Amyloidos av njurarna: Klassificering, orsaker, symtom, diagnos, behandling, förutsägelser

värld översvämmad med stort antal virus, bakterier och olika sjukdomar. Medveten om alla omöjligt, men att sätta en definitiv diagnos vill veta om sjukdomen i mer detalj än vad som kan tala om för läkaren i 15 minuter mottagning. Idag ska vi diskutera njur amyloidos.

Vad är renal amyloidos?

renal amyloidos betraktas som en del av fallet med systemisk sjukdom - amyloid degeneration. Denna patologi börjar med metabola sjukdomar, vilket leder till överdriven bildning och ackumulering i organ och vävnader av ett visst ämne inte är typiska för en frisk organism - amyloid.

Amyloid - en produkt av proteinursprung, olösligt glykoprotein ackumulering som uppträder som en följd av brott mot proteinmetabolism. Amyloid kan ansamlas i njurarna och andra organ - magen, levern, mjälten, även i blodkärlen och leder till störningar och progressiv atrofi av kroppen. Ofta påverkar amyloidos njurarna. Fördröja en renal glomeruli interstitiell vävnad, vaskulära och peritubulära zon amyloidos gradvis leder till fullständig njursvikt.

Enligt statistik amyloidos påverkar ofta män medelålders och äldre. Renal amyloidos detekteras i ungefär 1-2 patienter per 100 000 invånare. De foto

former beroende på sjukdomen och dess struktur finns flera typer av renal amyloidos:

1. primära vy( AL amyloidos).Denna typ av sjukdom utvecklas utan någon anledning, kan drabba alla organ, inklusive njurar. För AL amyloidos kännetecknas av förekomsten i plasma amyloid immunoglobulinkedjor, deponeras i olika vävnader. En liknande mekanism har observerats i multipel myelom.
2. Sekundär amyloidos( AA-typ).Vanligare typ. Huvudsakligen orsakas av inflammatoriska lesioner av organ, kroniska destruktiva sjukdomar, tuberkulos. Sekundär renal amyloidos kan resultera från kronisk tarmsjukdom( ulcerös kolit, Crohns sjukdom), och utväxt av tumören. AA amyloid bildas av alfa-globulin protein som syntetiseras i levern i fallet med en lång inflammatoriska processen. Genetisk nedbrytning av proteinstrukturen av alfa-globulin leder bara på det faktum att i stället för konventionellt lösligt protein som produceras olösligt amyloid.
3. familj ärftlig amyloidos( AF-typ).Sjukdomen överförs genom flera generationer, är det ofta upptäcks i judar, armenier och araber. Sjukdomen manifesteras av feber, buksmärtor och olika hudutslag.
4. amyloidos patienter på hemodialys( AH-typ).När långsiktiga närvaro i blodet av den konstgjorda njuren maskinen ökar koncentrationen av ett speciellt protein, som normalt måste utsöndras av njurarna. Det binder till plasma nukleoproteiner, och sedan faller i vävnaden, vilket förvärrar den rådande situationen i form av en olöslig återstod. Tumör
5. amyloidos( AE-typ).Det är en komplikation av vissa typer av tumörer.
6. senil amyloidos. Utvecklar hos äldre patienter på grund av åldersrelaterade förändringar.

steg i utvecklingen av njuramyloidos kliniker skilja flera utvecklingsstadier:

• latent( dold);
• proteinuri;
• nefrotiskt eller ödematös;
• azotemicheskaya( uremiskt eller terminal).

Latent stadium av sjukdomsutvecklingen är inte förgäves kallad dold. I detta skede har symptom på amyloidos inte visas patienten kan bara störa symptomen av den underliggande sjukdomen( inflammation i tarmen, reumatism, etc.).Amyloidmängden är så liten att den inte kan leda till nedsatt njurfunktion. Sjukdomen syns inte i en standardundersökning, som innefattar ett blodprov och en ultraljudsundersökning( ultraljud) hos njurarna. Den latenta fasen kan variera från tre till fem år.

Proteinuric stadium, vars längd kan vara mer än 10 år. För detta steg, som kännetecknas av amyloiddeposition i olika delar och njurceller - i glomeruli, fartyg och det extracellulära utrymmet, vilket därigenom börjar förändras i storlek och dö kärnnjurceller - nefroner. Njurfiltret blir permeabelt, vilket leder till att proteinet faller ut i urinen. Vid urinalys observeras förutom protein mikrohematuri och leukocyturi. Med tiden ökar njurarna, deras färg ändras till grå-rosa, densiteten ökar.

