Essentiell trombocytemi( ET) har flera synonymer. I den medicinska litteraturen, kan det kallas megakaryocyter leukemi, primär trombocytos, hemorragisk trombocytemi, idiopatisk trombocytos.
Alla dessa komplexa termer indikerar att essentiell trombocytemi kan hänföras till hematologiska maligniteter - maligna sjukdomar i hematopoetiska och lymfvävnad. I denna sjukdom påverkar stamceller av benmärg - megakaryocyter som initialt börjar att föröka sig okontrollerat och sedan också okontrollerat syntetiserade trombocyter.
skäl essentiell trombocytemi
Eftersom den primära essentiell trombocytemi är en cancerpatient, de verkliga orsakerna till dess förekomst tills någon okänd.
Det finns en hypotes att impulsen mot uppkomsten av benmärgsstamcellskador ger upphov till strålningskontaminering av miljöresurser.
När det gäller sekundär essentiell trombocytemi kan det vara en följd av:
- av en avancerad infektionssjukdom;
- -operationer för att ta bort mjälten;
- svår blödning;
- systemiska lesioner av inre organ - sarkoidos;
- av avancerad artrit( vanligtvis reumatoid);
- ett antal maligna cancerformer.
Epidemiology
- Essential trombocytemi är sällsynt: hundratusen vuxna medborgare bara tre eller fyra personer kan påverkas av dess yttringar( enligt andra källor, är bara ett fall per miljon invånare per år upptäcks).
- Denna sjukdom har två toppar: den första uppträder hos trettio eller fyrtioåriga patienter. I denna åldersgrupp detekteras fall av essentiell trombocytemi hos unga kvinnor dubbelt så ofta. Den andra toppen av sjukligheten noterades hos personer över 50 år gamla. Vid denna ålder är förekomsten av sjukdomar i båda könen nästan densamma.
- Fall av primär trombocytos hos ungdomar och småbarn mellan två och tretton år är extremt sällsynta.
Symptom på
I nästan en tredjedel av alla fall visar essentiell trombocytemi inte sig ganska länge.
Progressionen av den patologiska processen är mycket långsam. Ofta delar de första abnormiteterna i blodprov och början på klagomål om försämring av välbefinnandet inte bara månader, men en serie år.
- Först rapporterade patienterna en minskning i deras prestanda, ofta huvudvärk, illamående och en tendens att systematiskt yrsel och närvaro av en mängd olika neurologiska symptom, tecken på missbruk av hjärnans kärl. Denna grupp av symtom i ET-specialister kallas icke-specifik.
- Patienter har en paradoxal kombination av benägenhet att utveckla spontan blödning och bildandet av blodproppar. Med en tendens att blöda, säger läkare att det finns ett hemorragiskt syndrom - en av de mest karakteristiska manifestationerna av ET.Förekomsten av detta syndrom noteras i ungefär hälften av alla fall av sjukdomen. Patienterna blöste tandköttet kraftigt, blödningar uppträder på ytan av huden. Fall av njur-, lung-, gastrointestinala blödningar samt sekretioner av blod från urinvägarna är vanliga. Blödningsgraden kan vara annorlunda.
- Trombos av artärer med essentiell trombocytemi är oftast perifer, cerebral och koronär. Det finns fall av djup venetrombos på benen, liksom tromboembolism i lungartären.Ökad blodplättar
- syntes kan leda till utveckling rodonalgia - oerhört smärtsamt tillstånd åtföljd av abrupt bultande smärta uteslutande lokaliserad i armar och ben. Att utmana patienten vid tunga belastningar minskade de från effekterna av kyla eller under vila. Förekomsten av detta symptom leder ofta till en dystrofisk förändring i de drabbade extremiteterna.
- trombos av små fartyg och slutet under bildande av trofiska sår, gangrän och nekros av torra fingertoppar och tår. Det kan finnas en fullständig förlust av känslighet i öronlocket och näsens spets på grund av nedsatt blodcirkulation i de minsta kärlen.
- Små blåmärken och pinningsblödningar( petechiae) förekommer spontant på patientens hud. Detta är en annan karakteristisk manifestation av ET.
- Hälften av patienterna visade en signifikant ökning i mjälten, i den femte delen - ökningen av levern.
- Essential trombocytemi, slog kroppen av en gravid kvinna kan orsaka flera infarkter i placenta och bli den skyldige av placenta insufficiens. Denna graviditet slutar ofta antingen med spontan abort( i 35% av fallen) eller vid för tidig födsel. Det är ganska möjligt och för tidig avlägsnande av placentan. Ett barn som har utvecklat en mamma som lider av ET kan uppleva betydande förseningar i mental, intellektuell och fysisk utveckling.
- De flesta patienter som lider av ET förlorar betydligt. I några av dem förstoras hela gruppen av lymfkörtlar.
diagnostik ET
- Under läkarundersökning på flera grunder hantverkare kan fastställa förekomsten av trombos i blodkärlen och det faktum att en ökning av mjälten och levern.
- Nivån på ökning av trombocyter fastställs med ett allmänt blodprov.
- För att bestämma hur blodkoagulationssystemet fungerar, ges patienten ett koagulogram. Därefter följer den effekten av den föreskrivna behandlingen.
- När misstanke om väsentlig trombocytemi utförs, undersöker benmärgsvävnaderna trepanobiopsy och aspirationsbiopsi. För att ta prov, använd iliacben och bröstbenet. En studie som genomförts vävnad ger ett svar på frågan om huruvida det föreligger en ökning av megakaryocyter( jätteceller, som ger upphov till bildning av blodplättar) och mogna blodplättar.
- Ett antal speciella molekylärgenetiska och cytogenetiska studier genomförs för att identifiera de karakteristiska mutationerna.
- Under ytterligare undersökningar( koloskopi tarm, lunga radiografi, ultraljudsbilder i inre organ, fibrogastroskopii) detektera eller utesluta förekomsten av symptomatisk trombocytos åtföljer maligna tumörer, akut och kronisk blödning, samt kroniska och akuta infektioner.
Läkare som behandlar sjukdomen
En hel grupp specialister är engagerade i behandlingen av essentiell trombocytemi. Eftersom den detekteras som ett resultat av ett rutint blodprov, bestämmer den första läkaren vilken specialist som refererar till patienten är terapeuten.
definitiv diagnos är inte omedelbart, men först efter noggrann historia tagande, patientövervakning och genomföra en omfattande undersökning av blod och inre organ. Ytterligare behandling med en onkolog och interaktionen beror på sjukdomens svårighetsgrad och den särskilda karaktären hos dess yttringar.
Medical taktik
- erfaren specialist vet att i avsaknad av allvarliga symtom vid behandling av essentiell trombocytemi inte behövs.Även höga halter av blodplättar i blodet kan inte betraktas som en indikation på början av omedelbar radikal behandling. Den bästa taktiken för asymtomatiska unga patienter, liksom för äldre patienter med en låg risk för trombos är fel på kemoterapi. Det har länge visat att yngre patienter, vars sjukdom är symptomfri, kan mycket väl utan någon behandling under åren. Med detta i åtanke, är dessa patienter kvar under överinseende av en hematolog. Behandling börjar endast vid komplikationer.
- med hög risk för trombos används kemoterapi med cytostatika. I det första steget den är utformad för att minska till en viss nivå av trombocyter( mindre än 60 000 1 / l) värde. Vid upprepade trombos ökar dos preparat. Som ett resultat av detta är att räkna blodplättar nära det normala.
- trombos av små artärer, som omfattar alla typer av synnedsättning, utveckling av övergående cerebral ischemi och rodonalgia patienter behandlade med trombocytaggregationshämmande medel - läkemedel som hindrar processen för blodproppsbildning. Effekterna av dessa läkemedel leder till att blodplättarna blir mindre klibbig, delvis förlorar sin förmåga att hålla sig - att hålla sig till väggarna i blodkärlen. En av de mest effektiva antiblodplättsterapi är känt för alla aspirin( acetylsalicylsyra).Alla ovanstående symptom på trombos i små artärer helt försvinna vid behandling av låg dos acetylsalicylsyra.
- ET behandlas också med biologiska preparat - interferoner. Om
- uttryckte trombocytos förenat med komplikationer, risk för patientens liv, tillgripa förfarandet trombofereza som levererar blod från en människa av överskjutande blodplättar. Manipulation utförs med hjälp av en speciell apparat - blodkroppar separator. Efter trombofereza kliniska bilden av komplikationer såsom hemorragisk och trombotiska planen förbättrats avsevärt.
Disability
patient med ET i närvaro av vissa kriterier som föreskrivs i de berörda rättsakterna kan tilldelas ett funktionshinder.
funktionshinder Grupp( I, II eller III) med essentiell trombocytemi bestäms av graden av sjukdomens svårighetsgrad. Oftast fungerar det.
Med funktionshinder kan en funktionshinder avlägsnas. Detta beslut fattas av den medicinska och labor expertkommissionen( VTEK).
Livslängd
förväntade livslängden för patienter med essentiell trombocytemi knappast minskas. Degeneration
ET vid akut leukemi( den förekommer i mindre än två procent av fallen) är i allmänhet förknippas med sessioner av kemoterapi med användning av cytostatika.