Renalgenesen var känd för mänskligheten sedan antiken. Aristoteles nämnde denna patologi och sa att om djuret inte kan existera utan ett hjärta, så är det helt utan mjält eller njure. Sedan blev den belgiska forskaren Andreas Vesaliy intresserad av renal dysplasi under renässansen. Och redan 1928 började den sovjetiska läkaren Sokolov att aktivt upptäcka frekvensen av denna sjukdom hos människor. Idag har flera olika typer av agenes identifierats, som var och en har sina egna symtom och prognoser för senare liv.
njure agenesis
i olika medicinska källor kan ofta hitta en blandning av de två termer - njure agenesi och aplasi. Låt oss göra klart: agenesis är en medfödd, fullständig frånvaro av en njure( eller två) hos en person. I det här fallet, i stället för det frånvarande organet, finns det inga rudiment av renalvävnad, det kan inte finnas en urinledare och till och med en del av den.
Aplasia är en underutvecklad njure som inte kan fullgöra sin funktion fullt ut. I det här fallet kan en del av urinröret förbli, till och med en hel urinblåsare som helt enkelt blindt avslutas på toppen utan att ansluta till något organ. Därför, när man talar om agenesis med urinvårdens bevarande, talar vi faktiskt om aplasi.
Det finns ingen enhetlig statistik över denna njurpatologi. Det är känt att alla njuranomalier upptar 7-11% av alla patologier i genitourinary systemet. Unilateral agenes av njuren är registrerad hos ett nyfött barn från 1000( vissa källor anger ett förhållande på 1: 700).Dubbelsidig( frånvaro av båda organen) - hos 1 barn från 4-10 tusen.
Orsaker till
En vanlig åsikt om orsakerna till agenesen hos nyfödda barn existerar inte förrän nu. Den genetiska faktorn här spelar ingen roll, så denna anomali kallas medfödd. Njurarna i embryot börjar bildas redan från den femte veckan och fortsätter under hela graviditeten, så det är omöjligt att tydligt ange orsaken till problemet.
Det finns flera beprövade orsaker som kan utlösa njure undernäring och födelsen av en bebis med aplasi eller agenes.
Dessa riskfaktorer inkluderar:
- förbi infektiös( viral) sjukdom hos mödrar under den första trimestern: . Rubella, influensa och andra tunga
- Diagnostiska förfaranden under graviditet med användning av joniserande strålning.
- Diagnos av "diabetes mellitus" i en framtida mor.
- Tillträde av hormonella preventivmedel under bärandet av ett barn( och även några starka läkemedel utan läkarmottagning).
- Kronisk alkoholism och drick under graviditeten.
- Förekomsten av sexuellt överförbara sjukdomar hos patienten.
Klinisk bild
Vid agenes av en njure kan ett barns sjukdom inte förekomma i flera år. Om under moderns graviditet inte fanns någon ultraljud, och efter födseln - olika tester kan patienten lära sig om hans egenskaper år senare. Till exempel när man granskar i skolan eller kliniken på jobbet.
På agenesis av njuren i en nyfödd kan indikera följande funktioner:
- ansiktsdefekter( bred och platt näsa, okulär hypertelorism, fluffigt);
- -öron ligger lågt och starkt krökt( vanligtvis på sidan där det inte finns någon njure);
- på kroppen ett alltför stort antal rynkor;
- stor mage;
- lunghypoplasi( liten mängd andningsorgan);
- deformation av fötterna;
- förskjutning av placeringen av inre organ.
Därefter kan barn uppleva kräkningar, polyuri, hypertoni, utveckla dehydrering.
När barn är födda med agenes, det vill säga en urinläkare saknas helt, detta följs ofta av anomalier i utvecklingen av könsorganen. I flickor, missbildningar det av livmodern( horned, två horn, hypoplasi av livmodern), vaginal atresi, etc. De pojkar -. Frånvaron av sädesledare, de patologiska förändringarna i sädesblåsorna. I framtiden kan detta leda till smärta i ljummen, smärtsam utlösning, impotens och infertilitet.
Typer av
Det finns olika klassificeringar av njurgenetesis, den första och den främsta - efter antalet organ. Följande former skiljer sig här:
Dubbelsidig agenes, det vill säga frånvaron av båda njurarna. Denna typ av anomali är oförenlig med livet. Om ultraljud visar bilateral agenes även vid sen graviditet insisterar läkare ofta på artificiell leverans.
Agenesis av rätt njure är den huvudsakliga typen av patologi, och hos kvinnor registreras det oftare. Den högra njuren är vanligen något mindre och mer mobil från födseln än den högra njuren, den ligger under den vänstra, därför anses den vara särskilt sårbar. I de flesta fall utförs högerorganets funktion framgångsrikt av vänster njure, och personen upplever inte något obehag.
Agenesis av vänster njure. Denna form av njursvikt är mycket mindre vanlig och är svårare att tolerera. Den högra njuren är i sig mindre mobil, mindre funktionell och inte anpassad till en fullständig kompensationsfunktion. Symtom för denna typ av sjukdom är klassisk för agenes och aplasi.
Vidare utmärks formerna av agenesen:
- ensidigt med bevarande av urinledaren;
- ensidig med frånvaro av urinledare.
Ensidig agenesis( vänster och höger) som behåller en del av urinledaren eller hela kroppen, nästan inget hot mot ett fullvärdigt liv. Om den andra njuren helt uppfyller de obefintliga funktionerna, och en person leder en hälsosam livsstil, kommer sjukdomen inte stör honom. Ofta i sådana fall lär man sig om sina egenskaper av en slump, under en omfattande undersökning.
Om agenes av en njure åtföljs av förlust av urinläkaren är det i de flesta fall bräckt med anomalier i könsorganen. Hos pojkar är det en underutvecklad lunga, vas deferens. Vid flickor - olika patologier för utveckling av livmodern och en vagina.
Behandling och prognoser
Den enda typen av agenes som verkligen är farlig för livet är tvåvägs. Ett foster med denna diagnos är antingen född redan död, eller dör under födseln eller på den första dagen efter födseln. På grund av snabbt utvecklande njursvikt.
Nu, tack vare den snabba utvecklingen av kapaciteten hos perinatal medicin, är det möjligt att rädda barnets liv, om under de första timmarna efter födseln, och sedan utföra en transplantation för att göra regelbunden hemodialys. Men detta är bara realistiskt om vi organiserar en snabb differentialdiagnos av fostrets patologi, för att skilja agenes från andra defekter i urinvägarna.
Med ensidig agenes är prognosen vanligtvis den mest gynnsamma. Om patienten inte upplever några obehagliga symptom är det tillräckligt att göra blod- och urintester en gång om året och för att skydda njurarna, som redan har en dubbel börda. Det är, inte överkol, ta inte alkohol, undvik alltför salta livsmedel etc. För varje patient kan det också finnas individuella rekommendationer från en observant läkare.
I sällsynta fall registreras en funktionsnedsättning med njuregenerese. Detta uppstår när kroniskt njursvikt( CRF) i stadium 2-A utvecklas.
Detta stadium kallas polyuric, eller kompenseras. I det här fallet kan den enda njuren inte klara av belastningen, och dess arbete kompenseras av aktiviteten hos levern och andra organ. Handikappgruppen beror på svårighetsgraden av patientens tillstånd.