Nästa steg i utvecklingen av amyloid njursjukdom är nefrotisk. Det kallas också edematöst på grund av det uttalade ödemet i vävnaderna.Ödem uppträder i ansiktet, i könsorganet, nära midjan. Det finns en stor ansamling av vätska i bukhålan, i hjärtsäckens hålrum och i pleurhålan. Allt detta är en följd av den massiva förlusten av protein, som i stora mängder går ihop med urinen. Minskar antalet proteiner i blodet och är orsaken till ansamling av vätska i kroppens vävnader.

För det azotemiska stadiet minskar njurarna i storlek, de blir skrynkliga, antalet funktionella celler i dem är inte mer än 25%.Detta räcker inte för att orgelet klarar av sin excretionsfunktion, så koncentrationen av urinsyra börjar öka i blodet. Patienten lider av försvagande kräkningar, buksmärtor, klåda i huden, högt blodtryck. Det finns en bild av njursvikt, komplikationer av sjukdomen - lunginflammation, trombos av njurarna, hjärthypertrofi kan uppstå.

Patogenesen av sjukdomen

Trots att läkemedelsutvecklingsnivån är ganska hög, är läkare fortfarande förbryllande över sjukdomsmekanismen.

Det finns flera teorier som förklarar orsakerna till sjukdomen:

1. Teori om disproteinos( organoproteinos).Enligt detta koncept uppstår amyloidos på grund av vissa störningar i den korrekta korrelationen mellan blodproteinfraktioner. En sådan kränkning kallas disproteinemia. På grund av denna störning i blodplasmaprotein börjar att ackumulera grovfraktion och paraprotein som penetrera insättningar vävnads- och bildar amyloid där.
2. Teorin om lokal cellgenesis förklarar bildandet av amyloidos genom grova kränkningar av retikoendotelialets proteinsyntetiska funktion.
3. immun amyloidos bildning teori förutsätter att som ett resultat av den underliggande sjukdomen i organismen en ansamling av toxiner och vävnadsrester. De kan spela rollen som autoantigener och sedan transformeras till autoantikroppar. Samspelet mellan antikroppar och antigen leder till bildandet av amyloid och deponering av det på de ställen där det finns en stor ansamling av antikroppar.
4. mutationsteorin försöker förklara den överdrivna ansamlingen av olösligt protein genmutation, vilket resulterar i bildandet av celler klona - amiloidoblasty. De ansvarar för produktionen av amyloid.

videon om vad en renal amyloidos:

Symtom

amyloidos - en ganska lömsk sjukdom. Faktum är att det latenta skedet av sjukdomen inte försvarar några farliga tecken som indikerar en anomali. Dålig hälsa och svullnad, som uppträder i senare skeden, indikerar redan irreversibla förändringar i njurarna.

Proteinuri betraktas av specialister som ett viktigt tecken på amyloidos hos njurarna. Proteinfällningen i urinen, liksom blandningen av blod, anses vara farliga signaler som indikerar ett eventuellt misslyckande av organet.

Sjukdomen utvecklas gradvis, vilket resulterar i nya symtom hos patienter:

• ökade känslan av trötthet;
• svettning;
• väskor under ögonen;
• svullnad av ansiktsvävnaderna;
• högt tryck;
• anuria.

lång och massiv proteinuri och hematuri tillsammans med leukocyturia kan bli ett allvarligt skäl att misstänka att patienten utveckling av amyloidos. Efter en lång period av proteinuri börjar det nefrotiska syndromet att utvecklas. Dess huvudsakliga manifestation är en stark svullnad, som inte minskar ens efter att ha fått de starka diuretika verkar oberoende av vilken tid på dagen och placeringen av patientens kropp.

I tredje etappen, förutom svåra nefrotiska syndrom, observeras ascites hos patienter, sjukdomar i hjärtat, tarmar, mjälte.

Diagnos

Det är extremt svårt att diagnostisera "amyloidos av njuren" vid latent skede. Att misstänka ett sådant nederlag av njurarna kommer att få hjälp av läkaren genom långvarig växande proteinuri. Tillsammans med utseendet av protein i urinen kan ett viktigt kriterium i diagnosen vara leukocyturi, speciellt om det inte finns någon uppenbar inflammatorisk njursjukdom.

I den allmänna analysen av blod finns en fortsatt ökning av ESR redan i ett tidigt skede av sjukdomen. På senare tid finns en minskning av hemoglobin och antalet röda blodkroppar.

Biokemiskt blodprov indikerar amyloidos med signifikant förlust av albumin, förhöjda kolesterol- och lipoproteinnivåer.

Den mest effektiva och tillförlitliga metoden för diagnos är en biopsi av organ. Vävnader tagna med en biopsi fläckar Kongo röd och undersöktes under ett mikroskop. Upptäckt av amyloid i vävnaderna tillåter läkaren inte bara att sätta rätt diagnos, men också för att fastställa den kliniska stadiet av sjukdomen, så att du kan välja rätt taktik behandling.

att upptäcka amyloid möjlig biopsi påverkas inte bara njurarna, men också slemhinnan i levern, tarmarna eller tandkött. Eventuell ytterligare typning av amyloid i syfte att välja ett behandlingsschema.

Behandling av

Det bör förstås att det är omöjligt att helt stoppa bildningen och deponeringen av amyloid i vävnader. Därför syftar behandling med amyloidos av njurarna till att minska amyloidbildning och skydda organen från dess skadliga effekter.

Om vi ​​talar om sekundär amyloidos kommer det att vara korrekt att eliminera symtomen på den underliggande sjukdomen. Purulenta formationer bör avlägsnas i tid, inflammatoriska processer stoppas med hjälp av antiinflammatoriska läkemedel.

Terapi med cytostatika hjälper till att fördröja utvecklingen av njursvikt. Med amyloidos av njurarna visas goda resultat av växtcytostatika, varav en är kolchicin. Detta läkemedel hjälper till att minska proteinförlusten och förhindrar anfall.

Att stoppa den snabba utvecklingen av sjukdomen hjälper till att använda droger från gruppen aminokoliner( klorokin eller delagila).Användningen av droger i flera år vid upptäckt av sjukdom i de tidiga stadierna kommer att bidra till att avsevärt sakta sjukdomsprogressionen.

Det är lika viktigt för patienter som lider av amyloidos hos njurarna för att observera en specialdiet. I början av amyloidos visade patienterna en minskning av proteinmat i kosten och en ökning av kolhydratmat, speciellt frukter och bär rik på vitaminer. I synnerhet bör kosten åtföljas av användning av C-vitamin som finns i svarta vinbär, nypon buljong, jordgubbar, paprika, och livsmedel rika på kalium - bananer, jacka potatis, aprikoser, russin, aprikoser, etc. Det är mycket användbart att konsumera rå lever dagligen i en mängd av minst 80-100 gram, vilket bidrar till att minska proteinuri.

njuramyloidos terapi innefattar användning av desensibiliserande medel( difenhydramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidala antiinflammatoriska medel - dexametason och prednisolon.

Vid njurfel kan en reell räddning för patienter vara en transplantation av givarorgan. Denna behandling kommer emellertid inte att förhindra ytterligare utveckling av amyloidos, men kommer bara att öka livslängden.

Prognoser

För amyloidos av njurarna är sjukdomen ständiga framsteg ett karakteristiskt fenomen.Överlevnad av patienter med denna patologi beror direkt på typen av sjukdom, nederlag av vitala organ - lever och hjärta, utvecklingen av den underliggande sjukdomen.

Med den expanderade kliniska bilden av amyloidos, i händelse av att det finns flera organdysfunktioner, dör de flesta patienter inom ett år efter diagnos.

Den lägsta överlevnadshastigheten observerades hos patienter med AL-typ av amyloidos. Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är högst 13 månader. De vanligaste orsakerna till dödsfall hos sådana patienter är hjärtsvikt, uremi och sepsis. I detta fall utvecklas kroniskt njursvikt i mer än 60% av fallen.

Mer fördelaktigt är prognosen för sekundär amyloidos. Livslängden beror på arten av den underliggande sjukdomen och möjligheten till behandling. Läkemedlet av den primära sjukdomen saktar utvecklingen av amyloidos, men utesluter inte utvecklingen av sjukdomen i en senare period. Den genomsnittliga livslängden hos patienter med sekundär amyloidos hos njurarna är mellan tre och fem år.