponering för kvicksilver, bly, mangan;
- -endokrinopatier;
- genom malabsorptionssyndrom;
- med diabetisk amyotrofi, etc.
Vad är och hur farligt är neuromån hos hörselnerven. Påverkar det hörselnedsättningen.
Många sjukdomar i nervsystemet i svåra fall kan provocera en abscess. Hur man undviker detta hittar du här.
Hur man behandlar ischias genom att klicka på länken http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.
Behandling av
ALS är inte härdbar. För att sakta sin progression används Riluzole( Rilutec).
Aktiv substans formulerings blockerar frisättningen av glutamin, förebygga nervskada och därmed bromsa utvecklingen av sjukdomen. Riluzole tas två gånger om dagen varje dag till 0,05 g
terapimetoder som syftar till att lindra symtomen och inkluderar:
- lugnande och antidepressiva medel mot depression;
- muskelavslappnande medel i muskelspasmer;
- anestesi med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, och i det sena skedet - med opiater;
- preparat av bensodiazepin för sömnstörningar;
- antibiotikabehandling för utveckling av bakteriekomplikationer( bronkopulmonala sjukdomar i ALS har ofta inga symtom);
- minskning av salivation med hjälp av saliv ejektor och vissa mediciner( amitriptylin, etc.);
- Användning av anordningar som underlättar patientens rörelse( sängar med olika funktioner, fåtöljer, promenadstänger), låsande krage;
- talterapi;
- diet, säkerställer tillräckligt med vätskeintag, sondmatning;
- för konstgjord ventilation
- -trakeostomi( kirurgiskt bildas ett hål i luftstrupen, vilket gör att patienten andas).
Alternativ medicin( örtmedicin, akupunktur, homeopati och så vidare.) Ineffektiv i sann form av ALS, men om symptomen beror på ALS syndrom möjlig förbättring beroende på den underliggande patologi.
prognos och konsekvenser
prognos amyotrofisk lateralskleros - en besvikelse. Beroende på vilken typ av sjukdom efter 2 - 12 år kommer en dödlig utgång på grund av andningssvikt, svår lunginflammation, etc.
När det gäller bulsformen av ALS, liksom hos äldre patienter, minskas denna period till en till tre år.
Förebyggande åtgärder
Åtgärder för att förebygga amyotrofisk lateralskleros är inte kända.
ALS, en snabbt framskridande sjukdom som orsakas av nederlaget för nervceller som är ansvariga för kroppens motorfunktion, har inga exempel på framgångsrik återhämtning. Den gradvisa ökningen av muskelsvaghet komplicerar väsentligt patientens och hans käras liv.
Trots sjukdomsförtroendeprognosen måste familjemedlemmarna och patienten själv vara fullt ansvariga för aktuella och adekvata åtgärder för att lindra hans kurs.
Med tanke på det vetenskapliga intresset för detta problem kan man hoppas kunna skapa mer effektiva terapeutiska medel på en relativt nära tid.
Den sanna ALS ska noggrant differentieras från motsvarande syndrom, för vilket prognosen för återhämtning är mycket bättre.
I video dms. Alexei Sergeevich Kotov talar om amyotrofisk lateralskleros: